Epilepsie – Klassifikation

1.1: Klassifikation von epileptischen Anfällen [1]

Bisherige Klassifikation Neue Klassifikation
Lokalisationsbezogene (fokale, partielle) Anfälle
  • einfach-fokal
    (einfach-partiell)
    • fokal-motorisch
    • Aura
    • Automatismen
  • komplex-fokal
    (komplex-partiell),
    psychomotorisch
  • sekundär-generalisiert
Fokale Anfälle

Beschreibungsmerkmale fokaler Anfälle in Abhängigkeit von der Beeinträchtigung während des Anfalls:
  • ohne Einschränkung des Bewusstseins oder der Aufmerksamkeit
    • mit beobachtbaren motorischen oder autonomen Komponenten
    • mit nur subjektiven sensiblen/sensorischen oder psychischen Phänomenen
  • mit Einschränkung des Bewusstseins oder der Aufmerksamkeit: dyskognitiv
  • mit Entwicklung zu einem bilateralen konvulsiven Anfall (mit tonischen, klonischen oder tonisch-klonischen Elementen
Generalisierte Anfälle
  • tonisch-klonisch (Grand mal)
  • Absencen
  • myoklonisch
  • klonisch
  • tonisch
  • atonisch (astatisch)

 

 

Generalisierte Anfälle
  • tonisch-klonisch (in jeder Kombination)
  • Absencen
    • Lidmyoklonien mit Absence
    • typisch
    • atypisch
    • mit speziellen Merkmalen
    • myoklonische Absence
  • myoklonisch
    • myoklonisch
    • myoklonisch-atonisch
    • myoklonisch-tonisch
  • klonisch
  • tonisch
  • atonisch
Nicht klassifizierbar Unbekannt
  • epileptische Spasmen

Neue Klassifikation von epileptischen Anfällen

Berg et al. 2010 [4] Fisher et al. 2017 [3]
Generalisierte Anfälle
  • Tonisch-klonisch (in jeder Kombination)
  • Absencen
    • Typisch
    • Atypisch
    • Mit speziellen Merkmalen:
      • Myoklonische Absence
      • Lidmyoklonien mit Absence
  • Myoklonisch
    • Myoklonisch
    • Myoklonisch-atonisch
    • Myoklonisch-tonisch
  • Klonisch
  • Tonisch
  • Atonisch 
Generalisierte Anfälle
  • Motorisch
    • tonisch-klonisch
    • klonisch
    • tonisch
    • myoklonisch
    • myoklonisch-tonisch-klonisch
    • myoklonisch-atonisch
    • atonisch
    • epileptische Spasmen
  • Nichtmotorisch (Absencen)
    • typisch
    • atypisch
    • myoklonisch
    • Augenlidmyoklonien

Fokale Anfälle in Abhängigkeit von der Beeinträchtigung während des Anfalls:

  • Ohne Einschränkung des Bewusstseins oder der Aufmerksamkeit
    • mit beobachtbaren motorischen oder autonomen Komponenten
    • mit nur subjektiven sensiblen/sensorischen oder psychischen Phänomenen
  • Mit Einschränkung des Bewusstseins oder der Aufmerksamkeit (dyskognitiv)
  • Mit Entwicklung zu einem bilateralen konvulsiven Anfall (mit tonischen, klonischen oder tonisch-klonischen Komponenten)

Fokale Anfälle

Mit erhaltenem Bewusstsein
Mit eingeschränktem Bewusstsein

Beginn mit motorischen Symptomen

  • Automatismen
  • atonisch
  • klonisch
  • epileptische Spasmen
  • hyperkinetisch
  • myoklonisch
  • tonisch
Beginn mit nicht-motorischen Symptomen
  • autonome Symspot
  • Verhaltensarrest
  • kognitiv
  • emotional
  • sensorisch
Von fokal zu bilateral tonisch-klonisch
 

Mit unklarem Beginn

Motorisch

  • tonisch-klonisch
  • epileptische Spasmen

Nicht-motorisch 

  • Verhaltensarrest
  • Unbekannt [ Epileptische Spasmen [ andere
  •  Unklassifizierbar

1.2: Klassifikation von Epilepsien [1]

Bisherige Klassifikation Berg et al. 2010 [4] ILAE 2017
Idiopathisch Genetisch

Die Anfälle sind nach bestem derzeitigen Wissen das direkte Ergebnis eines oder auch mehrerer bekannter oder vermuteter genetischen Defekte, bei denen die epileptischen Anfälle das führende Syndrom der Erkrankung sind
Genetisch
Symptomatisch Strukturell/metabolisch

Es handelt sich dabei um einen völlig anderen Zustand oder eine andere Krankheit, von denen in adäquaten Studien nachgewiesen wurde, dass sie mit einem deutlich erhöhten Risiko einhergeht, eine Epilepsie zu entwickeln
Strukturell
    Infektiös
Metabolisch
Immunologisch
Kryptogen Unbekannte Ursache

Unbekannt ist als neutrale Bezeichnung dafür gemeint, dass die Art der zugrunde liegenden Ursache bisher nicht aufgeklärt werden konnte
Unbekannt

Die International League gegen Epilepsie (ILAE) hat die Klassifikation der Epilepsien aktualisiert (2017], um das Verständnis der Epilepsien und ihrer zugrunde liegenden Mechanismen nach den großen wissenschaftlichen Fortschritten, die seit der letzten ratifizierten Klassifikation im Jahr 1989 stattgefunden haben, neu zu reflektieren [2, 3]. Es handelt sich dabei um ein Positionspapaier (weitere Bearbeitung ist abzuwarten).

Klassifikation von epileptischen Anfällen nach ILAE [3]

Fokaler Beginn Generalisierter Beginn Unbekannter Beginn 
Erhaltenes Bewusstsein/erhaltene Aufmerksamkeit versus eingeschränkt Motorisch
tonisch-klonisch
weitere

nicht motorisch
(Absencen)
Motorisch
Tonisch-klonisch
weitere

nicht motorisch
(Absencen)
Beginn motorisch versus nicht motorisch Unklassifiziert, d. h. entweder lliegen keine ausreichenden Informationen vor oder Anfalltyp passt in keine der beiden anderen Kategorien 
Fokal zu bilateral tonisch-klonisch (früher: sekundär generalisierter Anfall)

Literatur

  1. S1-Leitlinie: Erster epileptischer Anfall und Epilepsien im Erwachsenenalter. (AWMF-Registernummer: 030-041), April 2017 Langfassung
  2. Scheffer IE et al.: ILAE Position Paper. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017, epub 8.3.17, doi: 10.1111/epi.13709.​​​​​​​
  3. Fisher RS et al.: ILAE Position Paper. Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology. Epilepsia 2017, epub 8.3.17, doi: 10.1111/epi.13670.
  4. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ et al.: Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010; 676-685, doi: 10.1111/j.1528-1167.2010.02522.x