Einleitung
Hirntumoren

Als Hirntumoren (ICD-10 C71.-: Bösartige Neubildung des Gehirns) werden Tumoren des neuroektodermalen Gewebes des zentralen Nervensystems bezeichnet.

Man kann die folgenden Gehirntumoren
(intrakranielle raumfordernde Prozesse) unterscheiden:

  • Neuroepitheliale Tumoren (Gliome) – circa 50 % der Fälle
    • Astrozytome – von den Astrozyten ausgehende Neubildung; 25 % der primären Hirntumoren, bei Kindern 50 %
    • Ependymome – setzen sich vorwiegend zusammen aus neoplastischen Ependymzellen (zählen zur Gruppe der Gliazellen) zusammen
    • Ganglioblastome – von der Neuroepithelzelle ausgehende Neubildung; ca. 50 % aller Hirntumoren im Erwachsenenalter
    • Gangliozytome – von Ganglienzellen und Schwann-Zellen (Gliocytus periphericus, auch Schwann'sche Zelle oder Lemnozyt) ausgehende Neubildung
    • Glioblastome (Astrozytom Grad III-IV) – 15 % aller primären Tumoren
    • Oligodendrogliome – von Oligodendrozyten ausgehende Neubildung; 10 % der primären Hirntumoren
    • Medulloblastome – von neuroektodermalen oder neuroepithelialen Zellen ausgehende Neubildung; 5 % der primären Hirntumoren (20 % bei Kindern)
    • Neurinome (Synonyme: Schwannom, benigner Peripherer Nervenscheidentumor BPNST) – benigner (gutartiger) und meist langsam wachsender Tumor des peripheren Nervensystems, der von den Schwann-Zellen ausgeht
    • Plexustumoren – von Venengeflechten ausgehende Neubildung
    • Pinealome – von der Zirbeldrüse ausgehend
    • Spongioblastome (pilozytisches Astrozytom)
  • Mesodermale Tumoren – circa 20 % der Fälle
    • Angioblastome (werden in der Untergruppe der "Tumoren der unsicherer Histognese" geführt)
    • Meningeome – häufigste Neubildung
    • Sarkome – von mesenchymalem Gewebe ausgehende Neubildung
  • Ektodermale Tumoren – circa 10 % der Fälle
    • Hypophysenadenome – sind benigne Tumoren aus den parenchymatischen Zellen des Hypophysenvorderlappens (Adenohypophyse; Vorderlappen der Hirnanhangsdrüse); 5-10 % aller Hirntumoren
    • Kraniopharyngeome (Erdheim-Tumor, Craniopharyngioma, Kraniopharyngeom; engl.: craniopharyngioma) – vom Plattenepithel ausgehende Neubildung; treten vor allem bei Kindern/Jugendlichen sowie zwischen dem 50. und 75. Lebensjahr auf
  • Keimzelltumoren – circa 2-3 % der Fälle
    • Dermoide – seltene, benigne, langsam wachsende Neubildung, die verschiedene Gewebe beinhalten können
    • Epidermoide – embryonal angelegte Tumoren des ZNS; sie gehören zu den wichtigsten Tumoren bei Raumforderungen im Kleinhirnbrückenwinkel
    • Germinome – Keimzelltumor des Zentralnervensystem (ZNS)
    • Hamartome – Tumor, der von einer Gewebsfehlentwicklung ausgeht
    • Teratome – angeborene, oft organähnliche Mischgeschwulst, die sich aus primitiven, pluripotenten Stammzellen entwickelt
  • Hirnmetastasen (Metastasen/Tochtergeschwülste, symptomatische) – bis zu 20 % der Fälle [1]; vor allem bei Bronchialkarzinom (Lungenkrebs), Mammakarzinom (Brustkrebs), Nierenzellkarzinom, malignes (bösartiges) Melanom (schwarzer Hautkrebs), Lymphome, Prostatakarzinom (Vorsteherdrüsenkrebs), Magen-Darm-Neubildungen, Schilddrüsenkarzinom

Geschlechterverhältnis:  
Bei primären Hirntumoren wird das Geschlechterverhältnis Mann zu Frau auf 6 : 4 geschätzt.
Männer sind beim Astrozytom, Glioblastom, Medulloblastome, Neurinome, Meningeome doppelt so häufig betroffen wie Frauen.
Beim Pinealom sind Männer mit 12 : 1 deutlich häufiger
betroffen als Frauen.
Bei den anderen Hirntumoren ist die Geschlechterverteilung ausgeglichen.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens von Hirntumoren liegt zwischen dem 40. und 60. (70.) Lebensjahr. Ein weiterer Häufigkeitsgipfel stellt das Kindesalter dar (Hirntumoren stellen bei Kindern die zweithäufigsten malignen Neubildungen dar.).
Das Oligodendrogliom tritt häufig bei Kindern zwischen dem 3. und 10. Lebensjahr auf.
Das Pinealom tritt vor allem zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr auf.
Ependymome treten häufig bei Kindern zwischen dem 8. und 15. Lebensjahr auf.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 10 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
In Deutschland treten beim Glioblastom circa 3.000-5.000 Neuerkrankungen pro Jahr auf.
Die Inzidenz beträgt beim Neurinom ca. 1 Erkrankung pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
Die Inzidenz des Kraniopharyngeome liegt bei 0,5-2 Fällen pro 100.000 Einwohnern pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Verlauf und Prognose sind abhängig von der histologischen (feingeweblichen) Graduierung und der Lokalisation des Tumors.

5-Jahres-Überlebensrate:
Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt beim Astrozytom je nach Grad bei 10-60 %.
Beim Glioblastom beträgt sie nur maximal drei Prozent. Mit Therapie liegt die Überlebenszeit bei circa einem Jahr, ohne Therapie bei vier bis fünf Monaten.
Maligne Oligodendrogliome haben eine 5-Jahres-Überlebensrate von 35-60 % (je nach genauer Histologie).
Medulloblastome haben eine Überlebensrate von 50-60 %.
Die mittlere Überlebenszeit liegt beim Pinealom bei 4 Jahren.
Die Mortalität liegt beim Neurinom nur bei maximal zwei Prozent.
Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt beim Ependymom bei 20-60 %.

Zerebrale Metastasen bei Patientinnen mit Mammakarzinom oder Patienten mit metachronen Metastasen eines kleinzelligen Nierenkarzinoms zeigen häufig lange Überlebenszeiten (≥ 24 Monate); Hirnmetastasen von Patienten mit einem malignem Melanom weisen die ungünstigste Prognose auf.

Literatur

  1. Lin X, DeAngelis LM: Treatment of Brain Metastases. J Clin Oncol 2015; 33: 3475-84

     
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