Pathogenese (Krankheitsentstehung)

Beim Lymphödem kommt es durch eine Schädigung des Lymphsystems, die angeboren oder erworben sein kann, zu einer Vermehrung der interstitiellen (von lat. interstitium = „Zwischenraum“) Gewebsflüssigkeit. Im weiteren Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer Gewebsalteration (Gewebsveränderung), mit einer Zunahme von Binde- und Fettgewebe sowie Veränderungen der extrazellulären Matrix/Strukturbestandteile eines Gewebes (Extrazellularmatrix, Interzellularsubstanz, EZM, ECM: Glykosaminoglykane, Hyaluronsäure, Kollagen). 

Man kann das primäre vom sekundären Lymphödem unterscheiden.

Ätiologie (Ursachen) des primären Lymphödems

Biographische Ursachen

• Genetische Belastung durch Eltern, Großeltern
  
  • Genetische Erkrankungen
    • Nonne-Milroy-Syndrom (primäre, kongenitale Lymphödem (PCL) Typ I) – genetische Erkrankung mit autosomal-dominantem Erbgang mit Mutationen im FLT4-Gen auf Chromosom 5q35.3; chronisches, schmerzloses Lymphödem der unteren und in seltenen Fällen auch oberen Extremitäten; Ödeme (Wassereinlagerungen) bestehen meistens bereits bei Geburt oder manifestieren sich in den ersten Lebensmonaten 

Krankheitsbedingte Ursachen

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

• Atresie/Aplasie (Fehl-/Nichtentwicklung) des Lymphsystems
• Meige-Syndrom (Lymphoedema praecox) – charakteristisch ist die Kombination von Blepharospasmus (ein- oder beidseitiger Lidkrampf, der durch eine Dauerkontraktion des Musculus orbicularis oculi entsteht) und oromandibulärer Dystonie (Oberbegriff für dystone Bewegungen der Kaumuskulatur und der Muskulatur der unteren (kaudalen) Gesichtshälfte);  Ödeme (Wassereinlagerungen) bilden sich erst nach der Pubertät aus
  Bei einzelnen Milroy- und Meige-Patienten entwickeln sich die Schwellungen allerdings erst nach dem 35. Lebensjahr (Lymphoedema tarda).

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Aplasie/Atresie des Lymphsystems
• Hyperplasie des Lymphsystems ‒ abnorme Vermehrung von Lymphsystem-spezifischen Zellen
• Hypoplasie des Lymphsystems ‒ Unterentwicklung des Lymphsystems
• Lymphknotenfibrose ‒ Verhärtung der Lymphknoten
• Lymphknoten-Agenesie

Ätiologie (Ursachen) des sekundären Lymphödems

Verhaltensbedingte Ursachen

• Übergewicht (BMI ≥ 25; Adipositas)

Krankheitsbedingte Ursachen

Herzkreislaufsystem (I00-I99)

• Chronische venöse Insuffizienz (CVI) ‒ chronische Venenschwäche der unteren Extremitäten
• Kapillaropathien ‒ Veränderungen der Gefäßendstrecken, die bei diversen Erkrankungen auftreten
• Lymphknotenfibrose ‒ Verhärtung der Lymphknoten

Infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

• Parasitosen ‒ Infektionen mit Parasiten; führen zur Elephantiasis
• Zustand nach Infektionen (postinfektiös), wie das Erysipel oder rezidivierende Thrombophlebitiden ‒ Entzündung von oberflächlichen Venen

Mund, Ösophagus (Speiseröhre), Magen und Darm (K00-K67; K90-K93)

• Morbus Crohn ‒ chronisch-entzündliche Darmerkrankung (CED); verläuft meist in Schüben und kann den gesamten Verdauungstrakt befallen; charakterisierend ist der segmentale Befall der Darmmukosa (Darmschleimhaut), das heißt es können mehrere Darmabschnitte befallen sein, die durch gesunde Abschnitte voneinander voneinander getrennt sind.

Neubildungen – Tumorerkrankungen (C00-D48)

• Maligne (bösartige) Neubildungen, häufig beim Mammakarzinom (Brustkrebs; postoperatives Lymphödem)

Verletzungen, Vergiftungen und andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

• Zustand nach größeren chirurgischen Eingriffen
• Zustand nach Verletzungen (posttraumatisch), nicht näher bezeichnet

Operationen

• Zustand nach Lymphadenektomie (Lymphknotenentfernung)
• Zustand nach Venenentnahme zur Bypasschirurgie

Strahlentherapie

• Zustand nach Radiatio (Strahlentherapie) – insbesondere bei Bestrahlung regionäre Lymphknoten

Weitere Ursachen

• Artifiziell (künstlich zugefügt)