Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) – Einleitung

Als Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) – ehemals Wegenersche Granulomatose genannt (ICD-10-GM M31.3: Wegener-Granulomatose) – bezeichnet man eine nekrotisierende (Gewebe absterbende) Vaskulitis (Gefäßentzündung) der kleinen bis mittelgroßen Gefäße (Kleingefäßvaskulitiden), welche mit einer Granulombildung (Knötchenbildung) in den oberen Atemwegen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) sowie den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht.

Die Entzündung der Blutgefäße wird immunreaktiv ausgelöst.

Thesaurus-Synonyme: Allergische Angiitis und Granulomatose; Glomeruläre Krankheit bei Wegener-Granulomatose; Glomeruläre Störung bei Wegener-Granulomatose; Glomerulonephritis bei Wegener-Granulomatose; Granuloma gangraenescens; granulomatöse Polyangiitis; Granulomatosis Wegener; Klinger-Wegener-Churg-Syndrom; Lungengranulomatose; McBride-Stewart-Syndrom [Granuloma gangraenescens]; Morbus Wegener; Nekrotisierende Granulomatose im Bereich der Atemwege; rhinogene Granulomatose; Riesenzellengranuloarteriitis; Riesenzellgranuloarteriitis Wegener-Klinger-Churg; Wegener-Granulomatose; Wegener-Klinger-Churg-Syndrom; Wegener-Klinger-Churg-Syndrom mit Lungenbeteiligung; Wegener-Krankheit; Wegener-Krankheit mit Lungenbeteiligung; Wegenersche Granulomatose (oder in anderer Reihenfolge Wegener-Klinger-Churg-Syndrom); Wegener-Syndrom

Die Granulomatose mit Polyangiitis gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV). ANCA steht für anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper. ANCA-assoziierte Vaskulitiden sind Systemerkrankungen, das heißt, sie können annähernd alle Organsysteme befallen.

Im Rahmen der Granulomatose mit Polyangiitis liegt in ca. 80 % der Fälle eine Nierenbeteiligung wie eine Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli (Nierenkörperchen)) oder Mikroaneurysmen (Ausbuchtungen in der Gefäßwand der Kapillaren) vor.

Formen der Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

• Klassische Granulomatose mit Polyangiitis (GPA): Diese Form betrifft hauptsächlich die Atemwege und Nieren. Sie ist gekennzeichnet durch nekrotisierende Granulome und Vaskulitis in den oberen und unteren Atemwegen sowie Glomerulonephritis.
• Lokalisierte GPA: Betroffen sind hauptsächlich die oberen Atemwege und die Lunge. Es liegt keine Nierenbeteiligung vor. Diese Form kann später in die klassische Form übergehen.
• Generalisiert GPA: Diese Form betrifft multiple Organsysteme, einschließlich der Nieren, der oberen und unteren Atemwege, der Haut, der Augen und des Nervensystems. Sie ist durch systemische Symptome wie Fieber, Gewichtsverlust und allgemeines Unwohlsein gekennzeichnet.
• Renal-limitierte GPA: Diese Form manifestiert sich hauptsächlich in den Nieren und führt zu einer schnell fortschreitenden Glomerulonephritis. Die Atemwege sind in der Regel nicht betroffen.

Epidemiologie

Geschlechterverhältnis: Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die Granulomatose mit Polyangiitis kann in jedem Lebensalter auftreten.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der Granulomatose mit Polyangiitis liegt bei circa 5 Erkrankungen pro 100.000 Personen.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der Granulomatose mit Polyangiitis beträgt ca. 0,9 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose

Verlauf

• Immunsuppressive Therapie: Durch den Einsatz von immunsuppressiven Therapien hat sich die Lebenserwartung der Betroffenen deutlich verbessert.
• Rezidive: Rezidive (Wiederauftreten der Erkrankung) sind häufig, sodass die Patienten engmaschig kontrolliert werden sollten. Risikofaktoren für ein Rezidiv sind unter anderem:
  • PR3-ANCA, die zu einer Verdopplung der Rezidivrate führen.
  • Ein frühes Ende der Glucocorticoidtherapie.
  • Geringere Cyclophosphamid-Gesamtdosis/Therapiedauer.
  • Gute Nierenfunktion erhöht ebenfalls das Rezidivrisiko.
  • Infekte, insbesondere durch Staphylococcus aureus, können Rezidive triggern und erhöhen die Rezidivrate im HNO-Bereich.

Prognose

• Ohne Therapie: Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei der Granulomatose mit Polyangiitis ohne adäquate Therapie bei wenigen Monaten (< 6 Monate).
• Mit Therapie: Mit einer adäquaten Therapie liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei > 85 %.
• Organschäden: Treten im Laufe der Erkrankung Organschäden, insbesondere Nierenschäden, auf, verschlechtert sich die Prognose.
• Infektionen: Infektionen können sich unter einer Immunsuppressionstherapie leichter entwickeln und die Prognose negativ beeinflussen.

Leitlinien

1. Schirmer JH, Aries P, De Groot K et al.: S1-Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Z Rheumatol Dez 2017, Volume 76, Supplement 3, pp 77–104
2. Annals of the Rheumatic Diseases: EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. BMJ Journals Februar 2023.