Einleitung
Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)

Als eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom (CSS), (Synonyme: allergische granulomatöse Angiitis; Churg-Strauss-Granulomatose; Churg-Strauss-Syndrom; CSS; ICD-10 M30.1: Panarteriitis mit Lungenbeteiligung) bezeichnet man eine granulomatöse (etwa: "körnchenbildende") Entzündung der kleinen bis mittelgroßen Blutgefäße, bei der das betroffene Gewebe von eosinophilen Granulozyten (Entzündungszellen) infiltriert ("durchwandert") wird.
Die Entzündung der Blutgefäße wird immunreaktiv ausgelöst.

Die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV). ANCA steht für anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper. ANCA-assoziierte Vaskulitiden sind Systemerkrankungen, das heißt sie können annähernd alle Organsysteme befallen. Charakteristisch für die eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ist die Lungenbeteiligung in Form von asthmatischen Beschwerden.

Die Erkrankung ist selten.

Geschlechterverhältnis: Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis beträgt ca.1-2 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Durch den Einsatz einer immunsuppressiven Therapie hat sich die Lebenserwartung der Betroffenen in den letzten Jahren deutlich verbessert.
Rezidive sind häufig, sodass die Patienten engmaschig kontrolliert werden sollten. Risikofaktoren für ein Rezidiv sind u. a. ein frühes Ende einer Glucocorticoidtherapie und geringere Cyclophosphamid-Gesamtdosis/Therapiedauer. Symptome, die für ein Rezidiv sprechen, sind rheumatische Beschwerden, Zunahme des Asthmas bronchiale und ein Anstieg der Eosinophilen (eosinophile Granulozyten/weiße Blutkörperchen).
 

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis unter optimaler Therapie bei über 80 %. Die häufigsten Todesursachen sind Myokardinfarkt (Herzinfarkt) und Herzversagen.

Leitlinien

  1. Schirmer JH, Aries P, De Groot K et al.: S1 Leitlinie Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Z Rheumatol Dez 2017, Volume 76, Supplement 3, pp 77–104

     
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