Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Medikamentöse Therapie
Vaskulitiden

Therapieziel

  • Risikoreduktion bzw. Vermeidung von Komplikationen

Therapieempfehlungen

Nachfolgend finden Sie Therapieempfehlungen zu den häufigsten Vaskulitiden. 

  • Anti-GBM (Glomeruläre Basalmembran)-Krankheit, ehemals Goodpasture-Syndrom:
    • hochdosierte Glucocorticoide (Steroide) und Cyclophosphamid (Alkylanzien)
    • Plasmapherese (Plasmaaustausch) – zur Entfernung der Antikörper
    • Therapiedauer: 8-12 Monate
  • Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis, ehemals Churg-Strauss-Syndrom:
    • Die Therapie orientiert sich an der Zahl der Eosinophilen (sollte unter 700/ml liegen).
    • Eine alleinige Cortisontherapie ist indiziert, wenn keine Herzbeteiligung oder schwere Entzündung des peripheren Nervensystems vorliegt.
    • Bei Manifestation an Herz, Nieren, ZNS Einsatz von Immunsuppressiva
  • Granulomatose mit Polyangiitis, ehemals Wegenersche Granulomatose:
    • Die Therapie ist stadien- und aktivitätsorientiert.
      • Induktionstherapie: Behandlung mit Glucocorticoiden (Steroide), Methotrexat (MTX) (Folsäureantagonist/Immunsuppressiva), Cyclophosphamid (Alkylanzien) 
      • Erhaltungstherapie
        • Sobald eine Remission eintritt, erfolgt eine Therapieumstellung auf Azathioprin (24 Monate) oder Leflunomid (Immunsuppressivum) oder Methotrexat. Zusätzlich Prednisolon.
        • Rituximab in reduzierter Dosis (500 mg alle 6 Monate) ist nach Cyclophosphamid-Induktion Azathioprin in der Erhaltungstherapie überlegen.
        • Alternativen der zweiten Wahl: Leflunomid und Mycophenolat-Mofetil
      • Reservemedikamente: Rituximab (monoklonaler Antikörper; bei Patienten mit kritischer Organbeteiligung für die Induktionstherapie neben Cyclophosphamid empfohlen) [1, 2], Infliximab (TNF-alpha-Blocker)
  • Isolierte leukozytoklastische Hautvaskulitis: Behandlung mit Prednisolonäquivalent (Glucocorticoiden)
  • Kawasaki-Syndrom (MCLS): Behandlung mit Immunglobuline, Acetylsalicylsäure (Thrombozytenaggregationshemmer) und Infliximab (TNF-alpha-Blocker) bei Resistenz gegen Immunglobuline
  • Mikroskopische Polyangiitis:
    • Die Therapie ist stadien- und aktivitätsorientiert.
      • Induktionstherapie: Behandlung mit Glucocorticoiden (Steroide), Methotrexat (MTX) (Folsäureantagonist/Immunsuppressiva), Cyclophosphamid (Alkylanzien) 
      • Erhaltungstherapie
        • Sobald eine Remission eintritt, erfolgt eine Therapieumstellung auf Azathioprin (24 Monate) oder Leflunomid (Immunsuppressivum) oder Methotrexat. Zusätzlich Prednisolon.
        • Rituximab in reduzierter Dosis (500 mg alle 6 Monate) ist nach Cyclophosphamid-Induktion Azathioprin in der Erhaltungstherapie überlegen.
        • Alternativen der zweiten Wahl: Leflunomid und Mycophenolat-Mofetil
      • Reservemedikamente: Rituximab (monoklonaler Antikörper; bei Patienten mit kritischer Organbeteiligung für die Induktionstherapie neben Cyclophosphamid empfohlen [1, 2]), Infliximab (TNF-alpha-Blocker)
  • Polyarteriitis nodosa (PAN; Panarteriitis nodosa): Behandlung mit Prednisolonäquivalent (Glucocorticoiden), bei leichtem Verlauf als Monotherapie; Cyclophosphamid (Alkylanzien)
  • Purpura Schoenlein-Henoch: Behandlung mit Prednisolonäquivalent (Glucocorticoiden)

Hinweis: Die Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh) hat sich für den Einsatz des monoklonalen Antikörpers Rituximab (RTX) bei ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV) ausgesprochen. Demnach wäre Rituximab eine Alternative zu Cyclophosphamid (s. u.) dem bisherigen Therapiestandard bei AAV.

Ausführlichere krankheitsbezogene Therapieempfehlungen siehe unter der entsprechenden Erkrankung.

Literatur

  1. Jones RB et al.: Rituximab versus Cyclophosphamide in ANCA-Associated Renal Vasculitis. N Engl J Med 2010; 363:211-220July 15, 2010 doi: 10.1056/NEJMoa0909169
  2. Stone JK et al.: Rituximab versus Cyclophosphamide for ANCA-Associated Vasculitis N Engl J Med 2010; 363:221-232July 15, 2010 doi: 10.1056/NEJMoa0909905 

     
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