Die chronische myeloische Leukämie (CML) (Synonyme: Atypische myeloische Leukämie; Blastenschub bei myeloischer Leukämie; CML [Chronische myeloische Leukämie] in kompletter Remission; Chronische Myelose; Chronische granulozytäre Leukämie; Chronische granulozytäre Leukämie in kompletter Remission; Chronische myelogene Leukämie; Chronische myeloische Leukämie; Chronische myelozytäre Leukämie; Monozytäre Naegeli-Leukämie; ICD-10-GM C92.1: Chronische myeloische Leukämie [CML], BCR/ABL-positiv; inkl.: Chronische myeloische Leukämie, Philadelphia-Chromosom (Ph1) positiv, Chronische myeloische Leukämie, t(9;22) (q34;q11)) ist eine bösartige Neubildung des blutbildenden Systems (Hämoblastose), die vorwiegend im mittleren Lebensalter auftritt.

Die CML eine klonale myeloproliferative Erkrankung, die durch die Translokation der langen Arme der Chromosomen 9 und 22, t(9;22)(q34;q11) charakterisiert ist.

Daneben zählen noch folgende Erkrankungen zu den myeloproliferativen Neoplasien (MPN) (früher: chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPE)):

• Essentielle Thrombozythämie (ET) – chronische myeloproliferative Erkrankung (CMPE, CMPN), die durch eine chronische Erhöhung der Thrombozyten (Blutplättchen) charakterisiert ist
• Osteomyelofibrose (OMF; Synonym: Osteomyelosklerose, PMS) – myeloproliferatives Syndrom; stellt eine fortschreitende Erkrankung des Knochenmarks dar.
• Polycythaemia vera (PV, auch Polycythämie oder Polyzythämie genannt) – seltene myeloproliferative Erkrankung, bei der sich alle Zellen im Blut übermäßig vermehren (insbesondere betroffen sind Erythrozyten (rote Blutkörperchen), in geringerem Maße auch Thrombozyten (Blutplättchen) und Leukozyten – weiße Blutkörperchen)

Häufigkeitsgipfel: Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 55 und  60. Lebensjahren.

De Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt 2:100.000 Einwohner pro Jahr. 

Die CML verläuft häufig mit drei Krankheitsphasen:

• Chronische Phase – chronisch-stabile Phase (Blastenanteil bei ca. 10 %)
  
• Akzelerierte Phase (Akzelerationsphase) – Übergang zwischen chronischer Phase und Blastenkrise (Zunahme der Blastenzahl, bleibt aber unter < 30 %)
  
• Blastenkrise – Phase der Erkrankung, bei der es zu einem krisenhaften Auftreten von unreifen weißen Blutkörperchen (Blasten; Promyelozyten) im Blut kommt; entwickelt sich bei zwei Drittel der Betroffenen (Blastenanteil im Blut > 30 %)

Die Deutsche CML-Studiengruppe definiert die Blastenkrise wie folgt [1]:

• Anteil der Blasten und Promyelozyten im peripheren Blut und/oder im Knochenmark ≥ 30 %, oder
  
• Anteil der Blasten und Promyelozyten mehr als 50 % der kernhaltigen Zellen im Knochenmark, oder
  
• zytologisch oder histologisch gesicherte blastäre Infiltrate außerhalb von Knochenmark, Milz oder Lymphknoten. Derartige Infiltrate bezeichnet man auch als Chlorome. 

Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 40-88 %.

In Schweden reicht die Lebenserwartung eines seit 2013 neu diagnostizierten CML-Patienten fast an die der Normalbevölkerung heran [2]. Zum gleichen Ergebnis kommt eine deutsche Studie: Heute leben 83 % der CML-Patienten auch zehn Jahre nach der Diagnose [3].

Literatur

1. Hochhaus A: Chronische myeloische Leukämie (CML). In: Seeber S., Schütte J. (Hrsg.) "Therapiekonzepte Onkologie". Springer-Verlag Heidelberg, 2007, S. 293. ISBN 978-3-540-28588-5
2. Bower H et al.: Life Expectancy of Patients With Chronic Myeloid Leukemia Approaches the Life Expectancy of the General Population. J Clin Oncol 2016; 34
3. Hochhaus A et al.: Long-Term Outcomes of Imatinib Treatment for Chronic Myeloid Leukemia. N Engl J Med 2017; 376:917-927 March 9, 2017 doi: 10.1056/NEJMoa1609324

Leitlinien

1. Hochhaus A et al.: Chronic myeloid leukaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology, 2017;28 (Supplement 4): iv41-iv51.doi.org/10.1093/annonc/mdx219.