Einleitung
Herzmuskelerkrankungen (Kardiomyopathien)

Kardiomyopathien (Synonyme: Myokardiopathie; Herzmuskelerkrankungen; CM; ICD-10-GM I42.-: Kardiomyopathie) sind Erkrankungen des Myokards (Herzmuskel). Sie gehen mit einer mechanischen und/oder elektrischen Funktionsstörung des Herzens einher. Zudem kommt es meistens zu einer Verdickung des Myokards, Vergrößerung des Herzens oder Dilatation (Ausweitung) eines oder beider Ventrikel (Herzkammern).
Die Formen der Kardiomyopathie werden nach morphologischen (die Gestalt betreffenden) sowie klinischen Charakteristika (s. u. "Symptome – Beschwerden") unterschieden.

Neben Misch- und Übergangsformen werden fünf Hauptformen der Kardiomyopathie unterschieden – Einteilung nach WHO (Weltgesundheitsorganisation):

  • Dilatative (erweiterte) Kardiomyopathie (DCM; ICD-10-GM I42.0: Dilatative Kardiomyopathie) – Systolische Pumpstörung mit Kardiomegalie (Vergrößerung des Myokards (Herzmuskel)) und eingeschränkter Ejektionsfraktion (EF; Auswurffraktion)
  • Hypertrophische (vergrößerte) Kardiomyopathie (HCM; ICD-10-GM I42.2: Sonstige hypertrophische Kardiomyopathie) – Die Dicke der Herzmuskulatur, vor allem der linken Ventrikelwand, nimmt zu.
    • Mit und ohne Obstruktion (Verengung) der linksventrikulären Ausflussbahn:
      • Hypertrophische nicht-obstruktive Kardiomyopathie (HNCM; ICD-10-GM I42.2: Sonstige hypertrophische Kardiomyopathie) – ca. ein Drittel der Fälle
      • Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie (HOCM; Synonym: Idiopathische hypertrophische Subaortenstenose (IHSS); ICD-10-GM I42.1: Hypertrophische obstruktive Kardiomyopathie) – ca. zwei Drittel der Fälle; die Muskulatur des linken Ventrikels, insbesondere das Kammerseptum (Kammertrennwand), verdickt sich.
      • Hinweis: Da ca. 30-40 % der Patienten ohne Obstruktion in Ruhe unter Belastung eine Obstruktion entwickeln, sind Provokationstests erforderlich, um die beiden Subtypen HNCM und HOCM unterscheiden zu können!
  • Restriktive (eingeschränkte) Kardiomyopathie (RCM; ICD-10-GM I42.5: Sonstige restriktive Kardiomyopathie) – Versteifung der Ventrikelwände durch Vernarbung des Muskelgewebes oder Ablagerung von Amyloiden (Proteine/Eiweiß)
  • Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC; ARVCM; Synonyme: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie-Kardiomyopathie; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie [ARVCM]) – Einlagerung von Binde- und Fettgewebe im Muskelgewebe des rechten Ventrikels (Herzkammer)
  • Nicht-klassifizierbare Kardiomyopathie (NKCM)
    • Sammlung verschiedener Störungen, z. B.:
      • Isolierte (ventrikuläre) Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM)

Weiteres dazu siehe unter "Klassifikation".

Geschlechterverhältnis
Dilatative Kardiomyopathie (DCM):
Männer zu Frauen beträgt 2 : 1.
Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM): Männer sind geringfügig häufiger betroffen als Frauen.
Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC): Männer zu Frauen beträgt 2 : 1.

Häufigkeitsgipfel
Kardiomyopathien können in jedem Alter auftreten, vorwiegend jedoch zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) tritt vorwiegend um das 30. Lebensjahr auf.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) liegt bei 40 Erkrankungen pro 100.000 Einwohnern (in Deutschland). Sie ist die häufigste idiopathische (ohne erkennbare Ursache) Kardiomyopathie.
Die Prävalenz der hypertrophischen Kardiomyopathie (HCM) liegt bei 200 Erkrankungen pro 100.000 Einwohnern (in Deutschland). Die HCM ist die häufigste hereditäre (erbliche) Herzerkrankung.
Die Prävalenz der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVC) liegt bei 1 Erkrankung pro 1.000 bis 2.000 Einwohner (in Deutschland).
Die isolierte (ventrikuläre) Non-Compaction-Kardiomyopathie (NCCM; nicht-klassifizierbare Kardiomyopathie) macht ca. 9 % der primären Kardiomyopathien bei Kindern aus.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) beträgt ca. 6 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).
Die Inzidenz der hypertrophischen Kardiomyopathie (HCM) beträgt ca. 19 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).
Die Inzidenz primärer Kardiomyopathien bei Kindern beträgt 1,13 Erkrankungen pro 100.000 Kinder und Jugendliche (< 19 Jahre) (in Nordamerika).

Im Kindesalter kommen die dilatative Kardiomyopathie (51 %) und die hypertrophische Kardiomyopathie (42 %) am häufigsten vor.

Verlauf und Prognose
Wenn sich das Herz vergrößert, kann es sich nicht mehr ausreichend zusammenziehen und die
Ejektionsfraktion (EF; Auswurffraktion) nimmt ab. Kommt es zur Verdickung des Myokards (Herzmuskel), strömt nicht genügend Blut in die Ventrikel (Herzkammern). Beide Vorgänge können im Laufe der Zeit zu einer Herzinsuffizienz (Herzschwäche) oder zum plötzlichen Herztod führen.

Die Prognose der dilatativen Kardiomyopathie (DCM) ist abhängig vom Grad der Herzinsuffizienz (Herzschwäche; NYHA-Klasse: ≥ III = schlecht), der Ejektionsfraktion (Auswurfrate < 20 % = schlecht), der diastolischen Füllungscharakteristik des linken Ventrikels (linke Herzkammer; restriktiv = schlecht) und dem Nachweis einer Myokardfibrose (MRT).
Die Mortalität (Anzahl der Todesfälle in einem bestimmten Zeitraum, bezogen auf die Anzahl der betreffenden Population) beträgt bis zu 10 % pro Jahr.
Die 10-Jahres-Überlebensrate für die dilatative Kardiomyopathie liegt bei circa 10-20 %.

Die hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) verläuft über eine lange Zeit symptomlos. Vor allem bei der nicht-obstruktiven Form handelt es sich meist um einen Zufallsbefund.
Frauen mit hypertrophischer Kardiomyopathie haben eine schlechtere Prognose als Männer mit dieser Herzerkrankung [1].
Die Mortalität beträgt bei Erwachsenen ca. 1-5 % pro Jahr und bei Kindern und Jugendlichen bis zu 6 % pro Jahr. In den meisten Fällen sind ventrikuläre Arrhythmien (in den Herzkammern entstehende Herzrhythmusstörungen) die Todesursache. Der plötzliche Herztod trifft in diesem Zusammenhang häufig junge, männliche Patienten.

Im Verlauf der restriktiven Kardiomyopathie (RCM) nimmt die diastolische Ventrikelfunktionsstörung zu. Es entwickelt sich eine therapieresistente Rechtsherzinsuffizienz (Einschränkung der Pumpfunktion des rechten Herzens) mit Einflussstauung vor dem rechten Herzen. Ohne eine Herztransplantation ist die Prognose schlecht.

Im Rahmen der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie (ARVC) können die Betroffenen ein relativ normales Leben führen. Sie leiden gelegentlich unter Arrhythmien (Herzrhythmusstörungen). Durch die Implantation eines ICD (implantierbarer Cardioverter/Defibrillator) kann die Rate der tödlichen Herzrhythmusstörungen gesenkt werden.
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist neben der hypertrophischen Kardiomyopathie häufige Ursache des plötzlichen Herztods bei Sportlern. Ohne Therapie liegt die 10-Jahres-Letalität (Sterblichkeit bezogen auf die Gesamtzahl der an der Krankheit Erkrankten) bei ca. 30 %.

Beachte:  Der Anteil der Patienten mit weiteren an Kardiomyopathie erkrankten Familienmitgliedern ist sehr hoch. Der Anteil betrug bei der HCM 48,5 %, bei der DCM 25,2 %, bei der ARVC 40,6 % und bei der RCM 30 % [2].

Literatur

  1. Geske JB et al.: Women with hypertrophic cardiomyopathy have worse survival. Eur Heart J 2017; online 8. September. doi: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx527
  2. Charron P et al.: The Cardiomyopathy Registry of the EURObservational Research Programme of the European Society of Cardiology: baseline data and contemporary management of adult patients with cardiomyopathies. European Heart Journal, ehx819, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx819 Published: 24 January 2018

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Primäre Kardiomyopathien im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 023-029), August 2013 Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie e.V. (DGPK)

     
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