Einleitung
Aplastische Anämie

Bei der aplastischen Anämie (Synonyme: Aplastic anemia; Aplastisches Syndrom; Argeneratorische Anämie; Panmyelopathie, Panmyelophtise; ICD-10-GM D61.9: Aplastische Anämie, nicht näher bezeichnet) handelt es sich um eine Form der Anämie (Blutarmut), die durch eine Panzytopenie (Synonym: Trizytopenie; Verminderung aller drei Zellreihen im Blut; Stammzellerkrankung) und eine gleichzeitig vorliegende Hypoplasie (Funktionseinschränkung) des Knochenmarks gekennzeichnet ist.

Die aplastische Anämie gehört zu den hyporegenerativen Anämien, d. h. es liegt eine Störung der Erythropoese (Bildung von reifen Erythrozyten aus hämatopoetischen Stammzellen des blutbildenden Knochenmarks) vor.

Typisch für eine aplastische Anämie ist ein normaler mittlerer Hämoglobingehalt pro Erythrozyt (MCH) und normales mittleres Erythrozyteneinzelvolumen (MCV). Dieses bezeichnet man als Normochromasie und klassifiziert die Anämie als eine normozytäre normochrome Anämie. Des Weiteren sind bei diesem Krankheitsbild die Retikulozyten normal bis erniedrigt.

Einteilung der aplastischen Anämie nach dem Schweregrad (2 von 3 Kriterien müssen erfüllt sein):

Schweregrad Granulozyten Thrombozyten
Retikulozyten
Nicht schwere Aplastische Anämie (nSAA)
< 1.500/µl < 50.000/µl < 60.000/µl
Schwere AA (SAA)
< 500/µl < 20.000/µl < 20.000/µl
Sehr (very) schwere AA (vSAA)
< 200/µl < 20.000/µl < 20.000/µl

Des Weiteren unterscheidet man eine kongenitale (angeborene) und erworbene Formen der aplastischen Anämie. Zu den wichtigsten Vertretern der beiden Formen zählen:

Kongenitale aplastische Anämie (tritt insgesamt selten auf)

  • Dyskeratosis congenita
  • Fanconi-Anämie

Erworbene aplastische Anämie

  • Aplastische Anämie durch Bestrahlung oder Zytostatika
  • Durch Immunerkrankungen bedingte aplastische Anämie
  • Viral bedingte aplastische Anämie

Bei mehr als der Hälfte aller Erkrankungsfälle bleibt die Ursache unklar.

Geschlechterverhältnis: Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Es gibt zwei Altersgipfel. Zum einen bei Teenagern und jungen Erwachsenen und zum anderen bei älteren Personen. Man vermutet eine Korrelation zu hormonellen Veränderungen.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 2 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr (in Europa). In China liegt die Inzidenz bei 2 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. 

Verlauf und Prognose: Die Prognose ist unbehandelt sehr schlecht. Die Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) für unbehandelte Patienten beträgt bis zu 70 % (sie sterben innerhalb kurzer Zeit). Mit supportiver (unterstützender) Therapie kann die Letalität auf ca. 50 % reduziert werden, mit immunsuppressiver Therapie oder allogener Knochenmarktransplantation liegt die Letalität unter 20 %. Die wichtigsten prognostischen Parameter sind die Granulozytenzahl und das Alter bei Diagnosestellung.


     
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