Einleitung
Mikroskopische Polyangiitis (MPA)

Unter einer mikroskopischen Polyangiitis (MPA) (Synonyme: mPAN; ICD-10 M31.7 Mikroskopische Polyangiitis) versteht man eine nekrotisierende (Gewebe absterbende) Vaskulitis (Gefäßentzündung) der kleinen ("mikroskopischen") Blutgefäße, wobei auch größere Gefäße betroffen sein können.
Die Entzündung der Blutgefäße wird immunreaktiv ausgelöst.

Die mikroskopische Polyangiitis gehört zur Gruppe der ANCA-assoziierten Vaskulitiden (AAV). ANCA steht für anti-neutrophile cytoplasmatische Antikörper. ANCA-assoziierte Vaskulitiden sind Systemerkrankungen, das heißt sie können ännähernd alle Organsysteme befallen. Die mikroskopische Polyangiitis ist eng verwandt mit der Granulomatose mit Polyangiitis (ehemals Wegenersche Granulomatose). Als Hauptunterscheidungskriterium dient das Granulom (Knötchenbildung), das bei der mikroskopischen Polyangiitis nicht zu beobachten ist. Typisch für die mikroskopische Polyangiitis sind Krankheitserscheinungen an Nieren und Lunge.

Die Erkrankung ist sehr selten.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der mikroskopischen Polyangiitis beträgt ca. 4 Erkrankung pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Durch den Einsatz einer immunsuppressiven Therapie hat sich die Lebenserwartung der Betroffenen in den letzten Jahren deutlich verbessert. Unter Glucocorticoiden und Cyclophosphamid kann in 90 % der Fälle langfristig eine Remission (Verschwinden der Krankheitssymptome) erreicht werden.
Rezidive sind häufig, sodass die Patienten engmaschig kontrolliert werden sollten. Risikofaktoren für ein Rezidiv sind u. a. ein frühes Ende der Glucocorticoidtherapie und geringere Cyclophosphamid-Gesamtdosis/Therapiedauer.

Leitlinien

  1. S1 Leitlinie: Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Z Rheumatol Dez 2017, Volume 76, Supplement 3, pp 77–104

     
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