Einleitung
Morbus Werlhof

Beim Morbus Werlhof (Thesaurussynonyma: Akute essentielle Thrombozytopenie; Akute idiopathische Thrombozytopenie; Chronische essentielle Thrombozytopenie; Chronische idiopathische Thrombozytopenie; chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura; Essentielle Thrombozytopenie; Evans-Syndrom; Hämorrhagische Purpura; Idiopathische Thrombozytopenie; Idiopathische thrombozytopenische Purpura; Morbus maculosus haemorrhagicus Werlhof; Morbus Werlhof; Purpura haemorrhagica; Thrombozytopenische Purpura; Thrombozytopenische Purpura idiopathica; Transfusionsrefraktäre essentielle Thrombozytopenie; Transfusionsrefraktäre idiopathische thrombozytopenische Purpura; Transfusionsrefraktäres Evans-Syndrom; Transfusionsrefraktäre Werlhof-Krankheit; Transfusionsrefraktäre Werlhof-Purpura; Werlhof-Krankheit; Werlhof-Purpura; Werlhof-Wichmann-Syndrom; ICD-10 D69.3: Idiopathische thrombozytopenische Purpura) handelt es sich um eine Form der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura (ITP).
Die idiopathische thrombozytopenische Purpura bezeichnet eine Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen < 150.000/μl), ohne dass eine Ursache erkennbar ist. Des Weiteren ist die Überlebenszeit der Thrombozyten verkürzt und man findet Antikörper im Blut der Betroffenen.

Nach der Verlaufsform kann die idiopathische thrombozytopenische Purpura unterteilt werden in:

  • akute idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) – vor allem Kinder sind betroffen; in der Regel geht dem ein Infekt des Atmungsapparats oder des Magen-Darm-Traktes voraus; selbstlimitierender Verlauf (hört von selber auf)
  • chronische idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP) (Dauer > 6 Monate) – betrifft vor allem Erwachsene; hier werden gehäuft parallel auftretende Infektionen des Magens mit dem Bakterium Helicobacter pylori beobachtet

Geschlechterverhältnis (akute Verlaufsform): Jungen und Mädchen sind gleichermaßen betroffen.
Geschlechterverhältnis (chronische Verlaufsform):
Männer zu Frauen beträgt 1 : 3.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Erwachsenen beträgt ca. 6-8 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Bei optimaler Therapie ist die Prognose der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Erwachsenen günstig. Die Heilungsrate liegt bei 70-80 %. Nicht selten kommt es zu einer Spontanheilung, besonders bei Kindern.
Die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) beträgt 4 %.
Die häufigste Todesursache sind intrazerebrale Blutungen (ICB; Hirnblutung im Hirngewebe selbst).

Die Erkrankung tritt häufig rezidivierend (wiederkehrend) auf. Ist dieses häufig der Fall, sollte eine Splenektomie (operative Entfernung der Milz) in Erwägung gezogen werden. Allerdings kann es auch im Anschluss an einer Splenektomie zu Rezidiven (zum Wiederauftreten) kommen.

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Immunthrombozytopenie im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 086 - 001), Oktober 2018 Langfassung

     
Die auf unserer Homepage für Sie bereitgestellten Gesundheits- und Medizininformationen ersetzen nicht die professionelle Beratung oder Behandlung durch einen approbierten Arzt.
DocMedicus Suche

 
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
ArztOnline.jpg
 
DocMedicus                          
Gesundheitsportal

Unsere Partner DocMedicus Verlag