Einleitung
Akustikusneurinom

Das Akustikusneurinom (AKN) (Synonym: Vestibularisschwannom, VS; ICD-10-GM D33.-: gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems) bezeichnet einen benignen (gutartigen) Tumor, der von den Schwann'schen Zellen des vestibulären Anteils des VIII. Hirnnerven, dem Hör- und Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibulocochlearis, Nervus acusticus; Nervus octavus), ausgeht und im inneren Gehörgang (intrameatal), bei größerer Ausdehnung im Kleinhirnbrückenwinkel (extrameatal), gelegen ist.

Das Akustikusneurinom stellt den häufigsten Tumor des Kleinhirnbrückenwinkels dar.

Mehr als 95 % aller AKN sind einseitig. Bei Vorliegen von Neurofibromatose Typ 2 (NF2) tritt das Akustikusneurinom hingegen typischerweise beidseitig auf.

Geschlechterverhältnis: Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung fällt meist nach dem 30. Lebensjahr auf. Der Häufigkeitsgipfel liegt im 5. und 6. Lebensjahrzehnt.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 1 Erkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
Das Akustikusneurinom stellt ca. 6 % aller intracraniellen (im Schädel befindlichen) Tumoren dar.
80-90 % aller Tumoren an der Schädelbasis sind Akustikusneurinome.

Verlauf und Prognose: Das Akustikusneurinom entwickelt sich langsam bis sehr langsam (Jahrzehnte) und verursacht mehrheitlich nur wenige Beschwerden. Die Wahl der Therapie hängt maßgeblich von Tumorgröße und Wachstumsverhalten, Gehörbeeinträchtigung, Alter und allgemeinem Gesundheitszustand des Patienten ab. Des Weiteren davon, ob ein Zusammenhang mit der Neurofibromatose besteht.
Das
Akustikusneurinom ist ein benigner Tumor, es wächst nur verdrängend und bildet keine Metastasen (Tochtergeschwülste). Die Prognose ist in der Regel gut.
Bei älteren Patienten ist ein beobachtendes Abwarten (sogenanntes "watchful waiting") zu rechtfertigen. Bei Kindern und Jugendlichen wird im Regelfall eine sofortige Behandlung erforderlich.
Die jährlichen Wachstumsraten der Tumoren variieren zwischen 0,3 und 4,8 mm [1, 2]. Ob ein Patient von einer Operation profitiert, ist vom individuellen Verlauf der Erkrankung abhängig.
Auch nach einer Operation ist keine sichere Prognose für Tinnitus (Ohrgeräusche) und Schwindel möglich.

Literatur

  1. Sheth SA, Kwon CS, Barker FG: The art of management decision making: from intuition to evidence-based medicine. Otolaryngol Clin North Am 2012 Apr;45(2):333-51, viii. doi: 10.1016/j.otc.2012.01.001. Epub 2012 Feb 23.
  2. Stangerup SE, Caye-Thomasen P: Epidemiology and natural history of vestibular schwannomas. Otolaryngol Clin North Am 2012 Apr;45(2):257-68, vii. doi: 10.1016/j.otc.2011.12.008. Epub 2012 Feb 28.

Leitlinien

  1. Jendyk RM, Heinz-Harald Abholz HR: Akuter Schwindel in der Hausarztpraxis – die neue hausärztliche S3-Leitlinie. ZFA Januar 2017
  2. Congress of Neurological Surgeons (CNS) and the Section on Tumors: Guidelines on the Management of Patients with Vestibular Schwannoma. cns Februar 2018
  3. S2k-Leitlinie: Vestibuläre Funktionsstörungen. (AWMF-Registernummer: 017 - 078), März 2021 Langfassung

     
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