Symptome – Beschwerden
Sichelzellenkrankheit (Sichelzellenanämie)

Folgende Symptome und Beschwerden können auf eine Sichelzellenanämie (Sichelzellenkrankheit) hinweisen:

  • Hämolytische Anämie und Entwicklungsstörungen ‒ meist schon im Säuglingsalter auftretend
  • Hepatosplenomegalie (Leber- und Milzvergrößerung)

Personen mit heterozygoter Anlage sind in der Regel asymptomatisch.

Auslöser einer Sichelzellkrise sind:

  • Azidose (Übersäuerung des Blutes)
  • Dehydratation (Flüssigkeitsmangel)
  • Hämolyse (Auflösung der roten Blutkörperchen)
  • Hypoxie (Sauerstoffmangel)
  • Infektionen

Symptome einer Sichelzellkrise (Schmerzkrise)

  • Organinfarkte ‒ Gehirn, Milz, Nieren, Lungen, Knochen etc. mit den folgenden Symptomen:
    • Akutes Abdomen – Symptomenkomplex, der durch die folgenden beteiligten Symptome gekennzeichnet ist:
      • Abdominalschmerzen (Bauchschmerzen)
      • Nausea (Übelkeit)/Erbrechen – dieses begleitet häufig die Abdominalschmerzen
      • Peritonitis (Bauchfellentzündung) mit Abwehrspannung
      • Eingeschränkter Allgemeinzustand (ggf. Schock)
    • Akuter Thoraxschmerz (Brustschmerzen)
    • Rheumaartige Beschwerden/Schmerzen im Skelettsystem
    • Akute neurologische Symptomatik ‒ Lähmungen, Bewusstseinsveränderungen etc.

Bei Kindern treten häufig die folgenden Zustände auf:

  • Bedrohliche Infektanfälligkeit, vor allem durch Pneumokokken, Haemophilus, Salmonellen, Klebsiellen und Mykoplasmen; typische Folgeerkrankungen/Komplikationen sind:
    • Aplastische Krise bei Parvovirus B19-Infektion
    • Meningitis; in diesen Fällen in der Regel durch Pneumokokken verursacht
    • Osteomyelitis
    • Sepsis; in diesen Fällen in der Regel durch Pneumokokken verursacht
  • Girdle-Syndrom ‒ paralytischer Ileus (Darmverschluss) durch Mesenterialinfarkte (Darmgefäßverschluss)
  • Milzsequestration (akute Ansammlung von Blut in der Milz), die sich dadurch massiv vergrößert; führt zur Anämie (Blutarmut) und Schock; tritt bei homozygoten Betroffenen bis zum sechsten Lebensjahr, bei heterozygoten Betroffenen bis ins Erwachsenenalter auf (Milzkrisen)
  • Infarkte des zentralen Nervensystems (zerebrale Insulte/Schlaganfall)
     
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