Beim Plasmozytom (Synonyme: Bence-Jones-Plasmozytom; Hupert-Krankheit; Kahler-Buzzolo-Krankheit; Malignes Plasmom; Morbus Kahler; Multipler Plasmazelltumor; Multiples Myelom (MM); Multiples Plasmazellenmyelom; Myelom; Myelomatose; Plasmazellmyelom; Reticulosis plasmacellularis; medulläres Plasmozytom; ICD-10 C90.0-: Multiples Myelom) handelt es sich um eine maligne (bösartige) Systemerkrankung, die zu den Non-Hodgkin-Lymphomen der B-Lymphozyten (B-Zell-Lymphom) zählt.

Das Plasmozytom (multiples Myelom) geht mit einer malignen Neoplasie (Neubildung) von Plasmazellen und der Bildung von Paraproteinen (funktionslose, (un)vollständige Antikörper) einher.

Das multiple Myelom wird auch als lymphoplasmozytisches Lymphom bezeichnet.

Das multiples Myelom entsteht regelhaft aus einer monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS). 

Es ist die häufigste maligne Neoplasie des Knochens (ca. ein Drittel der biopsierten Knochentumore) und die zweithäufigste maligne hämatologische Erkrankung (bösartige Erkrankungen des blutbildenden Systems) nach der chronisch lymphatischen Leukämie (CLL).

Das symptomatische multiple Myelom (Plasmozytom) wird nach den überarbeiteten IMWG-Kriterien wie folgt definiert: "Vorliegen monoklonaler Plasmazellen im Knochenmark ≥ 10 % oder ein durch Biopsie bestätigtes Plasmozytom des Knochens oder einer extramedullären ("außerhalb des Knochenmarks") Manifestation und eines der folgenden "Myeloma-defining events" (s. u. Klassifikation)" [2].

Eine Unterform des Plasmozytoms ist das "Smoldering multiple Myelom" ("schwelendes Myelom"; engl.: Smoldering myeloma). Dieses ist gekennzeichnet durch einen langsamen Verlauf und das Fehlen der myelomtypischen Skelettveränderungen, der Anämie (Blutarmut) bzw. Niereninsuffizienz (Nierenschwäche). Die Knochenmarkinfiltration liegt bei < 10 % und die Konzentration der Paraproteine konstant bei 3 g/dl.

Das symptomatische multiple Myelom ist beim Vorliegen sog. CRAB-Kriterien ("hypercalcaemia“, "renal failure", "anemia", "bone lesions"; Hypercalcämie, Nierenversagen, Anämie, Skelettveränderungen) behandlungsbedürftig.

Geschlechterverhältnis: Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens des Plasmozytoms liegt meist nach dem 45. Lebensjahr. Das mittlere Alter bei Diagnosestellung liegt bei Männern bei 72 und bei Frauen bei 74 Jahren [3].

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) ist bei Afroamerikanern im Vergleich zu weißen US-amerikanischen Bürgern etwa doppelt so hoch.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt 6-8 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose: Typisch für diese Erkrankung ist das Auftreten multipler (viele) Myelome (Tumorherde im Knochenmark). Der Verlauf der Erkrankung kann sehr uneinheitlich sein und reicht von Präkanzerosen (Krebsvorstufen) über langsam progressive (fortschreitende) Verläufe bis zu schnell progressiven Verläufen.
Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung liegt in 20-50 % der Fälle eine renale Beteiligung vor (Niereninsuffizienz/Prozess, der zu einer langsam fortschreitenden Verringerung der Nierenfunktion führt). Die Niereninsuffizienz ist im Wesentlichen durch die toxischen Effekte der monoklonalen Leichtketten auf die Basalmembran der Glomeruli und/oder der Nierentubuli bedingt.
Die Prognose ist abhängig vom Alter bei Diagnosestellung, von der körperlichen Allgemeinverfassung, von dem Vorhandensein von Begleiterkrankungen und von dem Ansprechen auf die Therapiemaßnahmen. Durch eine adäquate Therapie kann der Tumor verkleinert oder dessen Wachstum gebremst werden. Komplikationen können spontane Frakturen (Knochenbrüche) der Knochen und der Wirbel sein. Häufig ist das Immunsystem der Betroffenen geschwächt.

Das Plasmozytom tritt häufig rezidivierend (wiederkehrend) auf. Mit jedem Rezidiv steigt die Wahrscheinlichkeit an, dass ein erneutes Rezidiv auftritt [1]. Eine komplette Remission (temporäre oder dauerhafte Nachlassen von Krankheitssymptomen) ist bei konventioneller Chemotherapie nur in ca. 5 bis 10 % der Fälle möglich. Die Kombination aus Chemotherapie und autologe Stammzelltransplantation (Blutstammzelltransplantation) führt bei > 40 % der Patienten zu einer kompletten Remission.
Eine schwere Niereninsuffizienz ist mit einem erhöhten Risiko für frühe Todesfälle assoziiert.
Das Plasmozytom ist aus heutiger Sicht meist nicht heilbar. Das mediane Sterbealter liegt für Männer bei 76 und für Frauen bei 78 Jahren
Die 5-Jahres-Überlebensrate ist niedrig, sie liegt bei 54 % (bei Frauen), bzw. bei 56 %  (bei Männern). Die 10-Jahres-Überlebensrate liegt bei ca. 39 %.

Literatur

1. van de Donk NW et al.: Expert opinion on pharmacotherapy 2013. New developments in the management and treatment of newly diagnosed and relapsed/refractory multiple myeloma patients. doi: 10.1517/14656566.2013.805746
2. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A et al.: International myeloma working group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol 2014; 15: 538-48.
3. https://www.krebsdaten.de/Krebs/DE/Content/Publikationen/Krebs_in_Deutschland/kid_ 2017/krebs_in_deutschland_2017.pdf?__blob=publicationFile

Leitlinien

1. S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) oder Multiplem Myelom. (AWMF-Registernummer: 018 - 035OL), Februar 2022 Kurzfassung Langfassung