Einleitung
Malignes fibröses Histiozytom

Als malignes fibröses Histiozytom (MFH) (Synonyme: Fibrohistiozytäre Tumoren; Fibroxanthosarkom; Myxofibrosarkom; Weichteilsarkom; ICD-10 C49.9: Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe, nicht näher bezeichnet) wird eine maligne (bösartige) Neoplasie (Neubildung) des Weichteil- und Knochengewebes sowie der Haut bezeichnet. Sie zählt zur Gruppe der Weichteilsarkome.
Typisch für ein MFH ist, dass es keine klar zuordenbare Zelldifferenzierung aufweist.

Folgende Formen des malignen fibrösen Histiozytoms werden unterschieden:

  • primäres malignes fibröses Histiozytom – Ursache nicht bekannt
  • sekundäres malignes fibröses Histiozytom (ca. 20 % der Fälle) – aufgrund einer vorher bestehenden Gewebeläsion wie ein/eine:
    • der folgenden zugrunde liegenden Erkrankungen:
      • Enchondrom (benigner (gutartiger) Knochentumor, der vom Knorpelgewebe ausgeht)
      • Fibröse Dysplasie (Fehlbildung des Knochengewebes, das heißt die Knochen bilden geschwulstartige Ausstülpungen)
      • Knochenfraktur (Knochenbruch)
      • Knocheninfarkt (Untergang von Knochengewebe)
      • Morbus Paget (Erkrankung des Skelettsystems mit Knochenumbau)
      • Osteomyelitis (Knochenmarkentzündung)
    • chirurgischen Eingriffs
    • bei MFH der Haut:
      • in Narbengewebe
      • in Stellen chronischer Entzündung
      • in bestrahlten Arealen (Radiatio; Strahlentherapie)

Geschlechterverhältnis: Männer sind in etwa doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Das maligne fibröse Histizytom tritt vorwiegend zwischen dem 20. und 70. Lebensjahr auf, wobei Männer häufig im Alter zwischen 40 und 60 Jahren erkranken und Frauen im Alter zwischen 20 und 30 Jahren.

Das maligne fibröse Histiozytom ist das dritthäufigste (11 %) Weichteilsarkom. Insgesamt ist es aber eine sehr seltene maligne Neoplasie des Erwachsenenalters.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) für das MFH der Extremitäten sowie den retroperitonealen Typ (Retroperitoneum = Raum, der hinter dem Bauchfell am Rücken in Richtung der Wirbelsäule liegt) beträgt 8,8 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr und für das dermale/kutane MFH < 0,5 pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose sind abhängig von der Lage, Ausdehnung und Stadium des Knochentumors. Es gilt: "Je früher der Tumor entdeckt wird, desto besser sind die Heilungschancen". Das maligne fibröse Histiozytom wächst relativ langsam, verhält sich allerdings oft sehr aggressiv und bildet hämatogen ("über die Blutbahn") und lymphogen ("über den Lymphweg") in die regionären Lymphknoten (4-17 %) Metastasen (31-35 % der Fälle) [1]. Auch eine Fernmetastasierung, insbesondere pulmonal ("in die Lunge"; 90 %), selten auch ossär ("in die Knochen"; 8 %) oder hepatogen ("in die Leber"; 1 %), ist zu beobachten. In vielen Fällen hat der Tumor zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits "gestreut". Es muss operativ entfernt werden. Im Anschluss erfolgt in der Regel eine Radiatio (Bestrahlung), ggf. eine Chemotherapie.

Das maligne fibröse Histiozytom neigt zu Rezidiven (Wiederauftreten der Erkrankung). Die Lokalrezidivrate liegt zwischen 19 und 31 % [1].

Die Prognose des malignen fibrösen Histiozytoms ist schlecht (prognostisch ungünstige Parameter s. u. "Folgeerkrankungen/Prognosefaktoren").

Die 5-Jahres-Überlebensrate bei einem malignen fibrösen Histiozytom beträgt 58-77 %. Die 5-Jahres-Überlebensrate von retroperitoneale Tumoren beträgt 15-20 %.

Die 10-Jahres-Überlebensrate eines geringgradig malignen fibrösen Histiozytom beträgt 90 %, die eines mittelgradig malignen fibrösen Histiozytom 60 % und die des hochgradig malignen fibrösen Histiozytom liegt bei 20 %.

Literatur

  1. Weiss SW, Goldblum JR (2008): Enzinger and Weiss’s soft tissue tumors, 5. Aufl. Elsevier Mosby, St. Louis, S 403-427

     
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