Einleitung
Sichelzellenkrankheit (Sichelzellenanämie)

Bei der Sichelzellenkrankheit (Sichelzellenanämie) (engl.: sickle cell disease, SCD; Synonyme: Afrikanische Anämie; Anämie durch Sichelzellenkrankheit; Drepanozytenanämie; Drepanozytische Anämie; Drepanozytose; Elliptozytose durch Sichelzellenkrankheit; Hämoglobin vom AS-Genotyp; Hb-AS-Erbanlage; HbS [Sichelzellenhämoglobin]-Krankheit; Hb-SC-Krankheit; Hb-SD-Krankheit; Hb-SE-Krankheit; Hb-S-Erbanlage; Hb-SS-Krankheit mit Krisen; Herrick-Syndrom; Meniskozytenanämie; Sichelzellanämie; Sichelzellenhämoglobinopathie; Sichelzellanämie; engl.: sickle cell anemia) handelt es sich eine genetische Erkrankung der Erythrozyten (rote Blutkörperchen), die zu einer Anämie (Blutarmut) führt. Sie ist die häufigste Hämoglobinopathie (Erkrankungen durch Anomalien des Sauerstofftransportproteins Hämoglobin) und gilt als Multisystemerkrankung (siehe dazu unter Folgeerkrankungen bzw. Komplikationen). 

Man kann nach dem ICD-10 die folgenden Formen unterscheiden:

  • Sichelzellenanämie mit Krisen (ICD-10 D57.0)
  • Sichelzellenanämie ohne Krisen (D57.1)
  • Doppelt heterozygote Sichelzellenkrankheiten (D57.2)
  • Sichelzellen-Erbanlage (D57.3)
  • Sonstige Sichelzellenkrankheiten (D57.8)

Die Sichelzellenkrankheit (Sichelzellenanämie) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die autosomal-rezessiv vererbt wird.

Eine hohe Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) gibt es im gesamten "Malaria-Gürtel", d. h. in Westafrika (ca. zwei Drittel der Fälle) und vom Mittelmeerraum bis nach Südostasien sowie in Teilen Nord- und Südamerikas. Dies erklärt sich daraus, dass sie gegen Malaria eine Resistenz verleiht. Die gesunden Überträger (Aa; Träger des Sichelzellenallels) haben einen Evolutionsvorteil (den sogenannten Heterozygotenvorteil) gegenüber denen ohne Sichelzellenallel (Genotyp AA), die eher an Malaria sterben. Des Weiteren haben sie auch gegenüber den an der Sichelzellanämie Leidenden (Genotyp aa) einen Vorteil, die vorzeitig an der Sichelzellanämie sterben.

Geschlechterverhältnis: ausgeglichen

Häufigkeitsgipfel: Bei homozygoten Erkrankten treten die Beschwerden häufig schon im Säuglingsalter auf.

Bis zu 40 % der Bevölkerung im tropischen Afrika sind heterozygote Anlagenträger. Bei der schwarzen Bevölkerung Amerikas sind es bis zu zehn Prozent.
In Deutschland erkranken jährlich circa 300 Personen (meist Einwanderer) an der Sichelzellanämie.

Verlauf und Prognose: Bis zu 90 % der homozygoten Betroffenen können unter guter Therapie eine Lebenserwartung bis 60 Jahre erreichen.
Heterozygote HbS-Merkmalträger sind klinisch und hämatologische nicht beeinträchtigt.

Bei folgenden Faktoren kommt es häufig zu einem ungünstigen Verlauf:

  • Daktylitis ‒ Entzündung von Fingern bzw. Zehen
  • Hämoglobin-Wert < 7 g/dl
  • Leukozytose ‒ Erhöhung der Zahl der weißen Blutkörperchen

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Sichelzellkrankheit. (AWMF-Registernummer: 025-016), Dezember 2014 Langfassung

     
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