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Einleitung
Monoklonale Gammopathie

Eine monoklonale Gammopathie (Thesaurussynonyma: Gammopathie mit lymphoplasmozytischer Dyskrasie; IgG [Immunglobulin G]-Paraproteinämie; monoklonale Paraproteinämie; POEMS-Syndrom; sekundäre Paraproteinämie; sekundäre Paraproteinämie bei maligner Krankheit; ICD-10-GM D47.2: Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz [MGUS]) ist eine Erkrankung, die mit einer Vermehrung monoklonaler Immunglobuline oder deren Teile (Leicht- oder Schwerketten) innerhalb der Gamma-Fraktion der Serumproteine einhergeht.

Folgende Proteine entstehen im Rahmen einer monoklonalen Gammopathie vermehrt:

  • vollständige Immunglobulinmoleküle einer Klasse und eines Typs (z. B. Kappa-IgG )
  • freie Leichtketten des Typs κ oder λ, sogenannte Bence-Jones-Proteine
  • Kombination von Immunglobulinmolekülen und freien Leichtketten
  • freie Schwerketten, z. B. γ-, α-, μ-, δ-, ε-Kette 
  • unterschiedliche Immunglobulinmoleküle, z. B. di-, tri-, multiklonale Gammopathie

Sie entstehen durch unkontrollierte Vermehrung eines immunkompetenten B-Lymphozyten.

Eine monoklonale Gammopathie kann Symptom vieler Erkrankungen sein (s. u. "Differentialdiagnosen/Neubildungen – Tumorerkrankungen").

Z. B. monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS): Präkanzerose für lymphoproliferative Erkrankungen wie Multiples Myelom oder Morbus Waldenström; Paraproteinämie mit monoklonalen IgM-Globulinen, ohne dass histologisch eine Infiltration des Knochenmarks mit Plasmazellen oder Lymphomzellen vorliegt (also kein Plasmozytom/Multiples Myelom oder Morbus Waldenström besteht).

Geschlechterverhältnis: Männern leicht häufiger als Frauen (1,4 : 1)

Häufigkeitsgipfel: In der 6. Lebensdekade (Mitteleuropa)

Die Prävalenz  (Krankheitshäufigkeit) bei Personen über 25 Jahre beträgt 1 %.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt in industrialisierten Ländern ca. 4 auf 100.000 Einwohner. 

Die monoklonale Gammopathie ist ein häufiger pathologischer Zufallsbefund bei einer Routinelaboruntersuchung beim älteren Menschen.

Verlauf und Prognose: In Abhängigkeit vom Subtyp der monoklonalen Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) sind folgende Verläufe möglich [1]:

  • IgM-MGUS: Progressionsrisiko 1,5 % pro Jahr bzw. 2 % in den ersten zehn Jahren, dann 1 %; Erkrankungen: Morbus Waldenström, AL-Amyloidose, Non-Hodgkin-Lymphom (NHL), selten IgM-Myelom (IgM-MM)
  • Non-IgM-MGUS: Progressionsrisiko 1 % pro Jahr; Erkrankungen: Multiples Myelom (Plasmozytom), AL-Amyloidose (Synonym: Leichtketten-Amyloidose)
  • Leichtketten-MGUS: Progressionsrisiko 0,3 % pro Jahr; Erkrankungen: Leichtketten-Myelom (Synonym: “Bence-Jones”-Myelom), AL-Amyloidose

Bei Vorliegen einer monoklonalen Gammopathie müssen die oben genannten Krankheiten ausgeschlossen werden. Die Höhe des M-Proteins und die Ratio der freien Leichtketten im Serum sollten regelmäßig kontrolliert werden. 

Der weitere Verlauf und Prognose ist abhängig von der Art der oben genannten Erkrankungen.

Literatur

  1. Go RS, Rajkumar SV: How I manage monoclonal gammopathy of undetermined significance. Blood 131:163-173, 2018. doi:10.1182/blood-2017-09-807560

Leitlinien

  1. S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit monoklonaler Gammopathie unklarer Signifikanz (MGUS) oder Multiplem Myelom. (AWMF-Registernummer: 018 - 035OL), Februar 2022 Kurzfassung Langfassung

     
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