Einleitung
Mycosis fungoides

Unter Mycosis fungoides (MF) (Synonyme: kutanes T-Zell-Lymphom (CLCL); Hautlymphom; T-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom; Alibert-Bazin-Syndrom; Wucherflechte; ICD-10 C84.0: Mycosis fungoides) versteht man ein chronisches T-Zell-Lymphom (Untergruppe der Non-Hodgkin-Lymphome), das sich primär an der Haut manifestiert (kutanes Lymphom).

Die Mycosis fungoides gehört zu den primären kutanen Lymphomen und zur Gruppe der kutanen T-Zell-Lymphome. Die kutanen T-Zell-Lymphome bestehen zu ca. 70 % als primäre kutane Lymphome.

Die Ausgangszelle für ein T-Zell-Lymphom ist eine T-Zelle, die entartet ist, sich weiter vermehrt und die Haut befällt. Es handelt sich folglich um eine Tumorerkrankung der T-Lymphozyten. T-Zellen sind Teil des Immunsystems.

Die Erkrankung tritt peripher auf (vom Körperstamm entfernt) und hat einen niedrigen Malignitätsgrad (wenig bösartig).
Aufgrund der Ekzembildung hat man die Erkrankung zunächst für eine Pilzerkrankung (Mykose) gehalten, was zu diesem irreführenden Namen geführt hat.

Geschlechterverhältnis: In der Literatur existieren gegensätzliche Angaben zur Geschlechterverteilung.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend in der zweiten Lebenshälfte, zwischen dem 40. und 70. Lebensjahr (mittleres Erkrankungsalter 55-60 Jahre), auf.

Die Mycosis fungoides ist zwar mit 2 % das häufigste maligne kutane Lymphom, aber an sich eine sehr seltene Erkrankung. Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt 0,3-0,5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Die Mycosis fungoides verläuft in Stadien. Im ersten Stadium entwickelt sich die Krankheit sehr langsam und zeigt sich zunächst als chronisches, juckendes Exanthem (Hautausschlag). Sie beginnt fokal (herdförmig). Eine Heilung ist im ersten Stadium noch möglich. Im Verlauf nimmt der Befallsgrad der Haut zu. Es treten immer wieder neue Herde auf, während alte Herde in ihrer Ausprägung und Schwere fortschreiten (polymorphes Bild). Im fortgeschrittenen Stadium (Tumorstadium) schreitet die Erkrankung rasch fort und befällt die naheliegenden Lymphknoten sowie innere Organe (Milz, Leber, Lunge, ZNS). Die Prognose ist dann schlecht. Durch die therapeutischen Maßnahmen können aber auch dann noch länger andauernde Remissionen (dauerhaftes Nachlassen von Krankheitssymptomen, jedoch ohne Erreichen der Genesung) erzielt werden.

Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt nach Diagnosestellung 7-10 Jahre. Prognostischer Faktor ist das Stadium bei Stellung der Diagnose.

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Kutane Lymphome. (AWMF-Registernummer: 032-027), August 2017 Langfassung

     
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