Myasthenia gravis – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf eine Myasthenia gravis hinweisen:

Leitsymptome

• Belastungsabhängige Muskelschwäche nach Muskelaktivität; nach wenigen wiederholten Bewegungen tritt rasch Erschöpfung ein

Nebensymptome

• Ptosis (Herunterhängen des Augenlids; "Schlafzimmerblick") 
• Diplopie (Doppelbilder)
• Häufig Schwäche der Extremitätenmuskulatur, meist sind im Verlauf die Arme stärker betroffen als die Beine
• Mal schwacher, mal normal starker Händedruck ("Melkerinnen-Griff")
• Kopfhalteschwäche durch Schwäche der Hals-/Nackenmuskulatur
• Bulbäre Symptome, wenn Mund- und Zungenmuskulatur und/oder Kau- und Rachenmuskulatur betroffen sind: vermehrter Speichelfluss, Zungenrandatrophie (seitlichem Zungenmuskelschwund), Zungenfaszikulieren (unwillkürliche feine Zuckungen der Zunge), unangemessenes Lachen oder Weinen, veränderte Stimme, Sprechstörungen
• Dysarthrophonie (näselnde Aussprache)
• Im fortgeschrittenen Stadium kann die Atemmuskulatur betroffen sein, sodass eine Beatmung erforderlich wird
• Eingeschränkte Vitalkapazität (Kenngröße für die Funktion der Lunge) 
• Ist die Schluckmuskulatur betroffen, wird eine Magensonde (PEG-Sonde; endoskopisch angelegter künstlicher Zugang von außen durch die Bauchdecke in den Magen) zur unterstützenden oder vollständigen Versorgung gelegt
• Austritt von Flüssigkeit aus der Nase beim Schlucken

Erstsymptomatik

• > 50 % beginnend mit okulärer (die Augen betreffende) Symptomatik, z. B. ein- oder beidseitige Ptosis und/oder Doppelbilder (können vorübergehend sein, bei Belastung verschlimmern und sich im Tagesverlauf verändern; folgt keinem Muster)
• Ca. 14 % beginnend mit Schluck- und Sprechstörungen
• Ca. 8 % beginnend mit Arm- bzw. Beinschwächen
• Sehr seltener Beginn bei Rumpf- und Wirbelsäulenmuskulatur

Die Muskelschwäche kann im Tagesverlauf auch ohne erkennbaren Grund zunehmen. In Ruhe nimmt sie wieder ab.
Die Symptome sind in ihrem Auftreten und Intensität nicht starr, sondern wechselnd. Anfänglich sind meist nur kleine Muskeln betroffen. Muskeln mit glatter Muskulatur sowie die Herzmuskulatur sind nicht betroffen, da sie keine motorische Endplatte haben.

Beachte: Gleichgewichtsstörungen, degenerative Gedächtnisstörungen sowie Sensibilitätsstörungen sind keine Anzeichen für eine Myasthenia gravis!

Myasthenische Krise

• Starke Zunahme der Muskelschwäche
• Dysphagie (Schluckstörung)
• Dysarthrie (Sprechstörung)
• ggf. Lähmung der Schluck- und Atemmuskulatur

Begleitsymptome

• Zeichen einer cholinergen Krise mit
  • Faszikulationen (unwillkürliche feine Zuckungen kleiner Muskelfaserbündel) und Krämpfe der Muskulatur (nikotinerge Wirkung)
  • Hypersekretion (stark erhöhte Produktion von Körpersäften wie z. B. der Speichel)
  • Bradykardie (zu langsamer Herzschlag: < 60 Schläge pro Minute)
  • Diarrhöen (Durchfälle; muskarinerge Wirkung)

Auftreten einer myasthenischen Krise häufig in Zusammenhang mit Infektionen bei Patienten mit länger bestehender Myasthenie.

Beachte: Eine myasthenische Krise stellt eine neurologische Notfallsituation dar und bedarf immer einer intensivmedizinischen Behandlung.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie myasthener Syndrome. (AWMF-Registernummer: 030-087), November 2022 Langfassung