Aktuelles zur Coronavirus-Infektion
Medikamentöse Therapie
Sichelzellenkrankheit (Sichelzellenanämie)

Therapieziele

  • Vermeidung von Krisen
  • Möglichst vollständige Vermeidung von Gefäßverschlüssen, auch von subklinischen
  • Behandlung von Organschäden

Therapieempfehlungen

  • Ausreichende Flüssigkeitszufuhr und Gabe von Analgetika/Schmerzmittel (ambulante Therapie: Tramadol; stationäre Therapie: z. B. Metamizol; ggf. auch Morphin) bei Schmerzkrisen 
    Ziel: schmerzfrei nach spätestens 1 Stunde
  • Gabe von Hydroxyurea (Hydroxyharnstoff) zur Behandlung von Schmerzkrisen. Dieses kann sowohl die Zahl als auch die Intensität der Schmerzkrisen und die Zahl der Episoden des akuten Thoraxsyndroms (ATS; akutes Krankheitsbild, das durch Fieber, Husten, Thoraxschmerz (Brustschmerzen), Tachypnoe (überhöhte Atemfrequenz), Leukozytose (Erhöhung der Anzahl der weißen Blutkörperchen) und pulmonale Infiltrate/Zeichen von Entzündungsprozessen der Lunge charakterisiert ist) reduzieren und die Mortalität (Sterberate) senken; neuerdings ist auch ein monoklonaler Antikörper (Crizanlizumab) zur Schmerzprävention verfügbar.
  • Bei Sepsisverdacht (Blutvergiftung) Antibiotikagabe unter besonderer Berücksichtigung von Pneumokokken; bei Osteomyelitisverdacht unter Berücksichtigung von Salmonellen
  • Therapie bei Sichelzellenkrankheit: Voxelotor (s. u. "Weitere Hinweise")
  • Transfusionstherapie (Gabe von Bluttransfusionen)
    Indikationen: aplastische Krise (komplette Unterdrückung der Blutbildung für eine begrenzte Zeit), große Milzsequestration ("Versacken einer große Menge Blut in der Milz"), akutes Thoraxsyndrom (ATS) und vor operativen Eingriffen (Hb auf 10 g/dl anheben!)
  • Aderlässe zur Senkung der hohen Viskosität: ca. 35-40 % der HbSC-Patienten profitieren davon.
    Aderlässe bei den übrigen Phänotypen: Hb-Werten > 10 g/dl und Symptome wie vermehrte Schmerzen, Hörsturz, Tinnitus (Ohrgeräusche) oder Vertigo (Schwindel) auftreten.
  • Hydroxyurea (Synonym: Hydroxycarbamid): Prophylaxe von Schmerzkrisen und eines akuten Thoraxsyndrom (ATS)
  • Siehe auch unter "Weitere Therapie".

Weitere Hinweise

  • Patienten mit schwerwiegenden Herz-Kreis­lauf-Erkrankungen oder solche, die bereits einen Myokardinfarkt oder Apoplex erlitten haben, sollten Tages­dosierungen von 2.400 mg oder mehr Ibuprofen meiden. 
    Ein erhöhtes kardiovaskuläres Risiko konnte bei Dosierungen bis zu 1.200 mg pro Tag nicht festgestellt werden
     [1].
  • Bei Patienten in Afrika erhöhte Hydroxyharnstoff nicht die Anfälligkeit für Malaria oder anderen Infektionen: Häufigkeit von Malaria-Infektionen ging sogar zurück von 46,9 auf 22,9 pro 100 Patientenjahre (IRR 0,49; 0,37-0,66); Nicht-Malaria-Infektionen nahmen ab von 142,5 auf 90,0 Ereignisse pro 100 Patientenjahre (IRR 0,62; 0,53-0,72) [2].
  • Der Wirkstoff Voxelotor hat in einer Phase-III-Studie die Hämolyse bei Patienten mit Sichelzellanämie vermindert. Unter der Behandlung mit Voxelotor stieg der Hb-Wert bei 41 % der behandelten Patienten auf über 10 g/dl (versus 9 % in der Placebogruppe) [3].
    Wirkweise: Verhinderung der Polymerisation von Hämoglobin S (HbS) in den Erythrozyten durch Erhöhung der Sauerstoffbindung am Hämoglobin-Molekül.

Literatur

  1. PRAC recommends updating advice on use of high-dose ibuprofen. European Medicine Agency13/04/2015 
  2. Tshilolo L et al.: Hydroxyurea for Children with Sickle Cell Anemia in Sub-Saharan Africa. N Engl J Med December 1, 2018 doi: 10.1056/NEJMoa1813598
  3. Vichinsky E et al.: A Phase 3 Randomized Trial of Voxelotor in Sickle Cell Disease New Engl J Med June 14, 2019 doi: 10.1056/NEJMoa1903212

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Sichelzellkrankheit. (AWMF-Registernummer: 025-016), Juli 2020 Langfassung

     
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