Einleitung
Bluterkrankheit (Hämophilie)

Bei der Hämophilie handelt es sich um die Bluterkrankheit.

Nach dem "Willebrand-Jürgens-Syndrom" ist die Hämophilie die häufigste erbliche Blutungsneigung (hämorrhagische Diathese; Koagulopathie).

Nach ICD-10 kann man die folgenden Formen unterscheiden:

  • Hämophilie A (D66) ‒ circa 85 % der Fälle 
    • Hämophilie A-: Faktor VIII fehlt (circa 90 %)
    • Hämophilie A+: Faktor VIII ist inaktiv (circa 10 %)
  • Hämophilie B (D67) ‒ circa 15 % der Fälle; Faktor IX ist inaktiv oder fehlt
  • Angiohämophilie ("Willebrand-Jürgens-Syndrom"; D69.1) ‒ häufigste Form der hereditären Thrombophilie (erbliche Blutungsneigung)

Daneben kann grundsätzlich jeder Gerinnungsfaktor in seiner Aktivität vermindert sein oder fehlen und somit eine Blutungsneigung verursachen.

Geschlechterverhältnis: Die Erkrankung wird X-chromosomal-rezessiv vererbt, daher ist die Hämophilie in der Regel nur bei Männern zu finden. Frauen sind Konduktorinnen (Überträgerinnen).

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) liegt laut Weltgesundheitsorganisation (WHO) bei 400.000 Erkrankten weltweit. In Deutschland sind ca. 10.000 Menschen betroffen.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) für Hämophilie A beträgt 1 Erkrankter pro 10.000 männliche Geburten und für Hämophilie B beträgt 1 Erkrankter pro 30.000 männliche Geburten.

Verlauf und Prognose: Der Verlauf der Erkrankung verändert sich nicht. Heilbar ist die Erkrankung bislang nicht. Bei Substitutionstherapie mit Faktorenkonzentraten (Gerinnungsfaktoren) können die Betroffenen ein weitestgehend normales Leben führen.
90 % der Blutungen bei Hämophilie erfolgen in Gelenke und Muskulatur. Mögliche Folgeerkrankungen sind Gelenkschäden und Muskelschrumpfungen.


     
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