Mycosis fungoides – Labordiagnostik

Laborparameter 1. Ordnung – obligate Laboruntersuchungen

• Kleines Blutbild
• Differentialblutbild – Lymphozytose (erhöhte Zahl bestimmter weißer Blutkörperchen), Eosinophilie (erhöhte Zahl eosinophiler Zellen)
• Entzündungsparameter – CRP (C-reaktives Protein), BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit)
• Leberparameter – Alanin-Aminotransferase (ALT, GPT), Aspartat-Aminotransferase (AST, GOT), Glutamat-Dehydrogenase (GLDH), Gamma-Glutamyl-Transferase (Gamma-GT, GGT), alkalische Phosphatase (AP), Bilirubin (Gallenfarbstoff)
• Biopsie (Gewebeprobe) aus den betroffenen Hautarealen
  • in fortgeschrittenen Stadien zusätzlich Biopsien aus Lymphknoten, Knochenmark und befallenen Organen
  • klonales atypisches T-Zell-Infiltrat (CD4-positiver Immunphänotyp, Epidermotropismus – Einwanderung in die Oberhaut)
• Histologische (feingewebliche Untersuchung), immunhistologische (Antikörper-Färbungen) und molekulargenetische (Erbgut-Veränderungen) Untersuchung
  • Immunhistologie: „Memory-T-Helfer-Phänotyp“ (CD3+, CD4+, CD8–, meist CD30–)
  • Molekulargenetik: in ca. 80 % klonales Rearrangement (Umbau) des T-Zell-Rezeptors
• Durchflusszytometrie (Zellmessung im Durchfluss) – T-Lymphozytose (CD4-positive Zellen) mit zunehmender Unreife
• Immunglobuline – IgE (Abwehr-Eiweiß) [↑]
• Hinweis: Erst bei Befall tieferer Hautschichten ist die Erkrankung sicher im Blut nachweisbar (T-Zellen [↑])

Laborparameter 2. Ordnung – in Abhängigkeit von den Ergebnissen der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und den obligaten Laborparametern – zur differentialdiagnostischen Abklärung

• Tumorassoziierte Verlaufs- und Prognosemarker
  • β2-Mikroglobulin (Eiweißbaustein) [↑] – korreliert mit Tumorlast und ungünstiger Prognose [2,4]
  • Laktatdehydrogenase (LDH, Enzym) [↑] – assoziiert mit hoher Tumorlast und aggressivem Verlauf [1,2,3,4]
  • Lösliche IL-2-Rezeptoren (sCD25) [↑] – prognostisch relevant und zur Therapiekontrolle geeignet [5,6]
• Zytokinprofile (Botenstoffe) – z. B. IL-4, IL-10, IL-13 (experimentell, nicht Routine) [7]
• Molekulargenetische Zusatzanalysen – zur Differenzierung von Sézary-Syndrom und anderen kutanen T-Zell-Lymphomen [7]
• Erweiterte immunphänotypische Charakterisierung (genetische Merkmale) der Lymphozyten (z. B. CD7-Verlust, Aberrationen weiterer T-Zell-Marker)

Literatur

1. Agar NS, Wedgeworth E, Crichton S et al.: Survival outcomes and prognostic factors in mycosis fungoides/Sézary syndrome: validation of the revised ISCL/EORTC staging proposal. J Clin Oncol. 2010;28(31):4730-4739. https://doi.org/10.1200/JCO.2009.27.7665
2. Diamandidou E, Colome M, Fayad L, Duvic M, Kurzrock R. Prognostic factor analysis in mycosis fungoides/Sézary syndrome. J Am Acad Dermatol. 1999;40(6 Pt 1):914-924. https://doi.org/10.1016/S0190-9622(99)70079-4
3. Scarisbrick JJ, Prince HM, Vermeer MH, et al. Cutaneous Lymphoma International Consortium study of outcome in advanced MF/SS: effect of specific prognostic markers on survival and development of a prognostic model. J Clin Oncol. 2015;33(32):3766-3773. https://doi.org/10.1200/JCO.2015.61.7142
4. Bahalı A, Su O, Cengiz FP et al.: Prognostic factors of patients with mycosis fungoides. Adv Dermatol Allergol. 2020;37(5):796-799. https://doi.org/10.5114/ada.2020.100491
5. Vonderheid EC, Zhang Q, Lessin SR et al.: Use of serum soluble interleukin‑2 receptor levels to monitor the progression of cutaneous T‑cell lymphoma. J Am Acad Dermatol. 1998;38(2 Pt 1):207-220. https://doi.org/10.1016/S0190-9622(98)70597-3
6. Wasik MA, Vonderheid EC, Bigler RD et al.: Increased serum concentration of the soluble interleukin‑2 receptor in cutaneous T‑cell lymphoma: clinical and prognostic implications. Arch Dermatol. 1996;132(1):42-47. https://doi.org/10.1001/archderm.132.1.42
7. Dulmage B, Geskin L, Guitart J, Akilov OE. The biomarker landscape in mycosis fungoides and Sézary syndrome. Exp Dermatol. 2017;26(8):668-676. https://doi.org/10.1111/exd.13261