Mycosis fungoides – Klassifikation

ISCL / EORTC Revision der Klassifikation und Stadieneinteilung der Mycosis fungoides und des Sézary-Syndroms / EORTC-CL-Update B-Klassifikation

T: Haut Beschreibung/Beschwerden Dauer                       
T1
  • Makulae (Flecken), Papulae (Knötchen) und Plaques ("plattenartige" Substanzvermehrung der Haut) ≤ 10 % der Hautoberfläche
    • a) Makulae
    • b) Plaques ± Makulae

Weitere Hinweise

  • Uncharakteristische Hautausschläge wie großherdige Parapsoriasis oder Ekzeme 
  • Gelblich-bräunliche nicht infiltrierte Herde
  • Die Effloreszenzen können verschwinden und an anderen Stellen wieder auftreten. Sie können aber auch persistieren.
  • Pruritus
  • Keine Lymphadenopathie
  • viele Jahre

T2
  • Makulae, Papulae und Plaques ≥ 10 % der Hautoberfläche
    • a) Makulae
    • b) Plaques ± Makulae

Weitere Hinweise

  • Infiltration der Herde mit tastbarer Verdickung der Haut (flach erhaben)
  • Die Herde sind braun-rot und unterschiedlich groß, teilweise anulär.
  • größere Plaques und kleine Knötchen
  • Die gesamte äußere Haut ist befallen.
  • starker Pruritus
  • Lymphadenopathie, es sind aber keine Tumorzellen nachweisbar
  • bis zu 5 Jahren
T3
  • Ein oder mehrere Tumore (≥ 1 cm)

Weitere Hinweise

  • Bildung halbkugeliger, pilzförmiger Tumoren innerhalb der Infiltrate mit Neigung zu Erosionen und Ulzerationen
  • Oft ist auch das Gesicht betroffen ("Facies leonina" = Löwengesicht)
  • In schweren Verläufen kommt es zur Erythrodermie
  
T4
  • Erythrodermie (Hautrötung: ≥ 80 % der Körperoberfläche)

Weitere Hinweise

  • Befall von Lymphknoten, Milz, Leber, Lunge
  • Nachweis von polymorphen lymphoiden Zellen (Mycosis-fungoides-Zellen) im Blut
  

 

N: Lymphknoten   Definition
N0 keine Lymphknoten palpabel (tastbar)
N1 Palpable Lymphknoten; histologisch kein Anhalt für CTCL (NCILN0-2) a) Klon negativ b) Klon positiv
N2 Palpable Lymphknoten; histologisch geringe Infiltrate eines T-Zell Lymphoms (NCILN3) a) Klon negativ b) Klon positiv
N3 Palpable Lymphknoten; histologisch ausgedehnte Infiltrate eines T-Zell Lymphoms (NCILN4), Klon positiv oder negativ
Nx  Klinisch abnormale Lymphknoten, keine histologische Bestätigung
B: Peripheres Blut  
B0  < 250 CD4+CD7- oder CD4+CD26-T-Lymphozyten/µl
B1  250 bis
B2  ≥ 1000 CD4+CD7- oder CD4+CD26-T-Lymphozyten/µl mit identer klonaler T-Zellrezeptor-Genumlagerung des Hautklons
M: Viszerale Organe  
M0 Keine Beteiligung viszeraler Organe (Bauchorgane)
M1 Histologisch gesicherte viszerale Beteiligung mit Organspezifizierung


Klinische Stadieneinteilung für Mycosis fungoides und Sézary Syndrom

  ISCL/EORTC 2007   
   T  N  M  B
IA
IB		 1
2		 0
0		 0,1
0,1		 0,1
0,1
IIA
IIB		 1-2
3		 1-2
0-2		 0
0		 0,1
0,1
IIIA
IIIB		 4
4		 0-2
0-2		 0
0

0
1
IVA1
IVA2
IVB		 1-4
1-4
1-4		 0-2
3
0-3		 0
0
1

2
2-3
0.2

Leitlinien

  1. S2k-Leitlinie: Kutane Lymphome. (AWMF-Registernummer: 032 - 027), September 2021 Langfassung

Autoren: Dr. med. Werner G. Gehring
Letzte Aktualisierung: 06.12.2023

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