Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) – Labordiagnostik

Laborparameter 1. Ordnung – obligate Laboruntersuchungen

• Blutbild – Eosinophilie (erhöhte Zahl eosinophiler weißer Blutkörperchen) [typischer Befund bei EGPA (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis), meist ≥ 1.500/µl]
• Entzündungsparameter – CRP (C-reaktives Protein (Entzündungswert)) bzw. BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit (Entzündungswert))
• Gesamt-IgE (Gesamt-Immunglobulin E) [↑ bei der Mehrzahl der Patienten]
• Leberparameter – Alkalische Phosphatase (AP (Leber- und Knochenenzym)) [evtl. ↑ bei Organbeteiligung]
• Autoimmunserologie (Nachweis von Autoantikörpern)
  • Primär ein antigenspezifischer ELISA (Enzyme-linked Immunosorbent Assay (Labor-Testverfahren)) auf PR3- und MPO-Antikörper (spezifische Autoantikörper)
  • Beachte: Eine histologische Sicherung der Diagnose durch Biopsie (Gewebeprobe) klinisch betroffener Organe ist anzustreben.

Laborparameter 2. Ordnung – in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese (Vorgeschichte), der körperlichen Untersuchung und den obligaten Laborparametern – zur differentialdiagnostischen Abklärung

• Hypereosinophile Syndrome (HES (Gruppe von Erkrankungen mit dauerhaft erhöhter Zahl eosinophiler Zellen))
  • Blutbild – Eosinophilie (erhöhte Zahl eosinophiler weißer Blutkörperchen) [↑, meist persistierend]
  • Gesamt-IgE (Gesamt-Immunglobulin E)
  • Vitamin B12 (Cobalamin) [↑]
  • Trypase (Mastzell-Enzym)
  • FIP1L1-PDGFRA-Fusionsgen (genetische Veränderung)
• T-Zell-Lymphome (bösartige Erkrankungen der T-Lymphozyten)
  • Blutbild
  • Laktatdehydrogenase (LDH (Zellabbau-Enzym)) [↑ bei hoher Tumoraktivität]
  • β2-Mikroglobulin (Tumormarker)
  • Immunphänotypisierung (Durchflusszytometrie (Analyse der Oberflächenmerkmale von Zellen))
• Parasitäre Infektionen (Infektionen durch Parasiten)
  • Stuhluntersuchung – parasitologische Diagnostik (Nachweis von Parasiten)
  • Serologie (Antikörpertest) – spezifische Antikörper
  • Blutbild – Eosinophilie (erhöhte Zahl eosinophiler weißer Blutkörperchen) [↑]
• Myeloproliferative Neoplasien (Blutstammzellerkrankungen) (insbesondere eosinophile MPN (eosinophile myeloproliferative Neoplasien))
  • Blutbild – Eosinophilie (erhöhte Zahl eosinophiler weißer Blutkörperchen) [↑]
  • Blutausstrich (mikroskopische Blutbeurteilung)
  • JAK2-Mutation (genetische Veränderung)
  • FIP1L1-PDGFRA, PDGFRB, FGFR1 (Molekulargenetik (genetische Untersuchungen))

Red Flags (Warnzeichen) bei EGPA (eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis)

• Klinik
  • Akute respiratorische Insuffizienz (akute Atemschwäche)
  • Schnelle Progredienz neurologischer Ausfälle (rasche Verschlechterung neurologischer Funktionen)
  • Thorakale Schmerzen (Brustschmerzen), Kreislaufinstabilität (Blutdruckabfall/Schock)
  • Akutes Abdomen (plötzlich einsetzende Bauchschmerzen) oder gastrointestinale Blutung (Blutung im Magen-Darm-Trakt)
  • Schwere kardiale Beteiligung – Myokarditis (Herzmuskelentzündung), Perikarderguss (Flüssigkeit im Herzbeutel)
• Labor
  • Stark ansteigende Eosinophilie (erhöhte Zahl eosinophiler weißer Blutkörperchen)
  • Deutlich erhöhte Entzündungsparameter – CRP (C-reaktives Protein (Entzündungswert)) bzw. BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit (Entzündungswert))
  • Erhöhungen der kardialen Biomarker – Troponin (Herzmuskelmarker), NT-proBNP (Herzhormon)
  • Anstieg von Kreatinin (Nierenwert) – Hinweis auf renale Beteiligung (Nierenbeteiligung)
  • Ausgeprägte LDH-Erhöhung – LDH (Laktatdehydrogenase (Zellabbau-Enzym))

Leitlinien

1. Annals of the Rheumatic Diseases: EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. BMJ Journals Februar 2023.