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Ursachen
Sichelzellenkrankheit (Sichelzellenanämie)

Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Die Sichelzellenanämie bezeichnet eine erblich bedingte Form der Anämie (Blutarmut), die relativ häufig bei der schwarzen Bevölkerung vorkommt (s. u. "Ethnische Herkunft").

Bei dieser autosomal-rezessiv vererbbaren Erkrankung kommt es durch eine Punktmutation auf dem Chromosom 11 zu Produktion eines veränderten Hämoglobins (Sichelzell-Hämoglobin, HbS). Bei diesem pathologischen (krankhaften) HbS steht statt Glutamat ein Valin an der sechsten Stelle der β-Kette.

Das Hämoglobin HbS führt dazu, dass die Erythrozyten (rote Blutkörperchen) ihre Form und ihre Verformbarkeit verlieren. So kommt es zu Vasookklusionen (Gefäßverschluss) und nachfolgenden Infarkten (plötzliches Absterben eines Gewebe- bzw. Organteils, bedingt durch eine längere Unterbrechung der Zufuhr von Blut) in den diversen Organen.

Ätiologie (Ursachen)

Biographische Ursachen

  • Genetische Belastung
    • durch Eltern, Großeltern – Punktmutation auf dem Chromosom 11
    • Personen aus dem Mittelmeerraum sind meist homozygot für den Haplotyp Benin, Personen aus Zentralafrika meist für den Typ Bantu
  • Ethnische Herkunft 
    • Drei Viertel der Sichelzellenanämie-Fälle treten in Afrika auf (Trägerfrequenz (heterozygote Merkmalsträger): 10-40% im äquatorialen Afrika; nordafrikanischen Küste 1-2 %; Südafrika
    • östlicher Mittelmeerraum
    • Vorderasien
    • Afroamerikaner: Sichelzellenanämie ist in den USA die häufigste Erbkrankheit der Afroamerikaner (Trägerfrequenz: 5-10 %).

Medikamente

Anämie 

  • Antiprotozoika
    • Analogon des Azofarbstoffs Trypanblau (Suramin)
    • Pentamidin
  • Alpha-Methyldopa (Antihypertensivum) 
  • Antimalariamittel wie Primaquin oder Dapson
  • Chelatbildner (D-Penicillamin, Trieethylentetramin-Dihydrochlorid (Trien), Tetrathiomolybdan)
  • Chinidin
  • Direkter Faktor Xa-Inhibitor (Rivaroxaban)
  • Immunsuppressiva (Thalidomid)
  • Januskinase-Inhibitoren (Ruxolitinib)
  • Monoklonale Antikörper – Pertuzumab
  • mTOR-Inhibitoren (Everolimus, Temsirolimus)
  • Neomycin
  • P-Aminosalicylsäure (Mesalazin)
  • Phenytoin [megaoblastäre Anämie]
  • Thrombininhibitor (Dabigatran)
  • Tuberkulostatika (Isoniazid, INH; Rifampicin, RMF)
  • Virostatika
    • Nukleosid-Analoga (Ribavirin) [hämolytische Anämie]
    • NS5A-Inhibitoren (Daclatasvir)
    • Protease-Inhibitoren (Boceprevir, Telaprevir)

Aplastische Anämie

  • Allopurinol*
  • Alpha-Methyldopa*
  • Antibiotika – Medikamente wie Streptomycin*, Tetracyclin* oder Methicillin*
  • Antidiabetika – Tolbutamid und Chlorpropamid
  • Antihistaminika – Cimetidin
  • Antikonvulsiva – Carbomazepin
  • Carboanhydrasehemmer (CAH, CAI)Acetazolamid, Dichlorphenamid, Methazolamid
  • Chinidin*
  • Chloramphenicol
  • Colchicin
  • D-Penicillamin – Medikament, welches bei der Therapie der rheumatoiden Arthritis eingesetzt wird
  • Lithium*
  • Medikamente gegen Protozoen-Infektionen wie Chloroquin oder Mepacrin
  • Nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) – Phenylbutazon, Ibuprofen oder Acetylsalicylsäure (ASS)
  • Östrogene
  • Sedativa – wie Chlorpromazin* oder Meprobamat*
  • Sulfonamide
  • Tuberkulostatika (Isoniazid, INH)
  • Thyreostatika – wie Methylthiouracil oder Carbimazol
  • Zytostatika
    • Alkylanzien wie Chlorambucil oder Cyclophosphamid
    • Antimetaboliten wie Mercaptopurin, Fluorouracil oder Methotrexat
    • Mitosehemmer wie Vincristin oder Paclitaxel

Anmerkung: Bei den Stern (*) gekennzeichneten Medikamenten ist der Zusammenhang mit der aplastischen Anämie nur gering belegt.

     
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