Einleitung
Riesenzellarteriitis

Die Riesenzellarteriitis (RZA; Arteriitis temporalis; Arteriitis temporalis Horton, Riesenzellarteriitis, Horton'sche Riesenzellarteriitis; Großgefäßvaskulitis; Horton-Magath-Brown-Syndrom; kranielle Arteriitis; Morbus Horton; Polymyalgia arteriitica; Polymyalgia arteriitica mit Riesenzellen; Polymyalgia rheumatica; Riesenzellarteriitis a.n.k.; Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica; Riesenzellarteriitis bei rheumatischer Polymyalgie; Riesenzell-Arteriitis mit Arteriitis temporalis; Riesenzellengranuloarteriitis; Riesenzellgranuloarteriitis; ICD-10 M31.5: Riesenzellarteriitis bei Polymyalgia rheumatica) bezeichnet die häufigste Form der systemischen Vaskulitis (Entzündung von Blutgefäßen) bei Patienten über dem 50. Lebensjahr. Sie gehört zur Gruppe der Vaskulitiden (Gefäßentzündung).

Die Vaskulitis betrifft vor allem große Gefäße im Bereich des Kopfes, der Aorta (Hauptschlagader) und ihre großen Arterienäste (Äste der Arteria carotis und der Arteria vertebralis) sowie extrakranielle ("außerhalb des Schädels") Gefäße wie beispielsweise die Extremitätenarterien. Auch kleinere Gefäße können mitbetroffen sein: Arteria ophthalmica und ihre extraparenchymalen Äste sowie auch die kleinen ziliaren Arterien.

Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist in 50-66 % der Fälle mit der Polymyalgia rheumatica (PMR) assoziiert. In bis zu 70 % der Fälle liegt eine Augenbeteiligung vor. Weitere Komorbiditäten (Begleitkrankheiten) sind: Gesichtsschmerzen, Osteoporose (Knochenschwund), Hypokaliämie (Kaliummangel) und zahlreiche Infektionserkrankungen wie orale Candidiasis (Hefepilzerkrankung im Mund) und Herpes zoster (Gürtelrose). 

Geschlechterverhältnis: Frauen sind zwei- bis sechsmal häufiger betroffen als Männer.
In vielen Fällen kann man eine familiäre Häufung erkennen.

Häufigkeitsgipfel: Die Riesenzellarteriitis tritt fast ausschließlich jenseits des 50. Lebensjahres auf.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der Riesenzellarteriitis beträgt ca. circa 3,5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).
Am höchsten ist die Inzidenz bei Frauen im Alter von 70 bis 79 Jahren. Es besteht in Europa ein deutliches Nord-Süd-Gefälle.

Verlauf und Prognose: Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist ein Notfall
Unbehandelt führt die Riesenzellarteriitis  zu einer Beteiligung der Aorta und ihrer Seitenäste. Dieses führt zu verschiedenen Komplikationen wie beispielsweise zu einem Aortenaneurysma. Eine verzögerte Diagnose und Therapie kann somit zu schwerwiegenden Folgen führen wie u. a. zu einem irreversiblen Visusverlust. Ca. 15-20 % der Patienten erblinden, bevor sie eine Therapie erhalten!

Beachte: Der klinische Verdacht auf eine Riesenzellarteriitis stellt eine sofortige Behandlungsindikation dar!

Komorbidität (Begleiterkrankung): Die Riesenzellarteriitis (RZA) ist in 50-66 % der Fälle mit der Polymyalgia rheumatica (PMR) assoziiert.

Leitlinien

  1. Hellmich B et al.: 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis Ann Rheum Dis. 2019 Jul 3. pii: annrheumdis-2019-215672. doi: 10.1136/annrheumdis-2019-215672.

     
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