Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) – Labordiagnostik

Laborparameter 1. Ordnung – obligate Laboruntersuchungen

• Kleines Blutbild – Leukozytose (erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen) [↑], Thrombozytose (erhöhte Anzahl an Blutplättchen) [↑] möglich
• Entzündungsparameter – CRP (C-reaktives Protein) [↑], BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit) [↑]
• Urinstatus (Schnelltest auf: Eiweiß, Blut/Erythrozyten, Leukozyten, Nitrit), Sediment zur Erkennung einer glomerulären Hämaturie (dysmorphe Erythrozyten, Akanthozyten)
• Nierenparameter – Harnstoff, Kreatinin [↑], ggf. Cystatin C bzw. Kreatinin-Clearance
• Elektrolyte – Natrium, Kalium, Calcium, Phosphat
• Leberparameter – Alanin-Aminotransferase (ALT, GPT), Aspartat-Aminotransferase (AST, GOT), Gamma-Glutamyl-Transferase (Gamma-GT, GGT), alkalische Phosphatase (AP), Bilirubin
• Autoimmunserologie – Antigen-spezifischer Enzymimmunoassay (ELISA, Enzyme-linked Immunosorbent Assay) auf:
  • PR3-Antikörper (Proteinase-3-Antikörper) – typischerweise positiv bei GPA
  • MPO-Antikörper (Myeloperoxidase-Antikörper)
  • Indirekte Immunfluoreszenz (IIF, Fluoreszenzmethode zur Antikörperdarstellung) auf ANCA (anti-neutrophile zytoplasmatische Antikörper) nur ergänzend
• Biopsien klinisch betroffener Organe:
  • Nasopharynx (Übergangsbereich zwischen Nasenraum und Rachen)
  • Lunge (Atemorgan)
  • Niere (Filterorgan für das Blut)
  • histologische Trias: Granulome (knötchenförmige Entzündungsherde), nekrotisierende Vaskulitis (gefäßzerstörende Gefäßentzündung), pauci-immune Glomerulonephritis (entzündliche Nierenerkrankung der Nierenkörperchen mit wenig Immunkomplexablagerung)
• Computertomographie (CT, Schichtbilduntersuchung mit Röntgenstrahlen und Computerrekonstruktion) der Nasennebenhöhlen (luftgefüllte Hohlräume um die Nase) und des Thorax (Brustkorb) – zur Detektion typischer Läsionen (z. B. Kavernen, Noduli, Konsolidierungen)

Laborparameter 2. Ordnung – in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und den obligaten Laborparametern – zur differentialdiagnostischen Abklärung

• Laktatdehydrogenase (LDH) – [↑] bei ausgeprägter Gewebsnekrose (Gewebeuntergang)
• Albumin und Gesamteiweiß – Hypoalbuminämie (erniedrigter Eiweißspiegel im Blut) bei nephrotischem Proteinverlust (starkem Eiweißverlust über die Niere)
• Gerinnungsparameter – partielle Thromboplastinzeit (PTT), Quick, D-Dimere
• Immunglobuline – IgG, IgA, IgM
• Komplement – C3, C4 (typischerweise normal bei GPA; erniedrigt spricht eher für alternative Diagnosen)
• Differenzialdiagnostik (Abgrenzung zu anderen Erkrankungen) mit klinischer Relevanz ≥ 3 % (häufige Differenzialdiagnosen):
  • Anti-GBM-Erkrankung (Goodpasture-Syndrom, Autoimmunerkrankung mit Befall von Lunge und Niere) – Nachweis von Antikörpern gegen die glomeruläre Basalmembran (Anti-GBM-Antikörper; Grundmembran der Nierenfiltereinheiten)
  • Sarkoidose (entzündliche Systemerkrankung mit Knötchenbildung in verschiedenen Organen) – Angiotensin-konvertierendes Enzym (ACE), löslicher Interleukin-2-Rezeptor
  • IgA-Nephropathie (bestimmte Form der entzündlichen Nierenerkrankung) – IgA-Serumspiegel
  • Infektiöse Ursachen:
    • Tuberkulose (chronische bakterielle Infektion, meist der Lunge) – Interferon-Gamma-Release-Assay (IGRA)
    • Bakterielle Infektionen (z. B. Pneumonie, Lungenentzündung, und Sinusitis, Nasennebenhöhlenentzündung) – Kleines Blutbild, Procalcitonin (PCT), Blutkulturen
    • Humanes Immundefizienz-Virus (HIV, Erreger von Aids) – HIV-Antikörper/Antigen-Test
    • Hepatitis B (virusbedingte Leberentzündung) – Hepatitis-B-Oberflächenantigen (HBsAg), Antikörper gegen das Hepatitis-B-Core-Antigen (Anti-HBc)
    • Hepatitis C – Antikörper gegen Hepatitis C (Anti-HCV)

Leitlinien

1. Annals of the Rheumatic Diseases: EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. BMJ Journals Februar 2023.