Einleitung
Chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Die chronische lymphatische Leukämie (Synonyme: Blastenschub einer lymphatischen Leukämie; CLL [Chronische lymphatische Leukämie]; CLL [Chronische lymphatische Leukämie] in kompletter Remission; Chronische lymphatische Leukämie; Chronische lymphatische Leukämie in kompletter Remission; Chronische lymphoide Leukämie; Chronische lymphozytäre Leukämie; Chronische lymphozytäre Leukämie in kompletter Remission; Lymphadenose; Lymphadenose in kompletter Remission; Richter-Syndrom; ICD-10 C91.1: chronische lymphatische Leukämie) ist eine bösartige Neubildung des blutbildenden Systems (Hämoblastose).

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) wird zu den Non-Hodgkin-Lymphomen gezählt. Sie beruht in 95 % der Fälle auf eine maligne Transformation eines B-Zell-Klons und gilt als leukämisch verlaufendes B-Zell-Lymphom. 

Es werden zwei Subtypen bei der CLL unterschieden:

  • reifere und genetisch stabilere Form mit besserer Prognose
  • unreifere und genetisch instabilere Form mit schlechterer Prognose

Die CLL ist die häufigste Form der Leukämie und tritt vor allem im höheren Lebensalter auf.
Sie zählt zu den benignen (gutartigen) Formen der Leukämie.

Sonderformen der chronischen lymphatischen Leukämie s. u. Klassifikation.

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 2 : 1.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens der CLL liegt zwischen dem 60. und 70. Lebensjahr. Das mediane Alter bei Stellung der Diagnose liegt für Männer bei 70 Jahren und für Frauen bei 72 Jahren.

Die Prävalenz (Krankheitshäufigkeit) ist für Kaukasier (hellhäutige Menschen) höher als für Schwarze. In Japan ist die CLL sehr selten.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland). Die Inzidenz beträgt im 5. Lebensjahrzehnt ca. 5 Erkrankungen und im 8. Lebensjahrzehnt ca. 30 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Bei einer CLL sind die B-Zellen (B-Lymphozyten; wichtig für die Bildung von Antikörpern) fast vollständig defekt, sodass häufig bakterielle Infekte auftreten. Auch steigt das Risiko für Thrombosen (Blutgerinnsel) an, denn zu Beginn der CLL nimmt die Anzahl der Thrombozyten (Blutplättchen) zu. Im Verlauf der Erkrankung sinkt hingegen deren Zahl ab, sodass es zu Blutungen kommen kann.
Eine chronische Leukämie entwickelt sich schleichend und langsam.
Typisch für die chronisch lymphatische Leukämie ist allerdings ein variabler Verlauf. Bei den meisten Patienten verläuft die Erkrankung indolent (schmerzlos). Symptome wie Splenomegalie (Milzvergrößerung) und Lymphknotenhyperlasie (Lymphknotenvergrößerung) treten erst spät oder gar nicht auf. Die Lebenserwartung ist hier kaum vermindert. Bei der aggressiveren Verlaufsform (etwa jeder 5. ist betroffen) entwickelt sich eine schnelle Krankheitsdynamik, die zu einer verkürzten Lebenserwartung führt.
Eine dauerhafte Heilung ist nur sehr selten möglich. Ist die Therapie abgeschlossen, steht eine langfristige Nachsorge im Vordergrund, um frühzeitig ein Rezidiv (Wiederauftreten der Erkrankung) zu erkennen. Rezidive treten meist schon in den ersten ein bis zwei Jahren nach Therapieende auf.
Ca. 50 % der Patienten stirbt an Infektionen.

Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei circa 50 %.

Leitlinien

  1. Hallek M et al.: Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood. 2008 Jun 15;111(12):5446-56. doi: 10.1182/blood-2007-06-093906.
  2. Onkopedia Leitlinie: Chronische Lymphatische Leukämie (CLL). Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). November 2014/Januar 2017 aktualisiert
  3. S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit einer chronischen lymphatischen Leukämie. (AWMF-Registernummer: 018-032OL), März 2018 Kurzversion Langversion

     
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