Beim Lymphödem (Thesaurussynonyme: Angeborene hereditäre Elephantiasis; Elefantiasis nach Mastektomie; Elephantiasis; Elephantiasis teleangiectodes; Glanduläre Elephantiasis; Hereditäres Lymphödem; Hereditäres Trophödem; Hodenelefantiasis; Hodenelephantiasis; Hodensackelephantiasis; Lymphangiektasie; Lymphangiektasie des Skrotums; Lymphangiektatische Elephantiasis; Lymphatische Obstruktion; Lymphatisches Ödem; Lymphektasie; Lymphgefäßdilatation; Lymphgefäßerweiterung; Lymphgefäßkompression; Lymphgefäßobliteration; Lymphgefäßobliteration nach Brustamputation; Lymphgefäßverschluss; Lymphgefäßverschluss nach Mastektomie; Lymphödem; Lymphödem des Arms; Lymphödem des Beins; Lymphödem nach Ablatio mammae; Lymphödem nach Mastektomie; Lymphödemsyndrom nach Brustamputation; Lymphoedema praecox; Meige-Krankheit; Nonne-Milroy-Krankheit; Nonne-Milroy-Meige-Syndrom; Oberarmlymphödem nach Mastektomie; Obstruktion des Ductus thoracicus; Ödem bei Lymphgefäßverschluss; Orchelefantiasis; Orchelephantiasis; Peniselefantiasis; Peniselephantiasis; Postinfektiöse Lymphangiektasie; Postmastektomie-Ödem; Postmastektomiesyndrom; Sekundäres Lymphödem; Skrotumelephantiasis; Trophödem; Verschluss des Ductus thoracicus; ICD-10-GM I89.0: Lymphödem, andernorts nicht klassifiziert; ICD-10-GM I97.2: Lymphödem nach Mastektomie; ICD-10-GM Q82.0: Hereditäres Lymphödem) handelt es sich um eine Vermehrung von Gewebeflüssigkeit, die durch eine Schädigung des Lymphsystems bedingt ist.

Man kann das primäre vom sekundären Lymphödem unterscheiden:

• Primäres Lymphödem (hereditäres Lymphödem; angeborene Form; genetische Prädisposition)
• Sekundäres Lymphödem (erworbene Form, d. h. als Folge von z. B. Erkrankungen, Verletzungen und Therapien)

Das sekundäre Lymphödem kommt ca. doppelt so häufig vor wie das primäre Lymphödem.

Geschlechterverhältnis: Frauen zu Männern beträgt 9 : 1.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens des Lymphödems liegt zwischen dem 15. und 20. Lebensjahr (Lymphoedema praecox/frühzeitiges Lymphödem). In ca. 17 % der Fälle tritt das Lymphödem nach dem 35. Lebensjahr auf (Lymphoedema tardum/spätes Lymphödem).

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) der Lymphödeme liegt bei ca. 1,8-3 %.
Die Prävalenz der primären Lymphödeme wird in Deutschland auf 0,5 ‰ geschätzt. Davon sind etwa 97 % sporadische und nur ca. 3 % angeborene Lymphödeme.

Verlauf und Prognose: Das Lymphödem ist, soweit unbehandelt, eine progrediente (fortschreitende), chronische Erkrankung als Folge einer primären oder sekundären Schädigung des Lymphdrainagesystems, die zur Vermehrung und Veränderung der interstitiellen Gewebsflüssigkeit (Flüssigkeit, die sich zwischen den Geweben befindet) führt. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer Gewebeveränderung, mit einer Zunahme von Binde- und Fettgewebe sowie Veränderungen der extrazellulären Matrix (Extrazellularmatrix, Interzellularsubstanz, EZM, ECM: Glykosaminoglykane, Hyaluronsäure, Kollagen).

Leitlinien

1.  S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der Lymphödeme. (AWMF-Registernummer: 058-001), Mai 2017 Langfassung