Einleitung
Polyzythämie

Bei der Polyzythämie (Thesaurussynonyma: Emotionale Polyglobulie; Erworbene Polyglobulie; Erworbene Polyzythämie; Erythrozytose; Forssell-Syndrom; Hochgebirgspolyglobulie; Höhenflugpolyglobulie; Höhenpolyglobulie; Hypertensive Polyglobulie; Hypoxämische Polyglobulie; Nephrogene Polyglobulie; Plethora sanguinea; Plethora vera; Polycythaemia; Polycythaemia primaria; Polycythaemia rubra; Polycythaemia vera; Polyglobulie; Polyglobulie durch Aufenthalt in großer Höhe; Polyglobulie durch Erythropoetin; Polyglobulie durch Hämokonzentration; Polyzythämie durch Aufenthalt in großer Höhe; Polyzythämie durch Stress; Pseudopolyglobulie; Pseudopolyzythämie; Relative Polyglobulie; Renale Polyglobulie; Sekundäre Erythrämie; Sekundäre Polyglobulie; Sekundäre Polyzythämie; Stresspolyglobulie; Symptomatische Polyglobulie; Vaquez-Osler-Krankheit; Vaquez-Osler-Syndrom; ICD-10 D45: Polycythaemia vera; D75.1: sekundäre Polyglobulie) handelt es sich um eine Erythrozytose (Vermehrung der Erythrozyten, d. h. der roten Blutkörperchen im Blut).

Polyzythämien können angeboren oder erworben sein.

Dabei kann man mehrere Formen unterscheiden:

  • Primäre PolyzythämiePolycythaemia vera (PV), benigne familiäre Polyzythämie; Störung der erythropoetischen Stammzelle; autonome Proliferation der drei Zellreihen
  • Sekundäre Polyzythämie (Polyglobulie) ‒ isoliert erhöhte Erythrozytenanzahl bei normalem Plasmavolumen, z. B.:
    • reaktive Stimulierung der Erythropoese (Blutbildung) bei Hypoxie  (Sauerstoffunterversorgung des Gewebes; z. B. Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt, chronische Lungenerkrankungen, Aufenthalt in großen Höhen)
    • renale (nierenbedingte) Polyglobulie
    • hypertensive (bluthochdruckbedingte) Polyglobulie
  • Relative Polyzythämie (Pseudopolyglobulie) – durch Verminderung des Plasmavolumens mit isolierter grenzwertiger oder mäßiger Erhöhung der Erythrozytenzahl (Stresserythrozytose)

Die Polycythaemia vera (PV) zählt zu den myeloproliferativen Neoplasien (MPN) (früher: chronische myeloproliferative Erkrankungen (CMPE)). Dieses sind Erkrankungen, bei denen es zu einer Vermehrung aller drei Blutzellreihen (insbesondere Erythrozyten, jedoch auch Thrombozyten (Blutplättchen) und Leukozyten/weiße Blutkörperchen) im Blut kommt.

Die PV ist die häufigste der myeloproliferativen Neoplasien. Folgende weitere Erkrankungen zählen zu den myeloproliferativen Neoplasien:

  • Chronische myeloische Leukämie (CML)
  • Essentielle Thrombozythämie (ET) – chronische myeloproliferative Erkrankung (CMPE, CMPN), die durch eine chronische Erhöhung der Thrombozyten (Blutplättchen) charakterisiert ist
  • Osteomyelofibrose (OMF; Synonym: Osteomyelosklerose, PMS) – myeloproliferatives Syndrom; stellt eine fortschreitende Erkrankung des Knochenmarks dar.

Es werden zwei klinische Stadien der Polycythaemia vera unterschieden:

  1. eine chronische Phase:
    • erhöhter Erythrozytenproduktion und Erythrozytose (Erhöhung der Zahl der Erythrozyten), die bis zu 20 Jahren bestehen kann und
  2. eine progrediente Spätphase (früher als "spent phase" bezeichnet):
    • sekundäre Markfibrose mit extramedullärer Hämatopoese (Blutbildung außerhalb des Knochenmarks) und zunehmender Splenomegalie (Vergrößerung der Milz; bis zu 25 % der Patienten) und/oder durch den Übergang in:
      • eine Myelodysplasie (Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks, bei denen die Blutbildung nicht von gesunden, sondern von genetisch veränderten Ursprungszellen (Stammzellen) ausgeht) oder akute myeloische Leukämie (ca. 10 % der Patienten)

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 2 : 1 (bzgl. der Polycythaemia vera). 

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens der Polycythaemia vera liegt um das 60. Lebensjahr.
Das mediane Alter der Patienten bei Diagnosestellung liegt bei 60 bis 65 Jahre.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) der Polycythaemia vera liegt bei ca. 0,7-2,6 Erkrankungen pro 100.000 Einwohnern pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Wird die Erkrankung nicht erkannt, beträgt die Überlebenszeit nur wenige Jahre. Bislang ist die Polyzythämie nicht heilbar. Eine adäquate Therapie kann jedoch die Progression (das Fortschreiten) der Erkrankung verlangsamen. Die Lebenserwartung ist dann nicht wesentlich eingeschränkt.


     
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