Einleitung
Osteosarkom

Das Osteosarkom (Synonyme: chondroblastisches Sarkom; chondroplastisches Osteosarkom; fibroblastisches Osteosarkom; fibroblastisches Sarkom; juxtakortikales Osteosarkom; kleinzelliges Osteosarkom; medulläres Osteosarkom; osteoblastisches Sarkom; osteogenes Sarkom; Osteosarkom bei Paget-Krankheit des Knochens; parostales Osteosarkom; peripheres Osteosarkom; teleangiektatisches Osteosarkom; ICD-10 C41.9: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen) ist eine maligne (bösartige) Neoplasie (Neubildung) des Knochens (Knochentumor). Charakteristisch ist, dass die Zellen des Osteosarkoms Osteoid (weiche, noch nicht mineralisierte Grundsubstanz (Matrix) des Knochengewebes/"unreifer Knochen") bilden.

Das Osteosarkom ist ein primärer Knochentumor. Typisch für primäre Tumoren ist ihr jeweiliger Verlauf und dass sie sich einem bestimmten Altersbereich (siehe "Häufigkeitsgipfel") sowie einer charakteristischen Lokalisation (siehe unter "Symptome – Beschwerden") zuordnen lassen. Sie entstehen gehäuft an den Orten des intensivsten Längenwachstums (metaepiphysärer/gelenknaher Bereich). Das erklärt, warum Knochentumoren vermehrt in der Pubertät auftreten.

Man unterscheidet folgende Formen des Osteosarkoms:

  • Zentrales (medulläres) Osteosarkom – 80-90 % der Fälle; befindet sich im Zentrum des Knochens
  • Oberflächliches (peripheres) Osteosarkom – im Bereich des Periosts (Knochenhaut)

Weiteres dazu siehe unter "Klassifikation".

Geschlechterverhältnis: Jungen/Männer sind häufiger betroffen als Mädchen/Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Das Osteosarkom tritt vorwiegend zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr auf. Ein zweiter Häufigkeitsgipfel findet sich zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr.

Maligne Knochentumoren machen bei Erwachsenen 1 % aller Tumorerkrankungen aus. Das Osteosarkom ist der häufigste primäre maligne Knochentumor (40 %), gefolgt vom Chondrosarkom (20 %) und dem Ewing-Sarkom (8 %).

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt 2-3 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose sind abhängig von der Lage, Größe, Ausdehnung und Stadium des Osteosarkoms. Patienten mit einem Osteosarkom des Rumpfes oder mit einem großen Tumor haben eine ungünstigere Prognose als Patienten mit einem Osteosarkom in einer Extremität oder mit einem kleinen Tumor. Ein Osteosarkom wächst rasch und infiltrativ (eindringend/verdrängend), das heißt es überschreitet anatomische Grenzschichten wie benachbarte Strukturen, Knochengrenzen und Wachstumsfugen. Es breitet sich meist schnell auf andere Bereiche des Skeletts aus und bildet früh (nach einigen Wochen/wenigen Monaten) hämatogen (über die Blutbahn) Metastasen – insbesondere in der Lunge, aber auch in Knochen und Leber. Folglich ist die Therapie des Osteosarkoms die Resektion (operative Entfernung). In der Regel wird eine neoadjuvante Chemotherapie (NACT; Chemotherapie vor der Operation) durchgeführt, um den Tumor zu verkleinern und möglicherweise vorhandene Metastasen (Tochtergeschwülste) abzutöten. Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung haben bereits 20 % der Betroffenen Metastasen und wahrscheinlich weitere 60 % Mikrometastasen. Im Anschluss an die Entfernung des Osteosarkoms kann, je nach Situation, erneut eine Chemotherapie erforderlich sein (= adjuvante Chemotherapie). Das Ansprechen des Patienten auf die Chemotherapie spielt hinsichtlich der Prognose eine entscheidende Rolle.

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 50-70 %. Die Überlebensrate verringert sich, wenn das Sarkom zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits gestreut hat (ca. 40 %). Tritt ein Rezidiv (Wiederauftreten der Erkrankung) auf, beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate weniger als 25 %.

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Osteosarkome. (AWMF-Registernummer: 025-005), Dezember 2015, Langfassung
  2. Onkopedia Leitlinie: Maligne Knochentumore des Erwachsenen. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). Mai 2011

     
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