Einleitung
Myasthenia gravis

Bei der Myasthenia gravis (MG) (Synonyme: Erb-Goldflam-Syndrom; Erb-Oppenheim-Goldflam-Syndrom; Goldflam-Erb-Krankheit; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Myasthenia pseudoparalytica; Myasthenieptose; Myasthenische Bulbärparalyse; ICD-10 G70.0: Myasthenia gravis) handelt es sich um eine selten vorkommende Störung der neuromuskulären (von Nerv zu Muskel) Reizübertragung, die sich in einer schweren belastungsabhängigen Muskelschwäche und schnell einsetzender Ermüdbarkeit äußert. Die Muskelschwäche tritt asymmetrisch auf und kann einzelne oder mehrere Muskeln betreffen.
Die Entstehung des Wortes basiert auf dem griechischen Wort "mys" = Muskel und "-asthenia" = Schwäche. Das lateinische Wort "gravis" steht für "schwer".

Myasthenia gravis zählt zu den Autoimmunerkrankungen, das heißt der Körper bildet Antikörper gegen körpereigene Strukturen, in diesem Fall gegen postsynaptische (hinter der Synapse befindliche) Acetylcholinrezeptoren.

Nach der Ausbreitung der Erkrankung werden zwei Formen unterschieden:

  • Okuläre Myasthenie – nur die äußeren Augenmuskeln sind betroffen
  • Generalisierte Myasthenie – Mitbeteiligung von Gesichts-, Schlund-, Hals-/Nacken- und Skelettmuskulatur; leichte/mittlere/schwere Ausprägung möglich

Weitere Unterscheidungsmöglichkeiten siehe unter "Klassifikation".

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 2 : 3.

Häufigkeitsgipfel: Bei Frauen tritt die Erkrankung vorwiegend zwischen dem 2. und 3. Lebensjahrzehnt und bei Männern zwischen dem 6. und 8. Lebensjahrzehnt auf.
Ca. 10 % der Erkrankten sind Kinder im Alter von unter 16 Jahren.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) ist, bedingt durch gute Therapiemöglichkeiten und eine normale Lebenserwartung, gestiegen und liegt derzeit bei 78 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner (weltweit), wobei hier je nach Bestimmungsort eine Spannweite von 15-179 vorliegt [1].

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt 0,25-2,0 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Die Erkrankung beginnt meist mit okulären (die Augen betreffende) Symptomen. Im Verlauf wandelt sie sich in eine generalisierte Form (Ausbreitung auf den gesamten Körper). Bei 10-20 % der Patienten bleibt es bei einer rein okulären Symptomatik. Für die Generalisierung geht man von einem Zeitraum von maximal zwei Jahren aus. Die Ausbreitung auf den gesamten Körper galt vor einigen Jahren noch als unheilbar. Durch neue Medikamente hat sich auch in diesen Fällen die Prognose deutlich verbessert. Die Medikation muss lebenslang erfolgen. Die Betroffenen können ein relativ normales Leben führen. Heilbar ist die Erkrankung nicht.

Patienten mit einer Beteiligung von Schlund- und Atemmuskeln sind stärker gefährdet, eine myasthene Krise zu entwickeln, die tödlich enden kann.
Auch bei zu später oder gar fehlender Diagnosestellung (erschwert durch die Wechselhaftigkeit und anfänglich schwache Ausprägung der Symptome) sowie schweren Verläufen kann die Lebenszeit verkürzt sein.

Im Falle einer Schwangerschaft ist ein Verlauf der Myasthenia gravis nicht vorhersehbar, zeigt sich aber im 2. und 3. Trimenon etwas milder. Bei der Geburt kann die Muskelschwäche eine Sectio (Kaiserschnitt) bedingen.

Komorbiditäten (Begleiterkrankungen): Die Myasthenia gravis ist vermehrt mit Autoimmunerkrankungen (10-14 %) wie Thyreoiditis (Schilddrüsenentzündung) (häufig), rheumatoide Arthritis (häufig), systemischer Lupus erythematodes, perniziöse Anämie (Resorptionsstörung für B12; B12-Mangelanämie), Pemphigus vulgaris (blasenbildende Hautkrankheit), Spondylitis ankylosans (Synonym: Morbus Bechterew; chronisch entzündliche rheumatische Erkrankung mit Schmerzen und Versteifung von Gelenken), Colitis ulcerosa (chronisch-entzündliche Darmerkrankung (Dick- und Mastdarm)), Morbus Crohn (chronisch entzündliche Darmerkrankung) und Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli (Nierenkörperchen) der Nieren) vergesellschaftet [2].

Literatur

  1. Carr AS, Cardwell CR et al.: A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis. BMC Neurol  2010;10: 46
  2. Meriggioli MN, Sanders DB: Autoimmune myasthenia gravis: emerging clinical and biological heterogeneity. Lancet Neurol 2009;8 (5): 475-490

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der Myasthenia gravis und des Lambert-Eaton-Syndroms. (AWMF-Registernummer: 030-087), September 2014 Langfassung

     
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