Mikroskopische Polyangiitis (MPA) – Labordiagnostik

Laborparameter 1. Ordnung – obligate Laboruntersuchungen

• Kleines Blutbild – zur Erfassung einer Anämie (Blutarmut), Leukopenie (verminderte weiße Blutkörperchen) oder Leukozytose (erhöhte weiße Blutkörperchen) sowie Thrombozytopenie (verminderte Blutplättchen)
• Entzündungsparameter – CRP (C-reaktives Protein) bzw. BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit) – zur Einschätzung der systemischen Entzündungsaktivität
• Urinstatus (Schnelltest), Sediment – zur Erkennung renaler (die Niere betreffend) Mitbeteiligung
  • Mikrohämaturie/Erythrozyturie (Blut im Urin)
  • Proteinurie (Eiweiß im Urin)
  • Erythrozytenzylinder (rote Blutkörperchen-Zylinder)
• Nierenparameter – Harnstoff, Kreatinin, ggf. Cystatin C bzw. Kreatinin-Clearance – zur Detektion einer rapid-progressiven Glomerulonephritis (rasch fortschreitenden Nierenkörperchenentzündung)
• Autoimmunserologie:
  • MPO-ANCA (Myeloperoxidase-ANCA) – typischer Marker der MPA (mikroskopische Polyangiitis)
  • PR3-ANCA – zur Abgrenzung zu GPA (Granulomatose mit Polyangiitis)
  • Indirekte Immunfluoreszenz (pANCA/cANCA) – ergänzend zur Mustererkennung
  • Beachte: Eine histologische Sicherung (feingewebliche Bestätigung) der Diagnose ist anzustreben.
• Biopsie der Niere (Gewebeentnahme der Niere) – Nachweis einer pauci-immunen, nekrotisierenden Glomerulonephritis (Nierenkörperchenentzündung)

Laborparameter 2. Ordnung – in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese (Krankengeschichte), der körperlichen Untersuchung und den obligaten Laborparametern – zur differentialdiagnostischen Abklärung

• Leberparameter – ALT, AST, Gamma-GT, AP, Bilirubin – zur Abgrenzung einer Hepatitis (Leberentzündung), Medikamententoxizität (Arzneimittelvergiftung) oder systemischen Beteiligung
• Muskelparameter – Creatinkinase (CK) – Abgrenzung Myositis (Muskelentzündung) vs. vaskulitisbedingte Myalgien (Muskelschmerzen)
• Elektrolyte – Natrium, Kalium, Calcium – zur Identifikation renaler oder systemischer Entgleisungen (Störungen)
• Gerinnungsparameter – Quick/INR, PTT, D-Dimere – bei unklaren thromboembolischen Ereignissen (Gefäßverschlüssen)
• Immunglobuline – IgG, IgA, IgM – zur Beurteilung von Immundefiziten (Abwehrschwäche) oder Hypergammaglobulinämien (erhöhten Immunglobulinen)
• Komplementfaktoren – C3, C4 – zur Abgrenzung komplementvermittelter Vaskulitiden (Komplementsystem-assoziierter Gefäßentzündungen) (Komplement bei MPA typischerweise normal)
• Antikörperdiagnostik – ANA (antinukleäre Antikörper), dsDNA (Doppelstrang-DNA-Antikörper), ENA (extrahierbare nukleäre Antigene), Rheumafaktor, CCP (zyklische Citrullinpeptid-Antikörper) – zur Abgrenzung von Erkrankungen, die bei Vaskulitisdiagnostik häufiger als 3 % vorkommen (insbesondere SLE (Lupus), Sjögren-Syndrom, RA (Rheumatoide Arthritis))
• Infektionsdiagnostik (relevant > 3 %) – Hepatitis B/C-Serologie, HIV-Test – zur Identifikation häufigerer infektiöser Differenzialdiagnosen und vor Beginn immunsuppressiver Therapie
• Blutgasanalyse (BGA) – zur Abklärung pulmonaler (die Lunge betreffender) Beteiligung (z. B. alveoläre Hämorrhagie (Lungenblutung))
• NT-proBNP – bei Dyspnoe (Atemnot) zur Abgrenzung kardialer (das Herz betreffender) Ursachen
• Laktatdehydrogenase (LDH) – Hinweis auf Gewebeschädigung oder pulmonale Hämorrhagie (Lungenblutung)
• Eisenstatus – Ferritin (Speichereisen), Transferrinsättigung – zur Differenzierung renaler vs. inflammatorischer Anämien (Blutarmut)

Red Flags (Warnzeichen) bei Mikroskopischer Polyangiitis (MPA)

Klinik

• Akute Dyspnoe (Atemnot), Hämoptysen (Bluthusten)
• Rasche Abnahme der Diurese (Harnmenge)
• Neurologische Ausfälle (Mononeuritis multiplex – multiple Nervenentzündung)
• Purpura fulminans (ausgedehnte Hautblutungen) oder ausgedehnte Nekrosen (Gewebeabsterben)

Labor

• Rascher Kreatininanstieg
• Starke Proteinurie oder schwere Hämaturie (Blut im Urin)
• Hämoglobinabfall (Absinken des roten Blutfarbstoffs)
• Massiv erhöhte Entzündungsparameter

Leitlinien

1. Annals of the Rheumatic Diseases: EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. BMJ Journals Februar 2023.