Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Das Akustikusneurinom (AKN) ist ein benigner (gutartigen) Tumor, der von den Schwanńschen Zellen des vestibulären Anteils des VIII. Hirnnerven, dem Hör- und Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibulocochlearis, Nervus acusticus; Nervus octavus), ausgeht und im inneren Gehörgang, bei größerer Ausdehnung im Kleinhirnbrückenwinkel, gelegen ist.

Ätiologie (Ursachen)

Die genaue Ätiologie ist unbekannt.

Biographische Ursachen

• Genetische Erkrankungen
  • Neurofibromatose – genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang; zählt zu den Phakomatosen (Erkrankungen der Haut und des Nervensystems); es werden drei genetisch unterschiedliche Formen unterschieden: 
    • Neurofibromatose Typ 1 (Morbus von Recklinghausen) – Patienten bilden während der Pubertät multiple Neurofibrome (Nerventumoren), die häufig in der Haut auftreten jedoch auch im Nervensystem, Orbita (Augenhöhle), Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt) und Retroperitoneum (Raum, der hinter dem Bauchfell am Rücken in Richtung der Wirbelsäule liegt) auftreten; typisch ist das Auftreten von Café-au-Lait-Flecken (CALF; hellbraune Makulae/Flecken) und multiplen benignen (gutartigen) Neubildungen 
    • Neurofibromatose Typ 2 – charakteristisch sind ein bilateral (beidseitig) vorliegendes Akustikusneurinom (Vestibularisschwannom) und multiple Meningeome (Hirnhauttumoren)
    • Schwannomatose – hereditäres Tumorsyndrom