Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Klassifikation
Vaskulitiden

Nach der Chapel Hill Consensus Conference von 2012 werden die Vaskulitiden wie folgt klassifiziert [1]

I   Vaskulitis der kleinen Gefäße (Kleingefäßvaskulitiden)
    ANCA-assoziiert (ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV))
  1 Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)
[ehemals: Wegenersche Granulomatose]
  2 Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)
[ehemals: Churg-Strauss-Syndrom (CSS)]
  3 Mikroskopische Polyangiitis (MPA)
    Nicht-ANCA-assoziiert
  4 Anti-GBM-Erkrankung
[ehemals: Goodpasture-Syndrom]
  5 Purpura Schönlein-Henoch
[neu: IgA-Vaskulitis (IgAV)]
  6 Kryoglobulinämische Vaskulitis (CV) (Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie)
  7 Hypokomplementäre Urtikariavaskulitis (HUV, Anti-C1q-Vaskulitis)
II   Vaskulitis mittelgroßer Gefäße (Vaskulitiden mittlerer Gefäße)
  1 Klassische Panarteriitis
  2 Morbus Kawasaki (MCLS; Kawasaki-Syndrom)
III   Vaskulitis großer Gefäße (Großgefäßvaskulitiden)
  1 Riesenzellarteriitis
  2 Takayasu-Arteriitis
IV   Vaskulitis variabler Gefäßgröße
    Morbus Behçet
    Cogan-Syndrom
V   Ein-Organ-Vaskulitis
    Kutane leukozytoklastische Angiitis
    Kutane Arteriitis
    Weitere
VI   Systemische Vaskulitis
    Lupus Vaskulitis
    Rheumatoide Vaskulitis
    Weitere
VII   Sekundäre Vaskulitis
    Hepatitis C-assoziiert
    Hepatitis B-assoziiert
    Drogen-assoziiert
    Tumor-assoziiert


Aktivitätsstadien der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) – EUVAS-Definition [2]

Aktivitätsstadium Definition
Lokalisiertes Stadium

Oberer und/oder unter Respirationstrakt ohne systemische Manifestation, ohne B-Symptomatik, nicht organbedrohend1

Frühsystemisches Stadium Alle Organbeteiligungen möglich, nicht lebens- oder organbedrohend2
Generalisationsstadium

Renale Beteiligung (Nierenbeteiligung) oder andere organbedrohende Manifestation (Serumkreatinin < 500 µmol/l (5,6 mg/dl))3

Schweres, vital bedrohliches Generalisationsstadium

Nierenversagen oder anderes Organversagen (Kreatinin > 500 µmol/l (5,6 mg/dl))3

Refraktäre Stadium Progressiver Krankheitsverlauf, refraktär gegen Standardtherapie (Glucocorticoide, Cyclophosphamid)

Legende

  • 1ANCA oft negativ
  • 2ANCA negativ oder positiv
  • 3ANCA fast immer positiv

B-Symptomatik

  • Unerklärliches, anhaltendes oder rezidivierendes Fieber (> 38 °C)
  • Nachtschweiß (nasse Haare, durchnässte Schlafbekleidung)
  • Ungewollter Gewichtsverlust (> 10 % Prozent des Körpergewichtes innerhalb von 6 Monaten)

Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), ehemals Wegenersche Granulomatose, sowie die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom (CSS), können zudem nach ACR-Kriterien* klassifiziert werden (siehe unter der entsprechenden Erkrankung). 

Literatur

  1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA et al.: Revised international chapel hill consensus conference nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 65 (2013): 1-11. doi:10.1002/art.37715
  2. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, Dasgupta B, de Groot K, Gross W, Hauser T, Hellmich B, Jayne D, Kallenberg CG, Merkel PA, Raspe H, Salvarani C, Scott DG, Stegeman C, Watts R, Westman K, Witter J, Yazici H, Luqmani R; European Vasculitis Study Group: EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis. Ann Rheum Dis. 2009 Mar; 68 (3): 310-7. doi: 10.1136/ard.2008.088096.
     
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