Einleitung
Chronische myeloische Leukämie

Die chronische myeloische Leukämie (CML; Synonyme: Atypische myeloische Leukämie; Blastenschub bei myeloischer Leukämie; CML [Chronische myeloische Leukämie] in kompletter Remission; Chronische Myelose; Chronische granulozytäre Leukämie; Chronische granulozytäre Leukämie in kompletter Remission; Chronische myelogene Leukämie; Chronische myeloische Leukämie; Chronische myelozytäre Leukämie; Monozytäre Naegeli-Leukämie; ICD-10 C92.1) ist eine bösartige Neubildung des blutbildenden Systems (Hämoblastose), die vor allem im mittleren Lebensalter auftritt.

Die CML eine klonale myeloproliferative Erkrankung, die durch die Translokation der langen Arme der Chromosomen 9 und 22, t(9;22)(q34;q11) charakterisiert ist.

Daneben zählen noch folgende Erkrankungen zu den
myeloproliferativen Neoplasien (MPN) (früher: chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPE)):

  • Essentielle Thrombozythämie (ET) – chronische myeloproliferative Erkrankung (CMPE, CMPN), die durch eine chronische Erhöhung der Thrombozyten (Blutplättchen) charakterisiert ist
  • Osteomyelofibrose (OMF; Synonym: Osteomyelosklerose, PMS) – myeloproliferatives Syndrom; stellt eine fortschreitende Erkrankung des Knochenmarks dar.
  • Polycythaemia vera (PV, auch Polycythämie oder Polyzythämie genannt)  seltene myeloproliferative Erkrankung, bei der sich alle Zellen im Blut übermäßig vermehren (insbesondere betroffen sind Erythrozyten (rote Blutkörperchen), in geringerem Maße auch Thrombozyten (Blutplättchen) und Leukozyten – weiße Blutkörperchen)

Häufigkeitsgipfel: Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 55 und  60. Lebensjahren.

De Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt 2:100.000 Einwohner pro Jahr. 

Die CML verläuft häufig mit drei Krankheitsphasen:

  • Chronische Phase – chronisch-stabile Phase (Blastenanteil bei ca. 10 %)
  • Akzelerierte Phase (Akzelerationsphase) – Übergang zwischen chronischer Phase und Blastenkrise (Zunahme der Blastenzahl, bleibt aber unter < 30 %)
  • Blastenkrise Phase der Erkrankung, bei der es zu einem krisenhaften Auftreten von unreifen weißen Blutkörperchen (Blasten; Promyelozyten) im Blut kommt; entwickelt sich bei zwei Drittel der Betroffenen (Blastenanteil im Blut > 30 %)

Die Deutsche CML-Studiengruppe definiert die Blastenkrise wie folgt [1]:

  • Anteil der Blasten und Promyelozyten im peripheren Blut und/oder im Knochenmark ≥ 30 %, oder
  • Anteil der Blasten und Promyelozyten mehr als 50 % der kernhaltigen Zellen im Knochenmark, oder
  • zytologisch oder histologisch gesicherte blastäre Infiltrate außerhalb von Knochenmark, Milz oder Lymphknoten. Derartige Infiltrate bezeichnet man auch als Chlorome. 

Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 40-88 %.

In Schweden reicht die Lebenserwartung eines seit 2013 neu diagnostizierten CML-Patienten fast an die der Normalbevölkerung heran [2]. Zum gleichen Ergebnis kommt eine deutsche Studie: Heute leben 83 % der CML-Patienten auch zehn Jahre nach der Diagnose [3].

Literatur

  1. Hochhaus A: Chronische myeloische Leukämie (CML). In: Seeber S., Schütte J. (Hrsg.) "Therapiekonzepte Onkologie". Springer-Verlag Heidelberg, 2007, S. 293. ISBN 978-3-540-28588-5
  2. Bower H et al.: Life Expectancy of Patients With Chronic Myeloid Leukemia Approaches the Life Expectancy of the General Population. J Clin Oncol 2016; 34
  3. Hochhaus A et al.: Long-Term Outcomes of Imatinib Treatment for Chronic Myeloid Leukemia. N Engl J Med 2017; 376:917-927 March 9, 2017 doi: 10.1056/NEJMoa1609324

Leitlinien

  1. Hochhaus A et al.: Chronic myeloid leukaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology, 2017;28 (Supplement 4): iv41-iv51.doi.org/10.1093/annonc/mdx219.

     
Die auf unserer Homepage für Sie bereitgestellten Gesundheits- und Medizininformationen ersetzen nicht die professionelle Beratung oder Behandlung durch einen approbierten Arzt.
DocMedicus Suche

 
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
ArztOnline.jpg
 
DocMedicus                          
Gesundheitsportal

Unsere Partner DocMedicus Verlag