Die Polymyositis (PM) (Synonyme: akute parenchymatöse Myositis; genuine Polymyositis; hämorrhagische Polymyositis; idiopathische inflammatorische Polymyositis; idiopathische Polymyositis; Myositis universalis acuta infectiosa; Polymyositis bei Kollagenosen (overlap-group/Überlappungssyndrome); Polymyositis mit Lungenbeteiligung); ICD-10-GM M33.2: Polymyositis) ist eine entzündliche Systemerkrankung der Skelettmuskulatur (Poly: viel; Myositis: Muskelentzündung; somit Entzündung vieler Muskeln) mit lymphozytärer Infiltration (Eindringen von T-Lymphozyten). Ist die Haut mitbeteiligt, spricht man von einer Dermatomyositis (siehe "Dermatomyositis"). Auch eine Beteiligung der inneren Organe wie Herz, Lunge, Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt) ist möglich.
Die Erkrankung zählt zu den Kollagenosen (chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankungen des Bindegewebes).

Die Polymyositis wird in folgende Formen unterschieden (siehe auch "Klassifikation"):

• Idiopathische Polymyositis (ohne erkennbare Ursache)
• Polymyositis bei malignen Tumoren (Begleiterkrankung bei Krebserkrankungen)
• Polymyositis mit Vaskulitis (Gefäßentzündung) im Kindesalter
• Polymyositis bei Kollagenosen (overlap-group/Überlappungssyndrome)

Des Weiteren existieren Sonderformen.

Im Gegensatz zur Dermatomyositis ist die Polymyositis seltener mit Maglinomen assoziiert (paraneoplastische Polymyositis). Häufig betreffen die Karzinome den Gastrointestinaltrakt (Magen-Darm-Trakt), die weibliche Brust, die Ovarien (Eierstöcke), den Uterus (Gebärmutter), die Lunge, die Prostata. In der Regel heilt die Polymyositis nach Entfernung des Tumors ab.

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 1 : 2.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt gehäuft zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf. Kinder erkranken sehr selten an einer Polymyositis (juvenile Polymyositis).

Die Polymyositis ist eine seltene Erkrankung.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der Polymyositis beträgt ca.5-10 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Im Verlauf der Polymyositis kommt es zu Myalgien (Muskelschmerzen) und Bewegungseinschränkungen. Eine kausale (ursächliche) Therapie gib es bislang nicht. Die Therapie ist langwierig, führt aber häufig zu einer Verbesserung der Lebensqualität. Bezugnehmend auf die idiopathische Polymyositis gelten 50 % der Patienten nach fünf Jahren als geheilt und können die Medikamente absetzen. Allerdings bleibt häufig eine Muskelschwäche zurück. Bei einem Drittel der Fälle erreicht man einen Stillstand der Erkrankung und bei den verbleibenden 20 % ist der Verlauf progredient (fortschreitend). Sind innere Organe wie Lunge und Herz mit betroffen, kann die Polymyositis im schlimmsten Fall zum Tod führen.

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei circa 75 % und die 10-Jahres-Überlebensrate bei 55 %.

Leitlinien

1. S2k-Leitlinie: Myositissyndrome. (AWMF-Registernummer: 030 - 054), September 2014 Langfassung