Einleitung
Epilepsie

Als Epilepsie (Synonyme: Epilepsia; Epilepsy; Epileptischer Anfall; Grand Mal; Petit Mal; zerebraler Krampfanfall; ICD-10 G40.-: Epilepsie) wird der Zustand beschrieben, wenn wiederholt Krampfanfälle aufgrund eines zugrunde liegenden chronischen Prozesses auftreten. Es handelt sich dabei um Dysfunktionen des zentralen Nervensystems.

Laut ILAE-Arbeitsgruppe [2] liegt eine Epilepsie als Krankheit des Gehirns vor, wenn:

  • mindestens zwei nicht provozierte Anfälle (oder Reflexanfälle) im Abstand von mehr als 24 Stunden
  • ein provozierter Anfall (oder Reflexanfall) und eine Wahrscheinlichkeit für einen weiteren Anfall im Bereich des Rückfallrisikos nach zwei nicht provozierten Anfällen (mindestens 60 %) für die kommenden 10 Jahre
  • Diagnose eines Epilepsiesyndroms (etwa Rolando-Epilepsie)

Ein epileptischer Anfall entsteht, wenn es zu exzessiven oder auch synchronen Entladungen ausreichend großer Nervenzellgruppen im Gehirn kommt.

Einteilung nach den Anfallsformen:

  • Fokale (lokale) Anfälle
  • Generalisierte (den ganzen Körper betreffende) Anfälle
  • Unbekannt (nicht-Klassifizierbare epileptische Anfälle)

Detaillierte Auflistung zu den Anfallsformen s. u. "Klassifikation".

Im frühen Kindesalter kommen überwiegend die generalisierten Formen der Epilepsie vor.

Ein Krampfanfall dauert normalerweise nicht länger als 2 Minuten. Eine Anfallsdauer von mehr als 5 Minuten ist als "Status epilepticus" definiert. Bei etwa 15 % der Patienten stellt der Status epilepticus die Erstmanifestation einer Epilepsie im Erwachsenenalter dar.

Ca. 12 % aller epileptischen Anfälle treten im Schlaf auf.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend im Kindesalter auf und weist einen zweiten Häufigkeitsgipfel im höheren Lebensalter auf (> 50 Jahre). Ca. Ein Drittel der Epilepsien treten erstmals in einem Alter > 60 Jahre auf.
Das Doose-Syndrom (seltene Form der Epilepsie im Kindesalter) beginnt meist im Alter von 1-5 Jahren.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt bei 0,7-0,8 %. 70 Millionen Menschen haben regelmäßig epileptische Anfälle (weltweit).

Die Lebenszeitprävalenz (Krankheitshäufigkeit während des gesamten Lebens) für eine Epilepsie liegt bei > 5 %. Die Wahrscheinlichkeit für einen einzelnen, isoliert auftretenden epileptischen Anfall liegt bei > 10 %. Man spricht in diesem Fall von einem "Gelegenheitsanfall". Ursächlich dafür ist eine einmalige Provokation durch innere oder äußere Einflüsse wie z. B. metabolische Störungen oder Schlafmangel.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) bei Kindern beträgt ca. 60 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Im Erwachsenenalter beträgt die Inzidenz 30-50 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland). Im höheren Lebensalter steigt sie auf 140 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr an.
Die Indizenz des Doose-Syndroms beträgt 10 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Dem epileptischen Anfall folgt in den meisten Fällen eine Nachphase, die bis zu 24 Stunden andauern kann. In dieser Zeit kann es zu Gedächtnisstörungen, Sprachstörungen, Paresen (Lähmungen), depressiven Verstimmungen oder auch aggressiven Zuständen kommen.
Mindestens ein Drittel der Patienten bekommen nach dem ersten epileptischen Anfall innerhalb der folgenden drei Jahre weitere Anfälle.
Beim Doose-Syndrom treten Anzeichen auf wie Muskeln verkrampfen oder erschlaffen plötzlich, Sturzanfälle und Bewusstseinspausen.

Die Prognose ist vor allem abhängig von der Ätiologie (Ursache). Bei idiopathischer (Ursache nicht erkennbar) oder auch kryptogener Form (kryptein = verbergen) ist eine Prognose schwer zu stellen. Bei bekannter Ursache und adäquater Therapie verschwinden die epileptischen Anfälle dauerhaft (in ca. 60-80 % der Fälle).

Die Mortalität (Anzahl der Todesfälle in einem bestimmten Zeitraum, bezogen auf die Anzahl der betreffenden Population) beträgt 2,5 % [5]. Als Ursache für das vorzeitige Versterben werden Pneumonien (Lungenentzündungen), zerebrovaskuläre (Blutgefäße des Gehirns betreffende) und neoplastische (neubildende) Erkrankungen genannt. Die häufigste Todesursache ist der SUDEP: Sudden Unexpected Death in Epilepsy (= plötzlich auftretender, ungeklärter Tod bei Epilepsie). Hierbei handelt es sich um eine vegetative Begleitreaktion des epileptischen Anfalls, die sich in Herzarrhythmien (Herzrhythmusstörungen), Ateminsuffizienz (Atemschwäche) sowie Elektrolytverschiebungen äußert [6]. In seltenen Fällen kann es auch krampfanfallbedingt zu tödlichen Unfällen kommen (z. B. Ertrinken).
Myoklonische Epilepsien der frühen Kindheit mit enzephalopathischem Charakter haben die schlechteste Prognose. Bei dieser Form ist zudem die Lebenserwartung herabgesetzt.

Eine britisch-schwedische Langzeitstudie zeigte, dass Menschen mit Epilepsie 11-mal so häufig vor ihrem 56. Geburtstag sterben (im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung). Vor allem Patienten, die zudem eine psychische Erkrankung haben oder Alkohol bzw. andere Drogen konsumieren, haben ein erhöhtes Risiko. Eine häufige Todesursache bei den Epilepsie-Erkrankten ist Suizid [1].

Mit verantwortlich für diese hohe Übersterblichkeit in den ersten beiden Jahren der Erkrankung sind zum Teil tödliche Krebserkrankungen (primärer Hirntumor, Hirnmetastasen), die epileptische Anfälle auslösten. Dieses gilt insbesondere bei Patienten unter 60 Lebensjahren im Vergleich zu älteren Patienten (15 % versus 1 %). Bei den jüngeren Verstorbenen waren ebenso externe Ursachen (z. B. Unfälle) von großer Bedeutung (12,8 % versus 1,4 %) [4].

Vital bedrohlich sind generalisierte tonisch-klonische Anfälle ("Grand mal") bei Status epilepticus.

Eine Epilepsie gilt als überwunden, wenn Patienten ein altersabhängiges Epilepsiesyndrom aufweisen und über dieses Alter hinaus sind (z. B. Rolando-Epilepsie); des Weiteren wenn sie 10 Jahre anfallsfrei geblieben sind und in den vergangenen 5 Jahren keine Antiepileptika erhalten haben.

Komorbiditäten (Begleiterkrankung): Epilepsie ist vermehrt mit psychiatrische Komorbiditäten wie Depressionen und generalisierten Angststörungen vergesellschaftet. Depression und Substanzmissbrauch gehen mit einem erhöhten Mortalitätsrisiko (Sterberate) einher (neunjährige Beobachtungszeit; 8,8 % der Epilepsiepatienten (vs. 0,7 % der Kontrollpersonen) verstarben in einem mittleren Alter von 34,5 Jahren [3].

Literatur

  1. Seena F, Wolf A, Långström N, Newton CR, Lichtenstein P: Premature mortality in epilepsy and the role of psychiatric comorbidity: a total population study. The Lancet, Early Online Publication, 22 July 2013
  2. Fisher RS et al.: A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia 2014; 55: 475-482
  3. Fazel S et al.: Premature mortality in epilepsy and the role of psychiatric comorbidity: a total population study. The Lancet 2013; ePub 22.7.2013, DOI: 10.1016/S0140-6736(13)60899-5
  4. Keezer MR et al. Cause of death and predictors of mortality in a community-based cohort of people with epilepsy. Neurology 2016; 86(8):704-712
  5. Neligan A, Bell GS, Johnson AL et al.: The long-term risk of premature mortality in people with epilepsy. Brain 2011; 134: 388-395
  6. Surges R, Thijs RD, Tan HL et al.: Sudden unexpected death in epilepsy: risk factors and potential pathomechanisms. NatRev Neurol 2009; 5: 492-504

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter. (AWMF-Registernummer: 030-041), September 2012 Langfassung

     
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