Einleitung
Hämochromatose

Bei der Hämochromatose (Theasurussynonyma: Arthritis bei Hämochromatose; Arthropathie bei Hämochromatose; Bronzediabetes; Ceelen-Gellerstedt-Syndrom; Diabetische Hämochromatose; Diätetische Hämosiderose; Eisenspeicherungskrankheit; Eisenstoffwechselkrankheit; Eisenstoffwechselstörung; Eisenverwertungsstörung; Essentielle braune Lungeninduration; Hämochromatose; Hämochromatose der Leber; Hämochromatose des Myokards; Hämosiderinablagerung; Hämosiderinspeicherung; Hämosiderose; Hanot-Chauffard-Syndrom; Hereditäre Hämochromatose; Lungenhämosiderose; Lungenhämosiderotische Anämie; Pigmentzirrhose der Leber; Plasmahämosiderose; Primär idiopathische Hämochromatose; Pseudohämorrhagische Anämie; Pulmonale idiopathische Hämosiderose; Sekundäre Hämochromatose; Siderophilie; Troisier-Hanot-Chauffard-Syndrom; Von-Recklinghausen-Applebaum-Syndrom; ICD-10 E83.1: Störungen des Eisenstoffwechsels) handelt es sich um eine vermehrte Ablagerung von Eisen als Folge einer erhöhten Eisenkonzentration im Blut mit Gewebeschädigung. Man bezeichnet sie auch als Eisenspeicherkrankheit (Siderose).

Man kann folgende Formen der Hämochromatose unterscheiden:

  • Angeborene bzw. hereditäre Hämochromatose (HH; primäre Hämochromatose) ‒ genetisch bedingt, autosomal-rezessiv vererbt (es werden heute 4 (5) Typen unterschieden, wobei der Typ 1 (Mutation im HFE-Gen) in Europa am häufigsten vorkommt: 1:1.000)
  • Erworbene Hämochromatose (sekundäre Hämochromatose) ‒ infolge einer erhöhten oralen oder parenteralen Eisenzufuhr, besonders in Form von Bluttransfusionen. Die erworbenen Hämochromatosen kommen vor bei chronischer Anämie, bei kongenitalen (angeborenen) Anämien wie Sichelzellenanämie oder bei erworbenen Anämien wie der aplastischen Anämie  

Die hereditäre Hämochromatose ist eine der häufigsten genetisch bedingten Erkrankungen.

Geschlechterverhältnis der hereditären Hämochromatose (Typ 1): Männer zu Frauen beträgt 10 : 1.

Häufigkeitsgipfel: Die hereditäre Hämochromatose (Typ 1) tritt vorwiegend zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der hereditären Hämochromatose (Typ 1) beträgt ca.1 Erkrankung pro 1.000 Einwohner (Kaukasier/hellhäutige Menschen) pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Die Hämochromatose geht in der Regel mit der Trias Lebererkrankung, Diabetes mellitus und Hyperpigmentierung einher. Wird die Erkrankung rechtzeitig erkannt, ist die Prognose gut. Bei fortgeschrittener Erkrankung sind die Schäden, insbesondere der Leber (Leberzirrhose (Leberschrumpfung), Leberzellkarzinom (Leberkrebs)), nicht mehr reversibel (umkehrbar).

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Nicht-alkoholische Fettlebererkrankungen. (AWMF-Registernummer: 021-025), Februar 2015 Langfassung

 


     
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