Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) – Symptome – Beschwerden

Folgende Symptome und Beschwerden können auf eine eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA), ehemals Churg-Strauss-Syndrom (CSS), hinweisen:

• Allergische Symptomatik wie allergisches Asthma (in 70 % der Fälle), allergische Rhinitis (Heuschnupfen)
• Beteiligung inneren Organe, vor allem Herz (in ca. 30 % der Fälle; ANCA in der Regel negativ und hohe Eosinophilenzahlen, eosinophile granulomatöse Myokarditis (Herzmuskelentzündung), Koronaritis (Herzkranzgefäßentzündung))
• Beteiligung des Nervensystems (Mono-/Polyneuropathie, ZNS-Vaskulitis)
• Flüchtige Lungeninfiltrate
• Kurz vorausgehendes starkes Krankheitsgefühl mit Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsabnahme
• Muskuläre Beschwerden, nicht näher bezeichnet
• Springende Arthralgien (Gelenkschmerzen)
• Thromboembolien (Verschlüsse von Lungengefäßen durch Thromben (Blutgerinnsel))

Eine Nierenbeteiligung ist selten.

Die Erkrankung tritt typischerweise mit einem trizyklischen Verlauf auf [1-3]:

• Prodromalstadium (frühe Krankheitsphase, in der es zu unspezifischen Beschwerden kommt; Beginn 2. oder 3. Lebensdekade:
  • Allergische Symptomatik wie allergisches Asthma (in 70 % der Fälle) [schwer einstellbar], allergische Rhinitis; des Weiteren rezidivierende Sinusitiden (Nebenhöhlenentzündungen) und eine Polyposis nasi (gutartige Schleimhautwucherungen, die in den Nasennebenhöhlen entstehen)
• Eosinophilenstadium
  • Beteiligung inneren Organe, vor allem Herz (in ca. 30 % der Fälle; ANCA (Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper) in der Regel negativ und hohe Eosinophilenzahlen (gehören zu den Leukozyten/weiße Blutkörperchen), eosinophile granulomatöse Myokarditis/Herzmuskelentzündung, Koronaritis/Herzkranzgefäßentzündung), Lungen und Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt)
• Vaskulitisstadium (ca. 10 Jahre nach Auftreten der Prodromalbeschwerden)
  • Generalisation der Symptome im Sinne einer systemischen Vaskulitis (entzündlich-rheumatische Erkrankungen, die durch eine Neigung zu Entzündungen der (meist) arteriellen Blutgefäße gekennzeichnet sind)
    • Kurz vorausgehendes starkes Krankheitsgefühl mit Abgeschlagenheit, Fieber, Nachtschweiß, ungewollter Gewichtsabnahme
    • Befall der Haut (subepidermale hämorrhagische Knötchen), der Lungen (Hämoptysen) und des Gastrointestinaltrakts
    • Beachte: Ein schlechte Prognose besteht bei Beteiligung des des Herzens, des Nervensystems (Mono-/Polyneuropathie, ZNS-Vaskulitis) und der Nieren.

Literatur

1. Guillevin L, Cohen P, Gayraud M et al.: Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore) 1999;78:26
2. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, Hughes GR: Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine (Baltimore) 1984;63:65
3. Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M et al.: Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term follow-up of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum 2013 Jan;65(1):270-81. doi: 10.1002/art.37721.