Mikroskopische Polyangiitis (MPA) – Differentialdiagnosen

Blut, blutbildende Organe – Immunsystem (D50-D90)

• IgA-Vaskulitis (Purpura Schönlein-Henoch) (Gefäßentzündung mit IgA-Ablagerungen) – systemische Immunkomplexvaskulitis mit Purpura (kleinfleckigen Hautblutungen), Arthralgien (Gelenkschmerzen), gastrointestinaler Beteiligung und Glomerulonephritis (Entzündung der Nierenkörperchen); IgA-dominante Immundepositionen und typischerweise fehlende ANCA grenzen gegenüber einer mikroskopischen Polyangiitis ab
• Kryoglobulinämische Vaskulitis (Gefäßentzündung durch bestimmte Bluteiweiße) – kann mit Purpura, Arthralgien, peripherer Neuropathie (Erkrankung peripherer Nerven) und Glomerulonephritis eine MPA imitieren; charakteristisch sind Kryoglobuline, häufig erniedrigtes C4 und Immunkomplexablagerungen, insbesondere bei Hepatitis-C-assoziierter Erkrankung (mit Hepatitis C verbundener Erkrankung)

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Infektiöse Endokarditis (infektiöse Herzinnenhautentzündung) – wichtige MPA-Verwechslungsdiagnose bei systemischer Entzündung, Purpura und Glomerulonephritis; ANCA können positiv sein. Blutkulturen, Echokardiographie, Komplementverbrauch und immune glomeruläre Ablagerungen sprechen für eine infektiöse Genese

Muskel-Skelett-System und Bindegewebe (M00-M99)

• Anti-GBM-Erkrankung (Goodpasture-Syndrom) (Autoimmunerkrankung von Nieren und Lunge) – zentrale Differentialdiagnose beim pulmonal-renalen Syndrom (gleichzeitige Erkrankung von Lunge und Nieren); Anti-GBM-Antikörper und lineare IgG-Ablagerungen entlang der glomerulären Basalmembran im Gegensatz zur pauci-immunen Glomerulonephritis der MPA. Eine Doppelpositivität für ANCA und Anti-GBM-Antikörper ist möglich
• Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA) (Gefäßentzündung mit vermehrten eosinophilen Zellen) – insbesondere bei Asthma bronchiale (Bronchialasthma), ausgeprägter Eosinophilie, chronischer Rhinosinusitis (chronischer Nasennebenhöhlenentzündung) bzw. Nasenpolypen (Schleimhautwucherungen in der Nase) und eosinophiler Gewebeinfiltration; MPO-ANCA können ebenfalls nachweisbar sein
• Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) (entzündliche Gefäßerkrankung mit Knötchenbildung) – wichtigste Abgrenzung innerhalb der ANCA-assoziierten Vaskulitiden; destruktive Beteiligung des oberen Respirationstrakts, pulmonale Knoten (Lungenknoten) bzw. Kavernen (Hohlräume im Lungengewebe), granulomatöse Entzündung und PR3-ANCA sprechen eher für GPA
• Polyarteriitis nodosa (PAN) (Entzündung mittelgroßer Arterien) – nekrotisierende Vaskulitis mittelgroßer Arterien mit systemischen, kutanen, neurologischen und renalen Manifestationen; im Gegensatz zur MPA keine Glomerulonephritis und keine pulmonale Kapillaritis (Entzündung kleinster Lungengefäße)
• Systemischer Lupus erythematodes (SLE) (entzündliche Autoimmunerkrankung verschiedener Organe) – kann durch Lupusnephritis (Nierenentzündung bei Lupus), pulmonale Hämorrhagie (Lungenblutung), Hautveränderungen und systemische Entzündung ein MPA-ähnliches Bild verursachen; ANA bzw. Anti-dsDNA-Antikörper, Komplementverbrauch und Immunkomplexablagerungen sprechen für SLE

Medikamente

• Hydralazin – kann eine medikamenteninduzierte ANCA-assoziierte Vaskulitis (durch Medikamente ausgelöste Gefäßentzündung) bis zum pulmonal-renalen Syndrom verursachen; häufig MPO-ANCA sowie zusätzliche Autoantikörper, insbesondere ANA und Anti-Histon-Antikörper
• Propylthiouracil – kann eine meist MPO-ANCA-positive medikamenteninduzierte Vaskulitis mit renaler, pulmonaler oder kutaner Beteiligung auslösen; entscheidend sind Arzneimittelexposition und Rückbildung nach Absetzen

Umweltbelastungen – Intoxikationen (Vergiftungen)

• Levamisol-kontaminiertes Kokain – kann eine ANCA-positive Vaskulitis bzw. Vaskulopathie (Gefäßerkrankung) verursachen; retiforme Purpura bzw. Hautnekrosen (Absterben von Hautgewebe), destruktive nasale Läsionen (zerstörende Veränderungen der Nase), Neutropenie und atypische bzw. multiple ANCA-Spezifitäten sprechen gegen eine primäre MPA