Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) – Differentialdiagnosen

Atmungssystem (J00-J99)

• Chronische eosinophile Pneumonie (chronische Lungenentzündung mit vermehrten eosinophilen weißen Blutkörperchen) – Asthma (anfallsartige Atemwegserkrankung), ausgeprägte Blut- und Gewebeeosinophilie (Vermehrung eosinophiler weißer Blutkörperchen im Blut und Gewebe) sowie periphere pulmonale Infiltrate (randständige entzündliche Lungenverschattungen) können eine pulmonal dominierte EGPA imitieren; systemische Vaskulitiszeichen (Zeichen einer den gesamten Körper betreffenden Gefäßentzündung), Mononeuritis multiplex (gleichzeitige Schädigung mehrerer einzelner Nerven) und andere extrapulmonale Manifestationen (Krankheitserscheinungen außerhalb der Lunge) sprechen für EGPA
• Schweres eosinophiles Asthma bronchiale (schweres Asthma mit vermehrten eosinophilen weißen Blutkörperchen) – insbesondere in der prodromalen bzw. respiratorisch dominierten Phase (Frühphase bzw. vorwiegend die Atemwege betreffende Phase) schwer von EGPA abzugrenzen; persistierende ausgeprägte Eosinophilie (anhaltende Vermehrung eosinophiler weißer Blutkörperchen) und neu auftretende extrapulmonale Organmanifestationen (Organbeteiligungen außerhalb der Lunge) sprechen für EGPA

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• Hypereosinophiles Syndrom (HES) (Erkrankung mit anhaltend stark vermehrten eosinophilen weißen Blutkörperchen), insbesondere idiopathisches bzw. lymphozytäres HES (Form ohne erkennbare Ursache bzw. durch bestimmte Lymphozyten bedingte Form) – wichtigste systemische Differentialdiagnose (wichtigste den gesamten Körper betreffende Verwechslungsdiagnose) bei ausgeprägter Eosinophilie und eosinophiler Multiorganbeteiligung (Beteiligung mehrerer Organe durch eosinophile Entzündung); nekrotisierende Vaskulitis (Gefäßentzündung mit Gewebeuntergang) und granulomatöse Entzündung (knötchenbildende Entzündung) sprechen für EGPA, die Abgrenzung kann insbesondere bei ANCA-negativer EGPA schwierig sein

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA) (allergische Erkrankung der Bronchien und Lunge durch Aspergillus-Schimmelpilze) – Asthma, Eosinophilie und flüchtige pulmonale Infiltrate (vorübergehende entzündliche Lungenverschattungen); Aspergillus-fumigatus-spezifisches IgE bzw. IgG und zentrale Bronchiektasen (dauerhafte Erweiterungen zentraler Bronchien) unterstützen die Abgrenzung von EGPA
• Strongyloidiasis (Infektion mit Zwergfadenwürmern) – kann eine ausgeprägte Eosinophilie mit pulmonalen (die Lunge betreffenden) und gastrointestinalen Manifestationen (Krankheitserscheinungen des Magen-Darm-Trakts) verursachen; insbesondere bei entsprechender Expositions- bzw. Reiseanamnese (Vorgeschichte möglicher Ansteckung bzw. Reisen) auszuschließen
• Toxokariasis (Infektion mit Hunde- oder Katzenspulwürmern) – mögliche Ursache einer ausgeprägten Eosinophilie mit pulmonaler, hepatischer (die Leber betreffender) oder anderer Organbeteiligung; Abgrenzung insbesondere durch Expositionsanamnese (Vorgeschichte möglicher Ansteckung) und spezifische Serologie

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) (entzündliche Gefäßerkrankung mit knötchenbildender Entzündung) – nekrotisierende granulomatöse Vaskulitis (Gefäßentzündung mit Gewebeuntergang und knötchenbildender Entzündung) mit HNO-, Lungen- und Nierenbeteiligung; ausgeprägte Eosinophilie und Asthma sind untypisch, PR3-ANCA und kavernierende pulmonale Noduli (Lungenknoten mit Hohlraumbildung) sprechen eher für GPA
• Mikroskopische Polyangiitis (MPA) (Entzündung kleiner Blutgefäße) – nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis (Entzündung kleiner Blutgefäße mit Gewebeuntergang) insbesondere mit Glomerulonephritis (Entzündung der Nierenkörperchen) und pulmonaler Kapillaritis (Entzündung kleinster Lungengefäße); Asthma, ausgeprägte Eosinophilie und eosinophile Granulome (entzündliche Knötchen mit eosinophilen weißen Blutkörperchen) fehlen typischerweise
• Polyarteriitis nodosa (PAN) (knötchenförmige Entzündung mittelgroßer Arterien) – nekrotisierende Vaskulitis mittelgroßer Arterien mit möglicher Haut-, gastrointestinaler und peripher-neurologischer Beteiligung (Beteiligung peripherer Nerven); Glomerulonephritis fehlt, ANCA sind typischerweise negativ und Asthma mit ausgeprägter Eosinophilie ist untypisch

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Chronische eosinophile Leukämie (chronischer Blutkrebs mit vermehrten eosinophilen weißen Blutkörperchen) und andere myeloische bzw. lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie (Neubildungen blutbildender bzw. lymphatischer Zellen mit vermehrten eosinophilen weißen Blutkörperchen) – klonale Eosinophilie (Vermehrung genetisch gleicher eosinophiler Zellen) mit möglicher Multiorganbeteiligung (Beteiligung mehrerer Organe); Splenomegalie (Milzvergrößerung), zusätzliche Blutbildveränderungen und molekulargenetisch nachweisbare klonale Aberrationen (genetische Veränderungen eines einheitlichen Zellklons) sprechen gegen EGPA

Medikamente

• Arzneimittelinduzierte Hypereosinophilie (durch Arzneimittel verursachte starke Vermehrung eosinophiler weißer Blutkörperchen) bzw. DRESS-Syndrom (schwere Arzneimittelreaktion mit Hautausschlag, Eosinophilie und Organbeteiligung) – Eosinophilie mit Hautausschlag und möglicher Leber-, Nieren-, Lungen- oder Herzbeteiligung; entscheidend sind der zeitliche Zusammenhang mit einer Arzneimittelexposition (Kontakt mit einem auslösenden Arzneimittel) und das Fehlen einer typischen primären systemischen Vaskulitis (eigenständigen den gesamten Körper betreffenden Gefäßentzündung)