Einleitung
Purpura Schönlein-Henoch

Die Purpura Schönlein-Henoch (PSH) (Synonyme: akutes infantiles hämorrhagisches Ödem; allergische Purpura; allergische Vaskulitis; anaphylaktoide Purpura; Arthritis bei Purpura Schoenlein-Henoch; arthritische Purpura; Arthropathie bei Purpura Schoenlein-Henoch; Autoimmunvaskulitis; bakterielle Purpura; gangränöse Purpura; gangränöse Purpura ohne Verbrauchskoagulopathie; Gehirnpurpura; glomeruläre Krankheit bei Purpura Schoenlein-Henoch; Glomerulonephritis bei Purpura Schoenlein-Henoch; hämorrhagische nichtthrombozytopenische Purpura; Henoch-Schoenlein-Krankheit; Henoch-Schoenlein-Syndrom; Henoch-Schönlein Purpura; Hirnpurpura; idiopathische nichtthrombozytopenische Purpura; IgA-Vaskulitis; Immunkomplex-Vaskulitis; immunvaskuläre Reaktion; Immunvaskulitis; infektiöse Purpura; kapilläre hämorrhagische Toxikose; leukozytoplastische Vaskulitis; maligne Purpura; Morbus Schoenlein-Henoch; Morbus Schönlein-Henoch; nekrotisierende Vaskulitis; Peliosis; Peliosis rheumatica; Purpura abdominalis; Purpura allergica; Purpura anaphylactoides; Purpura mit viszeralen Symptomen; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura symptomatica; rheumatische Purpura; Schoenlein-Henoch-Krankheit; Schoenlein-Henoch-Syndrom; Schönlein-Henoch-Purpura; Seidlmayer Kokardenpurpura; toxische Purpura; Vasculitis allergica; vaskuläre Purpura; ICD-10 D69.0: Purpura anaphylactoides) ist eine immunologisch vermittelte Vaskulitis (Gefäßentzündung) der Kapillaren sowie der prä- und postkapillären Gefäße. Es kommt zu Ablagerungen von IgA1-Immunkomplexen (Immunkomplex = Allergen + Antikörper). Befallen können sowohl oberflächliche Hautgefäße (Vasculitits allergica superficialis) als auch tiefere Hautgefäße (Vasculitits allergica profunda) sein. Als Multisystemerkrankung betrifft die Purpura Schönlein-Henoch bevorzugt Haut, Gelenke, Darm und Nieren.

Die Purpura Schönlein-Henoch gehört zur Gruppe der Vaskulitiden (Gefäßentzündung) und hierbei zu den Nicht-ANCA-assoziierten/Immunkomplex-Kleingefäßvaskulitis. Sie wird zunehmend als IgA-Vaskulitis (IgAV) bezeichnet.

Nach der Ursache wird die Purpura Schönlein-Henoch in eine primäre und in eine sekundäre Form unterteilt. Die primäre Form wird häufig ausgelöst durch Infekte oder Medikamente. Der sekundären Form liegt eine andere Erkrankung zugrunde.
In ca. 50 % der Fälle ist die Ursache der Purpura Schönlein-Henoch nicht erkennbar (idiopathische Purpura Schönlein-Henoch).

Geschlechterverhältnis: Jungen sind geringfügig häufiger betroffen als Mädchen.

Häufigkeitsgipfel: Der Häufigkeitsgipfel der Purpura Schönlein-Henoch liegt fast ausschließlich im Kindesalter. Vor allem Kinder im Vorschulalter sind von der Erkrankung betroffen. Die Purpura Schönlein-Henoch ist die häufigste Vaskulitis des Klein- und Schulkindes.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 15-25 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Die primäre Purpura Schönlein-Henoch verläuft akut, während die sekundäre Form chronisch-schubhaft verläuft.
Häufig wird die Purpura Schönlein-Henoch von einer Arthritis (Gelenkentzündung) begleitet. Auch das Auftreten einer Glomerulonephritis (Entzündung der Glomeruli (Nierenkörperchen) der Nieren) ist möglich. Nach Jahren kann es zu einer chronischen Niereninsuffizienz kommen, sodass eine Langzeitkontrolle der Erkrankung erforderlich ist. Zudem kann die Purpura Schönlein-Henoch, vor allem bei Erwachsenen, nach Erreichen einer Remission (Verschwinden der Krankheitssymptome) erneut auftreten (Rezidiv).
Bei Kindern heilt die Erkrankung in der Regel spontan (von selbst) und folgenlos aus. Bei Erwachsenen treten häufiger Komplikationen auf bzw. verlaufen diese schwerer, was die Prognose verschlechtert.

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Purpura-Schönlein-Henoch. (AWMF-Registernummer: 027-064), Januar 2013 Langfassung

     
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