Einleitung
Amyotrophe Lateralsklerose

Bei der amyotrophen Lateralsklerose (Synonyme: ALS; amyotrophische Lateralsklerose; myatrophe Lateralsklerose; Motoneuron-Krankheit; Lou-Gehrig-Syndrom; ICD-10 G12.2: Motoneuron-Krankheit) handelt es sich um eine progressive (fortschreitende), irreversible Degeneration des motorischen Nervensystems. Betroffen von der Schädigung sind der 1. und 2. Motoneuron (Nervenzellen, die für Muskelbewegungen verantwortlich sind). Nach und nach geht die Verbindung zwischen Gehirn und Muskeln verloren. Das hat Auswirkungen auf die Muskelbewegungen (Muskeln der Extremitäten, die rumpfnahen Muskelgruppen, die bulbär versorgten Muskeln). Letztlich sind atrophische und spastische Lähmungen charakteristisch für das Krankheitsbild.

Die ALS zählt zu den häufigsten Motoneuronenerkrankung bei Erwachsenen. Eine Variation der Erkrankung ist die sogenannte "chronisch juvenile ALS". Sie verläuft deutlich langsamer.

Inzwischen zeigen molekularpathologische Arbeiten, dass die amyotrophe Lateralsklerose mehr als eine reine Motoneuronenerkrankung ist: Die ALS ist eine Multisystemdegeneration mit einer Vielzahl nichtmotorischer Symptome.

Es werden vier Subformen der ALS unterschieden:

  • Progressive Bulbärparalyse: kombinierte Schädigung vom 1. und 2. Motoneuron, welche sich auf die bulbären Muskeln (Muskulatur des Rachen-/Kehlkopfbereichs) beschränkt; Häufigkeit ca. 20 %; Prognose: ungünstig
  • Primäre Lateralsklerose (PLS): weitgehend isolierte Schädigung des 1. Motoneurons; Manifestationsalter 50.-55. Lebensjahr Jahr; Häufigkeit ca. 2-4 %; Prognose: günstig 
  • Flail-arm-Syndrom bzw. Flail-leg-Syndrom: überwiegende oder ausschließliche Schädigung des 2. Motoneurons, welche sich klinisch als initial asymmetrische periphere Paresen (Lähmungen) der Arme bzw. Beine präsentiert; Männer sind deutlich häufiger betroffen (9:1); Prognose: relativ günstig
  • Progressive Muskelatrophie (PMA): ausschließlich Schädigung des 2. Motoneurons; Prognose: relativ günstig, wenn isoliert das 2. Motoneuron betroffen bleibt/relativ ungünstig, wenn im Verlauf es zur Schädigung des 1. Motoneurons kommt

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 1,5-2 : 1. Im Rahmen der familiär auftretenden ALS sind beide Geschlechter gleich betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend im Alter um die 60 Jahre auf (im Median), bei familiärer ALS um die 45 Jahre.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt bei ca. 5-8 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 2-2,5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (weltweit; Tendenz steigend).

Verlauf

  • Der Beginn der Erkrankung kann verschiedenste Formen aufweisen. In der Regel kommt es zunächst zu schmerzlosen, progredienten Muskelatrophien (Muskelschwund) der Hände. Störungen der Feinmotorik sowie Faszikulationen (unwillkürliche Bewegungen sehr kleiner Muskelgruppen) sind die Folge. 
  • Es entwickelt sich eine Paraspastik der Beine (spastische Lähmung beider Beine).
  • Die Krankheit kann auch mit atrophischen oder spastischen Paresen an den Unterschenkeln und Füßen beginnen. Anschließend sind die Arme betroffen.
  • In 20 % der Fälle sind bulbäre Lähmungen mit Sprech- und Schluckstörungen das Initialsymptom.
  • Auch in nicht gelähmten Muskeln kann es zu Faszikulationen kommen.
  • 2-5 % der Patienten zeigen Symptome einer frontalen Demenz.
  • Es kann zu einer sogenannten "Pseudobulbärparalyse" kommen. Diese kann sich in pathologischem (krankhaftem) Lachen oder Weinen äußern (ca. 50 % der Erkrankten sind davon betroffen).
  • Auch das vegetative Nervensystem kann betroffen sein (gastrointestinale (den Magen-Darm-Trakt betreffende) Störungen), aber auch andere Organe wie Herzmuskel und Leber.
  • Im Verlauf der Erkrankung sind letztlich alle Muskelgruppen betroffen, einschließlich der Atemmuskulatur.

Die Erkrankung schreitet rasch und unaufhaltsam voran. Nicht betroffen von der Erkrankung sind die intellektuellen Fähigkeiten und das Bewusstsein.

Prognose: Die mittlere Krankheitsdauer beträgt 25 Monate (nach Diagnosestellung 12-24 Monate). Die Lebenserwartung ist bei jüngerem Erkrankungsalter höher und liegt im Mittel bei 3,5 Jahre. Ein Drittel der Erkrankten überlebt 5 Jahre, 5 % überleben länger als 10 Jahre. Die Dysphagie (Schluckstörung) führt letztlich zur Aspirationspneumonie (Lungenentzündung, die durch das Einatmen von Fremdstoffen (häufig Mageninhalt) bedingt ist) und die Beteiligung der Atemmuskulatur zur respiratorischen Insuffizienz. Beides führt zum Tod der Patienten. Die respiratorische Insuffizienz stellt die wichtigste Ursache der begrenzten Lebenserwartung der ALS-Patienten dar.


     
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