Nach der Chapel Hill Consensus Conference von 2012 werden die Vaskulitiden wie folgt klassifiziert [1]
| I | Vaskulitis der kleinen Gefäße (Kleingefäßvaskulitiden) | |
| ANCA-assoziiert (ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV)) | ||
| 1 | Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) [ehemals: Wegenersche Granulomatose] |
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| 2 | Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) [ehemals: Churg-Strauss-Syndrom (CSS)] |
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| 3 | Mikroskopische Polyangiitis (MPA) |
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| Nicht-ANCA-assoziiert | ||
| 4 | Anti-GBM-Erkrankung [ehemals: Goodpasture-Syndrom] |
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| 5 | Purpura Schönlein-Henoch [neu: IgA-Vaskulitis (IgAV)] |
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| 6 | Kryoglobulinämische Vaskulitis (CV) (Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie) |
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| 7 | Hypokomplementäre Urtikariavaskulitis (HUV, Anti-C1q-Vaskulitis) | |
| II | Vaskulitis mittelgroßer Gefäße (Vaskulitiden mittlerer Gefäße) | |
| 1 | Klassische Panarteriitis | |
| 2 | Morbus Kawasaki (MCLS; Kawasaki-Syndrom) |
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| III | Vaskulitis großer Gefäße (Großgefäßvaskulitiden) | |
| 1 | Riesenzellarteriitis | |
| 2 | Takayasu-Arteriitis | |
| IV | Vaskulitis variabler Gefäßgröße | |
| Morbus Behçet | ||
| Cogan-Syndrom | ||
| V | Ein-Organ-Vaskulitis | |
| Kutane leukozytoklastische Angiitis | ||
| Kutane Arteriitis | ||
| Weitere | ||
| VI | Systemische Vaskulitis | |
| Lupus Vaskulitis | ||
| Rheumatoide Vaskulitis | ||
| Weitere | ||
| VII | Sekundäre Vaskulitis | |
| Hepatitis C-assoziiert | ||
| Hepatitis B-assoziiert | ||
| Drogen-assoziiert | ||
| Tumor-assoziiert |
Aktivitätsstadien der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) – EUVAS-Definition [2]
| Aktivitätsstadium | Definition |
| Lokalisiertes Stadium |
Oberer und/oder unter Respirationstrakt ohne systemische Manifestation, ohne B-Symptomatik, nicht organbedrohend1 |
| Frühsystemisches Stadium | Alle Organbeteiligungen möglich, nicht lebens- oder organbedrohend2 |
| Generalisationsstadium |
Renale Beteiligung (Nierenbeteiligung) oder andere organbedrohende Manifestation (Serumkreatinin < 500 µmol/l (5,6 mg/dl))3 |
| Schweres, vital bedrohliches Generalisationsstadium |
Nierenversagen oder anderes Organversagen (Kreatinin > 500 µmol/l (5,6 mg/dl))3 |
| Refraktäre Stadium | Progressiver Krankheitsverlauf, refraktär gegen Standardtherapie (Glucocorticoide, Cyclophosphamid) |
Legende
- 1ANCA oft negativ
- 2ANCA negativ oder positiv
- 3ANCA fast immer positiv
B-Symptomatik
- Unerklärliches, anhaltendes oder rezidivierendes Fieber (> 38 °C)
- Nachtschweiß (nasse Haare, durchnässte Schlafbekleidung)
- Ungewollter Gewichtsverlust (> 10 % Prozent des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten)
Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), ehemals Wegenersche Granulomatose, sowie die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom (CSS), können zudem nach ACR-Kriterien* klassifiziert werden (siehe unter der entsprechenden Erkrankung).
Literatur
- Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al.: Revised international chapel hill consensus conference nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65 (2013): 1-11. doi:10.1002/art.37715
- Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J, Yazici H, Luqmani R; European Vasculitis Study Group: EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009 Mar; 68 (3): 310-7. doi: 10.1136/ard.2008.088096.
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