Einleitung
Granulomatose mit Polyangiitis (GPA)

Als Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), ehemals Wegenersche Granulomatose, (Thesaurus-Synonyma: Allergische Angiitis und Granulomatose; Glomeruläre Krankheit bei Wegener-Granulomatose; Glomeruläre Störung bei Wegener-Granulomatose; Glomerulonephritis bei Wegener-Granulomatose; Granuloma gangraenescens; granulomatöse Polyangiitis; Granulomatosis Wegener; Klinger-Wegener-Churg-Syndrom; Lungengranulomatose; McBride-Stewart-Syndrom [Granuloma gangraenescens]; Morbus Wegener; Nekrotisierende Granulomatose im Bereich der Atemwege; rhinogene Granulomatose; Riesenzellengranuloarteriitis; Riesenzellgranuloarteriitis Wegener-Klinger-Churg; Wegener-Granulomatose; Wegener-Klinger-Churg-Syndrom; Wegener-Klinger-Churg-Syndrom mit Lungenbeteiligung; Wegener-Krankheit; Wegener-Krankheit mit Lungenbeteiligung; Wegenersche Granulomatose (oder in anderer Reihenfolge Wegener-Klinger-Churg-Syndrom); Wegener-Syndrom; ICD-10-GM M31.3: Wegener-Granulomatose) bezeichnet man eine nekrotisierende (Gewebe absterbende) Vaskulitis (Gefäßentzündung) der kleinen bis mittelgroßen Gefäße (Kleingefäßvaskulitiden), welche mit einer Granulombildung (Knötchenbildung) in den oberen Atemwegen (Nase, Nasennebenhöhlen, Mittelohr, Oropharynx) sowie den unteren Atemwegen (Lunge) einhergeht.
Die Entzündung der Blutgefäße wird immunreaktiv ausgelöst.

Die Granulomatose mit Polyangiitis gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV). ANCA steht für anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper. ANCA-assoziierte Vaskulitiden sind Systemerkrankungen, das heißt sie können annähernd alle Organsysteme befallen. Im Rahmen der Granulomatose mit Polyangiitis liegt in ca. 80 % der Fälle eine Nierenbeteiligung wie eine Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli (Nierenkörperchen)) oder Mikroaneurysmen (Ausbuchtungen in der Gefäßwand der Kapillaren) vor.

Geschlechterverhältnis: Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Die Granulomatose mit Polyangiitis kann in jedem Lebensalter auftreten.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der Granulomatose mit Polyangiitis liegt bei circa 5 Erkrankungen pro 100.000 Personen.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der Granulomatose mit Polyangiitis beträgt ca. 0,9 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Durch den Einsatz einer immunsuppressiven Therapie hat sich die Lebenserwartung der Betroffenen in den letzten Jahren deutlich verbessert.
Rezidive sind häufig, sodass die Patienten engmaschig kontrolliert werden sollten. Risikofaktoren für ein Rezidiv sind u. a. PR3-ANCA, die zu einer Verdopplung der Rezidivrate führen, ein frühes Ende der Glucocorticoidtherapie und eine geringere Cyclophosphamid-Gesamtdosis/Therapiedauer. Patienten mit guter Nierenfunktion sind ebenfalls Rezidiv-gefährdeter. Infekte können Rezidive (Wiederauftreten der Erkrankung) triggern. So erhöht das Bakterium Staphylococcus aureus die Rezidivrate im HNO-Bereich.

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei der Granulomatose mit Polyangiitis ohne eine adäquate Therapie bei wenigen Monaten (< 6 Monate). Mit einer adäquaten Therapie liegt sie bei > 85 %. Treten im Laufe der Erkrankung Organschäden (v. a. Nierenschäden) auf, verschlechtert sich die Prognose. Dasselbe gilt für Infektionen, die sich unter einer Immunsuppressionstherapie leichter entwickeln können.

Leitlinien

  1. Schirmer JH, Aries P, De Groot K et al.: S1 Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Z Rheumatol Dez 2017, Volume 76, Supplement 3, pp 77–104

     
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