Mycosis fungoides – Medikamentöse Therapie

Therapieziele

• Langfristige Kontrolle der kutanen (die Haut betreffenden) und gegebenenfalls extrakutanen (außerhalb der Haut auftretenden) Lymphommanifestationen (Anzeichen eines Lymphoms) bei möglichst geringer kumulativer Therapietoxizität.
• Rückbildung von Patches (flache Hautflecken), Plaques (flächig erhabene Hautveränderungen) und Tumoren (Gewebewucherungen) sowie Linderung von Pruritus (Juckreiz), Schmerzen, Schlafstörungen und funktionellen Einschränkungen.
• Erhaltung der Hautbarriere, Vermeidung infektiöser Komplikationen und Verbesserung der Lebensqualität.
• Bei fortgeschrittener Erkrankung: Kontrolle der betroffenen Kompartimente Haut, Blut, Lymphknoten und viszerale Organe (innere Organe); bei geeigneten Hochrisikopatienten Prüfung einer allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantation mit potenziell kurativem Ansatz [LL1, LL2, LL5].

Die meisten Behandlungen verfolgen einen krankheitskontrollierenden Ansatz. Eine klinische Komplettremission (vollständiger Rückgang nachweisbarer Krankheitszeichen) entspricht nicht zwangsläufig einer dauerhaften Heilung. Therapieintensität und Behandlungswechsel richten sich nach Krankheitsdynamik, Beschwerden, Risikoprofil, Vorbehandlungen und Patientenpräferenz [LL1, LL2].

Therapieempfehlungen

Die Therapie soll stadiengerecht und interdisziplinär unter Beteiligung eines Zentrums für kutane Lymphome erfolgen. Grundlage sind die veröffentlichte deutsche S2k-Leitlinie „Kutane Lymphome“, Update 2021, die EORTC-Empfehlungen von 2023 sowie aktuelle Fachinformationen. Eine im Jahr 2026 angemeldete Leitlinienüberarbeitung ist nicht mit einer veröffentlichten neuen Leitlinienfassung gleichzusetzen [LL1, LL2].

• Frühstadien IA-IIA: Primär werden hautgerichtete Behandlungen eingesetzt. Dazu gehören topische Glukokortikoide und Chlormethin sowie als eigenständige Verfahren Schmalspektrum-UVB, PUVA und situationsabhängig eine lokale Strahlentherapie. Das Stadium IIA begründet für sich allein keine obligatorische Systemtherapie. Bei unzureichendem Ansprechen, raschen Rezidiven (Rückfällen), belastender ausgedehnter Erkrankung oder erhöhtem Progressionsrisiko werden Verfahren gewechselt, kombiniert oder um eine geeignete Systemtherapie ergänzt [LL1, LL2].
• Fortgeschrittene Stadien IIB-IVB: Die Auswahl berücksichtigt Tumorlast, Blutbefall, nodale (die Lymphknoten betreffenden) oder viszerale Beteiligung und die erforderliche Geschwindigkeit der Krankheitskontrolle. Bexaroten, pegyliertes Interferon alfa, niedrig dosiertes Methotrexat, Mogamulizumab und Brentuximab Vedotin besitzen unterschiedliche Einsatzbereiche. Zulassungsvoraussetzungen und Off-Label-Anwendungen sind ausdrücklich zu unterscheiden. Eine zusätzliche lokale Behandlung symptomatischer Hautmanifestationen kann auch unter Systemtherapie sinnvoll sein [LL1, LL2, FI2-FI4].
• Therapiesequenz: Es besteht keine für alle Patienten verbindliche Reihenfolge sämtlicher Wirkstoffe. Vor einem Wechsel sind Adhärenz, ausreichende Behandlungsdauer, Verträglichkeit und das Ansprechen der einzelnen Krankheitskompartimente zu beurteilen. Eine wirksame, gut verträgliche Behandlung kann fortgeführt werden; bei Progression ist eine erneute Stadienbestimmung erforderlich. Neue oder rasch wachsende Tumoren sollen insbesondere hinsichtlich einer großzelligen Transformation (Veränderung zu einer Erkrankungsform mit größeren Krebszellen) biopsiert werden [LL1-LL3].
• Chemotherapie: Eine frühzeitige aggressive Chemotherapie hat keinen gesicherten Überlebensvorteil. Wenn eine zytotoxische Behandlung erforderlich ist, werden häufig sequenzielle Monotherapien gegenüber einer Polychemotherapie bevorzugt. CHOP (Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison/Prednisolon) ist keine routinemäßige Zusatztherapie der Mycosis fungoides [10, LL2].

TNMB-Klassifikation und stadiengerechte Therapie

Die TNMB-Klassifikation erfasst Hautbefall (T), Lymphknoten (N), viszerale Manifestationen (M) und Blutbefall (B). Sie bildet die Grundlage der Stadieneinteilung und muss klinisch-pathologisch abgesichert werden. Für den Blutbefall werden absolute Zahlen aberranter T-Lymphozyten in der Durchflusszytometrie verwendet; ein isolierter prozentualer Verlust einzelner Oberflächenmarker genügt nicht zur zuverlässigen Zuordnung [LL3, LL6].

Bei klinisch auffälligen, aber nicht ausreichend histologisch untersuchten Lymphknoten ist gegebenenfalls NX anzugeben. Eine B2-Konstellation allein ersetzt nicht die vollständigen Diagnosekriterien eines Sézary-Syndroms (aggressive Form eines Hautlymphoms mit Krebszellen im Blut) [LL3].

Die Tabelle beschreibt eine Orientierung und keine starre Wirkstoffabfolge. Für Mogamulizumab und Brentuximab Vedotin gelten unabhängig von dieser Übersicht die jeweiligen europäischen Zulassungsvoraussetzungen einschließlich der erforderlichen systemischen Vortherapie [LL1, LL2, FI3, FI4].

Wirkstoffe (Hauptindikationen)

Die folgenden Dosierungen beziehen sich auf Erwachsene. Organfunktion, Begleiterkrankungen, Wechselwirkungen und präparatespezifische Vorgaben können Anpassungen erforderlich machen. Off-Label-Anwendungen erfordern eine dokumentierte Nutzen-Risiko-Abwägung und Aufklärung sowie gegebenenfalls eine Klärung der Kostenübernahme [LL1, LL2].

Hautgerichtete Arzneimittel: topische Glukokortikoide

• Wirkweise: Antiinflammatorische, immunsuppressive und lympholytische Effekte.
• Indikation: Besonders begrenzte Patch- und Plaque-Manifestationen früher Stadien; ergänzend zur Symptomkontrolle in späteren Stadien.
• Kontraindikationen: Präparatespezifisch, insbesondere unbehandelte lokale Infektionen; besondere Zurückhaltung an Gesicht, Genitalien und intertriginösen Arealen (Hautstellen, an denen Haut auf Haut liegt).
• Nebenwirkungen: Hautatrophie (Verdünnung und Rückbildung der Haut), Teleangiektasien (erweiterte kleine Blutgefäße, die durch die Haut sichtbar sind), Striae (Dehnungsstreifen) und lokale Infektionen; bei großflächiger oder okklusiver Anwendung mögliche systemische Glukokortikoidwirkungen [4].

Die Behandlung soll regelmäßig überprüft und nach erreichter Kontrolle reduziert oder intermittierend fortgesetzt werden. Wirkstärkeklassen unterschiedlicher Länder sind nicht unmittelbar gleichzusetzen. Prednicarbat wird nach deutscher Einteilung der Klasse II zugeordnet und ist kein Beispiel für ein Klasse-III-Glukokortikoid [LL1].

Hautgerichtete Arzneimittel: Chlormethin

• Wirkweise: Bifunktionelles Alkylans mit Schädigung der DNA und Hemmung proliferierender Zellen.
• Indikation: Kutane MF-Manifestationen, insbesondere frühe Stadien; gegebenenfalls Bestandteil einer multimodalen Behandlung.
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegen Wirkstoff oder Bestandteile; in der Schwangerschaft nicht empfohlen.
• Nebenwirkungen: Irritative oder allergische Dermatitis (Hautentzündung), Pruritus, Blasen, Ulzerationen (Geschwüre), Hyperpigmentierung (verstärkte Dunkelfärbung der Haut) und Hautinfektionen [5, FI1].

Bei Blasen, Ulzerationen oder mittelschwerer beziehungsweise schwerer Dermatitis pausieren; nach Besserung zunächst jeden dritten Tag, anschließend bei Verträglichkeit jeden zweiten Tag und schließlich täglich wiederbeginnen. Augen- und Schleimhautkontakt verhindern. Betreuende Personen tragen Nitrilhandschuhe. Andere Topika mindestens zwei Stunden zeitversetzt anwenden; Kühlungs- und Aufbrauchfristen beachten. Während und nach der Behandlung erfolgen Hauttumorkontrollen [FI1].

Ein Ansprechen kann sich über mehrere Monate entwickeln. Lokale Reizung ist von Krankheitsprogression zu unterscheiden; bei unklaren Veränderungen ist gegebenenfalls eine Biopsie erforderlich [5].

Weitere topische Optionen: Tazaroten

• Wirkweise: Topisches Retinoid mit Wirkung über Retinsäurerezeptoren.
• Indikation: Individueller Behandlungsversuch an einzelnen persistierenden Läsionen nach fachärztlicher Abwägung.
• Kontraindikationen: Schwangerschaft beziehungsweise fehlende verlässliche Schwangerschaftsverhütung; präparatespezifische Gegenanzeigen beachten.
• Nebenwirkungen: Erythem, Brennen, Schuppung, Trockenheit und irritative Dermatitis [6].

Systemische Retinoide: Bexaroten

• Wirkweise: Selektiver Agonist der Retinoid-X-Rezeptoren mit Beeinflussung von Differenzierung und Proliferation.
• Indikation: EU-zugelassen für Hautmanifestationen eines fortgeschrittenen CTCL nach Versagen mindestens einer systemischen Behandlung.
• Kontraindikationen: Unter anderem Schwangerschaft, Stillzeit, Leberinsuffizienz (eingeschränkte Leberfunktion), unkontrollierte Hyperlipidämie (erhöhte Blutfettwerte) oder Schilddrüsenerkrankung, frühere Pankreatitis (Entzündung der Bauchspeicheldrüse), Hypervitaminose A (Erkrankung durch zu viel Vitamin A) und bestehende systemische Infektion.
• Nebenwirkungen: Hypertriglyzeridämie (erhöhte Triglyzeridwerte im Blut), Hypercholesterinämie (erhöhter Cholesterinwert im Blut), zentrale Hypothyreose (Schilddrüsenunterfunktion durch verminderte hormonelle Steuerung), Leukopenie (verminderte Zahl weißer Blutkörperchen), Transaminasenanstieg; bei ausgeprägter Hypertriglyzeridämie Pankreatitisrisiko [FI2].

Vor Beginn Nüchternlipide, Blutbild, Leberwerte und Schilddrüsenfunktion bestimmen. Lipide zunächst wöchentlich bis zur Stabilisierung, anschließend mindestens monatlich kontrollieren; Blutbild und Leberwerte im ersten Monat wöchentlich, danach monatlich überwachen. Frühzeitige lipidmodifizierende Behandlung und häufig eine Levothyroxin-Substitution einplanen. Zur Steuerung der zentralen Hypothyreose ist freies T4 maßgeblich; TSH allein ist unzuverlässig. Gemfibrozil wegen relevanter Wechselwirkung vermeiden. Nahrungsergänzungsmittel einschließlich zusätzlicher Vitamin-A-Zufuhr auf Wechselwirkungen und Überdosierungsrisiken prüfen [LL2, FI2].

Vor Therapiebeginn ist eine Schwangerschaft auszuschließen. Wirksame Kontrazeption ist bereits vor Beginn, während der Behandlung und mindestens einen Monat danach erforderlich; präparatespezifische Vorgaben, einschließlich zusätzlicher nicht hormoneller Methoden, beachten [FI2].

Systemische Immunmodulation: pegyliertes Interferon alfa

• Wirkweise: Immunmodulierend und antiproliferativ.
• Indikation: Systemisch behandlungsbedürftige MF; je nach Situation Kombination mit PUVA, Bexaroten oder ECP.
• Kontraindikationen: Insbesondere dekompensierte Lebererkrankung und Autoimmunhepatitis (Entzündung der Leber durch eine fehlgeleitete Abwehrreaktion); bei schwerer psychiatrischer, kardialer oder autoimmuner Erkrankung strenge präparatespezifische Prüfung.
• Nebenwirkungen: Grippeähnliche Beschwerden, Fatigue (anhaltende Erschöpfung), Zytopenien (Mangel an bestimmten Blutzellen), Transaminasenanstieg, Schilddrüsenstörungen und depressive Symptome [7, LL2, FI5].

Blutbild, Leberwerte, Schilddrüsenfunktion und psychische Verträglichkeit kontrollieren. Beobachtungsdaten unterstützen die Wirksamkeit; sie ersetzen keine randomisierte Evidenz für eine bestimmte Kombination oder optimale Dosis. Kombinationen werden anhand des individuellen Verlaufs ausgewählt [7].

Systemische Antimetaboliten: Methotrexat

• Wirkweise: Folsäureantagonist mit antiproliferativen und immunmodulierenden Effekten.
• Indikation: Ausgewählte systemisch behandlungsbedürftige Verläufe, insbesondere bei Plaques oder erythrodermischer Erkrankung.
• Kontraindikationen: Schwangerschaft, Stillzeit, schwere Leber- oder Nierenfunktionsstörung, ausgeprägte Zytopenien und schwere aktive Infektionen; Einzelheiten nach Fachinformation.
• Nebenwirkungen: Übelkeit, Stomatitis (Entzündung der Mundschleimhaut), Myelosuppression (Hemmung der Blutbildung im Knochenmark), Hepatotoxizität (Schädigung der Leber) und selten Pneumonitis (Entzündung des Lungengewebes); erhöhtes Toxizitätsrisiko bei eingeschränkter renaler Elimination [8].

Wöchentlichen Einnahmetag eindeutig dokumentieren. Blutbild, Kreatinin beziehungsweise eGFR und Leberwerte überwachen; Folsäure nach Behandlungsschema geben. Wechselwirkungen insbesondere mit Trimethoprim/Cotrimoxazol und Arzneimitteln mit Einfluss auf die renale Elimination beachten. Erforderliche Kontrazeption und Nachbeobachtungsintervalle richten sich nach der aktuellen Fachinformation des verwendeten Präparats [LL2].

Zielgerichtete Antikörpertherapie: Mogamulizumab

• Wirkweise: Gegen CCR4 gerichteter monoklonaler Antikörper mit verstärkter antikörperabhängiger zellvermittelter Zytotoxizität.
• Indikation: Vorbehandelte MF beziehungsweise Sézary-Syndrom; besonders bei relevantem Blutbefall eine wichtige Option.
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit; aktive Infektionen und besondere immunologische Risiken vor Behandlungsbeginn abklären.
• Nebenwirkungen: Infusionsreaktionen, Infektionen und Arzneimittelexantheme (Hautausschläge als Reaktion auf Medikamente); selten schwere Hautreaktionen einschließlich Stevens-Johnson-Syndrom (schwere, oft durch Medikamente ausgelöste Reaktion mit Blasenbildung an Haut und Schleimhäuten) und toxischer epidermaler Nekrolyse (lebensbedrohliche Ablösung großer Teile der Haut) [1, FI3].

Vor der ersten Infusion wird eine Prämedikation mit Antipyretikum und Antihistaminikum empfohlen; nach Infusionsreaktionen auch bei weiteren Gaben. Behandlung bis zur Progression oder inakzeptablen Toxizität. Bei hoher Tumorlast auf ein Tumorlysesyndrom (gefährliche Stoffwechselveränderungen durch den raschen Zerfall von Tumorzellen) achten [FI3].

Ein Mogamulizumab-assoziiertes Exanthem (Hautausschlag) kann MF-Läsionen beziehungsweise eine Progression imitieren. Bei unklarem Hautbefund dermatologische Beurteilung und gegebenenfalls Biopsie veranlassen; Blut- und Hautansprechen gemeinsam beurteilen. Vor Beginn auf Hepatitis B untersuchen; Reaktivierungsrisiko und gegebenenfalls Prophylaxe fachärztlich festlegen [FI3].

Vor geplanter allogener Transplantation ist wegen erhöhter Risiken schwerer Graft-versus-Host-Erkrankungen (Abwehrreaktion transplantierter Immunzellen gegen den Körper) eine frühzeitige Abstimmung mit dem Transplantationszentrum erforderlich. Einen sicheren universellen Auswaschzeitraum gibt es nicht. Kombinationen mit weiteren systemischen immunmodulierenden MF-Therapien sind nicht als Routine etabliert [FI3, LL5].

Zielgerichtetes Antikörper-Wirkstoff-Konjugat: Brentuximab Vedotin

• Wirkweise: Anti-CD30-Antikörper mit intrazellulärer Freisetzung des Mikrotubulushemmers Monomethylauristatin E.
• Indikation: Vorbehandelte CD30-positive MF; besonders bei entsprechenden Tumormanifestationen erwägen.
• Kontraindikationen: Überempfindlichkeit und gleichzeitige Anwendung von Bleomycin.
• Nebenwirkungen: Periphere Neuropathie, Neutropenie (verminderte Zahl bestimmter weißer Blutkörperchen), Infektionen, Übelkeit und Fatigue; selten schwerwiegende neurologische oder pulmonale Komplikationen [3, 11, FI4].

CD30 immunhistochemisch an repräsentativen Läsionen untersuchen; wegen inter- und intraläsionaler Heterogenität können mehrere Biopsien erforderlich sein. Die ALCANZA-Studie verlangte mindestens 10 % CD30-positive Zielzellen in mindestens einer Biopsie. Dieser Studieneinschlusswert darf nicht als universelle starre Prozentgrenze der europäischen Zulassung dargestellt werden [3, 11, FI4].

Vor jedem Zyklus nach Sensibilitätsstörungen (veränderte oder verminderte Empfindung, etwa Kribbeln oder Taubheit) und motorischen Beschwerden fragen. Bei Neuropathie sind Behandlungspause, Dosisreduktion oder Absetzen entsprechend Schweregrad und Fachinformation erforderlich; relevante Einschränkungen der Organfunktion zusätzlich berücksichtigen. Nicht als Bolus oder mit anderen Arzneimitteln gemischt verabreichen [FI4].

Zytotoxische Monotherapie

• Wirkweise: Gemcitabin hemmt als Nukleosidanalogon die DNA-Synthese; Doxorubicin wirkt unter anderem über Topoisomerase-II-Hemmung.
• Indikation: Fortgeschrittene, symptomatische oder rasch progrediente MF mit Bedarf an zytotoxischer Tumorreduktion.
• Kontraindikationen: Wirkstoffabhängig insbesondere schwere Myelosuppression oder unkontrollierte Infektionen; bei Anthrazyklinen zusätzlich kardiale Risiken prüfen.
• Nebenwirkungen: Zytopenien und Infektionen; unter Gemcitabin unter anderem Transaminasenanstieg, selten thrombotische Mikroangiopathie (Erkrankung mit Blutgerinnseln in kleinsten Blutgefäßen); unter liposomalem Doxorubicin Mukositis (Entzündung der Schleimhäute), Hand-Fuß-Syndrom (Hautreaktion mit Rötung, Schmerzen oder Blasen an Handflächen und Fußsohlen) und mögliche Kardiotoxizität (Schädigung des Herzens) [9, 12].

Polychemotherapien wie CHOP bleiben ausgewählten Situationen mit rasch progredienter viszeraler beziehungsweise organbedrohender Erkrankung oder einer begründeten Salvage- beziehungsweise Überbrückungsstrategie vorbehalten. Ein Ansprechen ist häufig zeitlich begrenzt; Infektionsrisiko und Einschränkung weiterer Therapieoptionen sind gegen den erwarteten Nutzen abzuwägen [10, LL2].

Phototherapie, Strahlentherapie und extrakorporale Photopherese

Hautgerichtete physikalische Verfahren

Schmalspektrum-UVB bei 311 nm eignet sich insbesondere für flache Patch-Läsionen. PUVA, die Kombination eines Psoralens mit UVA-Bestrahlung, wird häufig bei stärker infiltrierten Plaques eingesetzt. Dosierung und Steigerung richten sich nach Hauttyp, Lichtempfindlichkeit und Zentrumsschema. Phototoxizität, kumulative UV-Exposition, Hauttumorrisiko und gegebenenfalls Augenschutz sind zu berücksichtigen [LL1, LL2].

Eine lokale Strahlentherapie kann umschriebene Läsionen und insbesondere Tumoren wirksam kontrollieren. Die Ganzhautelektronenbestrahlung ist eine Option bei ausgedehnter kutaner Erkrankung. Beide Verfahren werden eigenständig strahlentherapeutisch geplant und sind von topischen Arzneimitteln und Systemtherapien zu unterscheiden [LL1, LL2].

Extrakorporale Photopherese (ECP)

Die ECP ist ein systemisch immunmodulierendes Verfahren und keine lokale Hauttherapie. Leukapheresierte Zellen werden extrakorporal mit einem Photosensibilisator behandelt, mit UVA bestrahlt und reinfundiert. Sie kommt vor allem bei erythrodermischer MF und Sézary-Syndrom infrage, gegebenenfalls kombiniert mit Bexaroten oder pegyliertem Interferon alfa [LL4].

Üblich sind zunächst Behandlungszyklen an zwei aufeinanderfolgenden Tagen im Abstand von zwei bis vier Wochen; Anpassungen erfolgen nach Zentrumsschema. Da sich ein Ansprechen verzögert entwickeln kann, wird bei klinischer Stabilität über mehrere Monate beurteilt. Gefäßzugang, Kreislaufverträglichkeit, Blutbild und ausreichende logistische Durchführbarkeit sind Teil der Therapieplanung [LL4].

Allogene Stammzelltransplantation

Die allogene hämatopoetische Stammzelltransplantation ist für ausgewählte geeignete Patienten mit fortgeschrittener Hochrisiko-MF eine potenziell kurative Option. Sie erfordert eine individuelle Abwägung von Krankheitsrisiko, Fitness, Komorbiditäten, Spenderverfügbarkeit, Transplantationsmortalität und Graft-versus-Host-Erkrankung [LL5].

Eine frühe Vorstellung im Transplantationszentrum ermöglicht die Planung einer geeigneten Krankheitskontrolle vor Transplantation. Die Abklärung soll nicht grundsätzlich erst nach Ausschöpfen sämtlicher Behandlungsoptionen erfolgen. Vorangegangene Mogamulizumab-Exposition ist ausdrücklich mitzuteilen; Sequenz und zeitlicher Abstand werden gemeinsam festgelegt [LL5, FI3].

Beachte

• Verlaufskontrolle: Hautbefall standardisiert, beispielsweise mit mSWAT und Fotodokumentation, erfassen. Bei entsprechendem Risiko Blutdurchflusszytometrie, Lymphknoten und Organmanifestationen mitbeurteilen. Therapieansprechen nicht allein anhand eines einzelnen Kompartiments bewerten [LL3].
• Supportive Behandlung: Konsequente rückfettende Hautpflege, individuell angepasste Pruritustherapie und Behandlung klinisch relevanter Hautinfektionen sind Bestandteile des Gesamtkonzepts. Eine systemische Antibiotikatherapie erfolgt bei entsprechender Infektionsindikation [LL1, LL2].
• Sicherheitsmonitoring: Vor Systemtherapie Blutbild, Organfunktion, Wechselwirkungen, Infektionsrisiken und erforderlichen Impfstatus prüfen. Kontrollen und gegebenenfalls antiinfektive Prophylaxe sind wirkstoff- und risikoadaptiert festzulegen [LL2].
• Reproduktion: Teratogene beziehungsweise genotoxische Wirkstoffe verlangen eine dokumentierte Aufklärung und wirksame Kontrazeption entsprechend der jeweiligen Fachinformation. Bei geplanter Fertilitätserhaltung frühzeitig beraten [FI1-FI4].
• Zulassung: Vorinostat und Romidepsin sind keine regulär für MF zugelassenen europäischen Standardtherapien. Studienmedikamente oder regional zugelassene Wirkstoffe dürfen nicht ohne Kennzeichnung auf die deutsche Versorgung übertragen werden [LL2].

Weitere Hinweise

In MAVORIC verlängerte Mogamulizumab gegenüber Vorinostat das mediane progressionsfreie Überleben von 3,1 auf 7,7 Monate. Diese Werte betreffen die gemeinsame Studienpopulation aus vorbehandelter MF und Sézary-Syndrom und dürfen nicht als Ergebnis einer reinen MF-Population ausgegeben werden [1].

ALCANZA zeigte für Brentuximab Vedotin gegenüber der ärztlichen Wahl zwischen Methotrexat und Bexaroten ein verbessertes anhaltendes Ansprechen. Die finale Auswertung ergab eine mindestens vier Monate anhaltende objektive Ansprechrate von 54,7 % gegenüber 12,5 %. Die Studienpopulation umfasste CD30-positive MF und primär kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom (Hautlymphom, das von großen veränderten Abwehrzellen ausgeht); Ergebnisse sind entsprechend einzuordnen [3, 11].

Die verfügbare Evidenz umfasst randomisierte Studien, einarmige Studien und retrospektive Untersuchungen. Einzelne Ansprechraten aus unterschiedlichen Studienpopulationen erlauben keinen unmittelbaren Wirksamkeitsvergleich sämtlicher Therapieoptionen. Übersichtsarbeiten unterstützen die Einordnung, ersetzen jedoch weder Primärdaten noch aktuelle Zulassungstexte [2].

Supplemente (Nahrungsergänzungsmittel; Vitalstoffe)

Geeignete Nahrungsergänzungsmittel für das Immunsystem sollten die folgenden Vitalstoffe enthalten:

• Vitamine (A, C, E, D3, B1, B2, Niacin (Vitamin B3), Pantothensäure (Vitamin B5), B6, B12, Folsäure, Biotin)
• Spurenelemente (Chrom, Eisen, Kupfer, Mangan, Molybdän, Selen, Zink)
• Fettsäuren (Omega-3-Fettsäuren: Eicosapentaensäure (EPA) und Docosahexaensäure (DHA))
• Sekundäre Pflanzenstoffe (Beta-Carotin, Flavonoide (Citrusfrüchte), Lycopin (Tomaten), Proanthocyanidine (Cranberrys), Polyphenole)
• Weitere Vitalstoffe (Probiotische Kulturen: Laktobazillen, Bifidobakterien)

Beachte: Die aufgeführten Vitalstoffe sind kein Ersatz für eine medikamentöse Therapie. Nahrungsergänzungsmittel sind dazu bestimmt, die allgemeine Ernährung in der jeweiligen Lebenssituation zu ergänzen.

Für Fragen zum Thema Nahrungsergänzungsmittel stehen wir Ihnen gerne kostenfrei zur Verfügung.

Nehmen Sie bei Fragen dazu bitte per E-Mail – info@docmedicus.de – Kontakt mit uns auf, und teilen Sie uns dabei Ihre Telefonnummer mit und wann wir Sie am besten erreichen können.

Abkürzungen

• MF: Mycosis fungoides
• CTCL: kutanes T-Zell-Lymphom
• TNMB: Einteilung nach Tumor, Lymphknoten, Organbefall und Blutbefall
• T/N/M/B: Kategorien der TNMB-Einteilung
• NX: Lymphknotenstatus nicht beurteilbar
• NCI: National Cancer Institute
• LN: lymph node; Lymphknoten
• EU: Europäische Union
• EORTC: European Organisation for Research and Treatment of Cancer
• ISCL: International Society for Cutaneous Lymphomas
• USCLC: United States Cutaneous Lymphoma Consortium
• AWMF: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften
• S2k: Leitlinienklasse mit strukturierter Konsensfindung
• ECP: extrakorporale Photopherese
• UVB: ultraviolette Strahlung im B-Bereich
• PUVA: Kombination aus Psoralen und UVA-Bestrahlung
• UVA: ultraviolette Strahlung im A-Bereich
• UV: ultraviolette Strahlung
• DNA: Desoxyribonukleinsäure
• T4: Thyroxin als Laborparameter; in der TNMB-Klassifikation Bezeichnung des Hautstadiums T4
• TSH: schilddrüsenstimulierendes Hormon
• eGFR: geschätzte glomeruläre Filtrationsrate
• CCR4: C-C-Chemokinrezeptor 4
• CD30: Cluster of Differentiation 30
• CHOP: Kombination aus Cyclophosphamid, Doxorubicin, Vincristin und Prednison/Prednisolon
• mSWAT: modified Severity-Weighted Assessment Tool
• EPA: Eicosapentaensäure
• DHA: Docosahexaensäure
• EBMT: European Society for Blood and Marrow Transplantation
• PH&G: Practice Harmonisation & Guidelines
• CLTG: Cutaneous Lymphoma Tumour Group
• p.o.: oral, über den Mund
• s.c.: subkutan, unter die Haut
• i.v.: intravenös, in eine Vene

Literatur

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12. Dummer R et al.: Prospective international multicenter phase II trial of intravenous pegylated liposomal doxorubicin monochemotherapy in patients with stage IIB, IVA, or IVB advanced mycosis fungoides: final results from EORTC 21012. J Clin Oncol. 2012;30:4091-4097. doi:10.1200/jco.2011.39.8065.

Leitlinien und Konsensusempfehlungen

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Fachinformationen

1. Europäische Arzneimittel-Agentur: Ledaga 160 Mikrogramm/g Gel, Produktinformation [FI1]
2. Europäische Arzneimittel-Agentur: Targretin 75 mg Weichkapseln, Produktinformation [FI2]
3. Europäische Arzneimittel-Agentur: Poteligeo 4 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung, Produktinformation [FI3]
4. Europäische Arzneimittel-Agentur: Adcetris 50 mg Pulver für ein Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung, Produktinformation [FI4]
5. Europäische Arzneimittel-Agentur: Pegasys, Produktinformation. Anwendung bei MF außerhalb der Zulassung [FI5]