Einleitung
Non-Hodgkin-Lymphom

Als Non-Hodgkin-Lymphom (NHL; abdominales Lymphom; Axillalymphom; Chorioidealymphom; Darmlymphom; Dünndarmlymphom; follikuläres Keimzentrumslymphom; nicht follikuläres Lymphom; hiläres Lymphom; Konjunktivalymphom; Lidlymphom; Lymphadenom; Lymphom; Lymphomata; Lymphom des Mediastinums ; Magenlymphom; malignes Lymphom; Marginalzonenlymphom; Mycosis fungoides; NHL [Non-Hodgkin-Lymphom] ‒ s.a. Non-Hodgkin-Lymphom; Non-Hodgkin-Lymphom a.n.k.; Orbitalymphom; primäres Magenlymphom; Sézary-Syndrom; zerebrales Lymphom; zerebrales Non-Hodgkin-Lymphom; ICD-10-GM Codierungen: ICD-10-GM C82: Follikuläres Lymphom; ICD-10-GM C83: Nicht follikuläres Lymphom; ICD-10-GM C84: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphome; ICD-10-GM C85: Sonstige und nicht näher bezeichnete Typen des Non-Hodgkin-Lymphoms; ICD-10-GM C86: Weitere spezifizierte T/NK-Zell-Lymphome) werden alle malignen (bösartigen) Lymphome bezeichnet, die kein Hodgkin-Lymphom sind.  Diese sehr heterogenen Erkrankungen (s. u. Klassifikationen) können sich in ihrer Histologie (feingeweblichen Struktur) und ihrem Krankheitsverlauf stark unterscheiden.

Die NHL können nodal oder seltener extranodal ("außerhalb eines Lymphknotens": z. B. Organe, Haut etc.) auftreten.

Zu den extranodalen Lymphomen gehören die MALT-Lymphome ("mucosa associated lymphoid tissue") und primären kutanen Lymphome (Hautlymphome). Neben den primären kutanen Lymphome gibt es sekundäre kutane Lymphome, die infolge von primären nodalen NHL auftreten können.

Die NHL werden unterteilt in:

  • B-Zell-Lymphome (B-lymphatischen Zelle; etwa 80 % aller NHL; ca. 70 % aller primären kutanen Lymphome)
  • T-Zell-Lymphome (T-lymphatischen Zelle; 20 % aller NHL; ca. 25 % aller primären kutanen Lymphome)
  • NK-Zell-Lymphome (NK-Zelle; sehr selten)

Die kutanen B-Zell- und T-Zell-Lymphome (ICD-10-GM C84.-: Reifzellige T/NK-Zell-Lymphomegehören zum nicht-melanozytären Hautkrebs (Non-Melanoma Skin Cancer, NMSC).

Typische primäre kutane Lymphome sind:

  • Kutane T-Zell-Lymphome (ca. 70 % aller primären kutanen Lymphome)
    • Mycosis fungoides (MF) (ICD-10-GM C84.0: Mycosis fungoides))
    • Sézary-Syndrom (ICD-10-GM: C84.1: Sézary-Syndrom)
  • Kutane B-Zell-Lymphome (ca. 25 % aller primären kutanen Lymphome)
    • Primäres kutanes follikuläres Keimzentrumslymphom, engl. Primary cutaneous follicle center lymphoma, PCFCL; ist eine Variante des follikulären Lymphoms (Synonyme: Follikelzentrumslymphom oder follikuläres Keimzentrumslymphom, manchmal abgekürzt FCL oder FL, engl. follicular lymphoma oder follicle centre lymphoma) (ICD-10-GM C82.-: Follikuläres Lymphom)
    • Marginalzonenlymphom (PCMCL) (ICD-10-GM C83.0: Kleinzelliges B-Zell-Lymphom)

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 1,5 : 1.
Das Geschlechterverhältnis ist ansonsten sehr unterschiedlich in Abhängigkeit von der Form des jeweiligen Non-Hodgkin-Lymphoms.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL) liegt im höheren Lebensalter. Das mittlere Erkrankungsalter liegt knapp über dem 60. Lebensjahr.
NHL können in jedem Lebensalter auftreten. Im Gegensatz zu den Hodgkin-Lymphomen treten NHL auch schon im Kleinkindalter auf.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 12 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
Die Inzidenz der zu den Non-Hodgkin-Lymphomen zählenden primären kutanen Lymphomen beträgt 1 : 100.000 Einwohner pro Jahr. 
Die Erkrankung nimmt in ihrer Häufigkeit zu.
Die Inzidenz des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom (DLBCL) beträgt ca. 7 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.

Verlauf und Prognose: Der Verlauf und die Prognose des Non-Hodgkin-Lymphoms hängt stark ab vom Typ der Erkrankung (s. u. Klassifikation).

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Radioimmuntherapie des CD20-positiven follikulären B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms. (AWMF-Registernummer: 031 - 031), Dezember 2011 Langfassung
  2. S1-Leitlinie: Non-Hodgkin-Lymphome im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 025 - 013), Mai 2017 Langfassung
  3. S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für Patienten mit einem follikulären Lymphom. (AWMF-Registernummer: 018 - 033OL), Juni 2020 Kurzfassung Langfassung
  4. S2k-Leitlinie: Kutane Lymphome. (AWMF-Registernummer: 032 - 027), September 2021 Langfassung
  5. Patientenleitlinie: Follikuläres Lymphom; Ratgeber für Patientinnen und Patienten. Februar 2022. Leitlinienprogramm Onkologie
  6. S3-Leitlinie: Diagnostik, Therapie und Nachsorge für erwachsene Patient*innen mit einem diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom und verwandten Entitäten. (AWMF-Registernummer: 018 - 038OL), Oktiber 2022 Kurzfassung Langfassung

     
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