Einleitung
Enchondrom

Unter einem Enchondrom (Synonyme: Chondrom; zentrales Osteochondrom; Knorpeltumor; Dyschondroplasie; ICD-10-GM D16.9: Knochen und Gelenkknorpel, nicht näher bezeichnet) versteht man einen benignen (gutartigen) Knochentumor, der vom Knorpelgewebe ausgeht und aus reifen Chondrozyten (Knorpelzellen) besteht. Folglich zählt ein Enchondrom zu den Chondromen (Knorpeltumoren).

Ein Enchondrom liegt scharf abgegrenzt zentral im Knochen und verdrängt Knochengewebe. Es wächst in die weichen Teile des Knochens (Markhöhle) ein. Häufig verkalkt im Verlauf die Knorpelmatrix.

Knochentumoren lassen sich in primäre und sekundäre Tumoren einteilen. Das Enchondrom zählt zu den primären Knochentumoren. Typisch für primäre Tumoren ist ihr jeweiliger Verlauf und dass sie sich einem bestimmten Altersbereich (siehe "Häufigkeitsgipfel") sowie einer charakteristischen Lokalisation (siehe unter "Symptome – Beschwerden") zuordnen lassen. Sie entstehen gehäuft an den Orten des intensivsten Längenwachstums (metaepiphysärer/gelenknaher Bereich). Das erklärt, warum Knochentumoren vermehrt in der Pubertät auftreten. Sie wachsen infiltrativ (eindringend/verdrängend) und überschreiten dabei anatomische Grenzschichten. Sekundäre Knochentumoren wachsen ebenfalls infiltrativ, aber in der Regel nicht grenzüberschreitend.
Ein Enchondrom hört meist nach Abschluss des Körperwachstums auf zu wachsen, kann aber noch weiter wachsen und maligne (bösartig) entarten.

Ein Enchondrom kann nicht nur solitär (einzeln), sondern auch multipel auftreten (ICD-10 Q78.4: Enchondromatose), z. B. im Rahmen des Ollier-Syndroms (halbseitige Enchondromatose multipler langer Röhrenknochen) und des Mafucci-Syndroms (asymmetrische Enchondrome insb. der Gliedmaßen kombiniert mit Hämangiomen (Blutschwämme) der Haut und innerer Organe). In beiden Fällen besteht im Gegensatz zum solitären Enchondrom ein Entartungsrisiko.

Geschlechterverhältnis: Männliche Jugendliche/Männer und weibliche Jugendliche/Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Häufigkeitsgipfel: Das Enchondrom tritt vorwiegend zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr auf.

Das Enchondrom ist nach dem Osteochondrom (50 % der benignen Knochentumoren) der zweithäufigste benigne Knochentumor (ca. 10 %). Es ist der häufigste Tumor der Fingerphalangen (Fingerglieder).

Verlauf und Prognose sind abhängig von der Lage und Ausdehnung des Knochentumors. Generell kann bei benignen Tumoren zunächst abgewartet und beobachtet werden ("Watch and Wait"-Strategie). Das Enchondrom wächst langsam und verursacht selten Beschwerden. Meist wird es durch einen Zufall entdeckt. Ein Enchondrom, das zentral im Knochen liegt oder im peripheren Skelett lokalisiert ist, muss, wenn es keine Beschwerden verursacht, nicht behandelt werden. Anders verhält es sich bei einem Enchondrom, das nach Abschluss des Körperwachstums noch weiter wächst und/oder stammnah bzw. im Stammskelett vorkommt. Dieses kann entarten, das heißt maligne (bösartig) werden. Zudem expandiert es mehr und neigt zu Rezidiven (Wiederauftreten der Erkrankung). In diesen Fällen sollte es reseziert (chirurgisch entfernt) werden (siehe "Operative Therapie"). Eine Metastasierung (Bildung von Tochtergeschwülsten) wird nicht beobachtet.
Allgemein ist die Prognose für Patienten mit einem Enchondrom sehr gut.


     
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