Einleitung
Non-Hodgkin-Lymphom

Als Non-Hodgkin-Lymphom (NHL; abdominales Lymphom; Axillalymphom; Chorioidealymphom; Darmlymphom; Dünndarmlymphom; follikuläres Keimzentrumslymphom; hiläres Lymphom; Konjunktivalymphom; Lidlymphom; Lymphadenom; Lymphom; Lymphomata; Lymphom des Mediastinums; Magenlymphom; malignes Lymphom; Marginalzonenlymphom; Mycosis fungoides; NHL [Non-Hodgkin-Lymphom] ‒ s.a. Non-Hodgkin-Lymphom; Non-Hodgkin-Lymphom a.n.k.; Orbitalymphom; primäres Magenlymphom; Sézary-Syndrom; zerebrales Lymphom; zerebrales Non-Hodgkin-Lymphom; ICD-10 C85.9: Non-Hodgkin-Lymphom) werden alle malignen (bösartigen) Lymphome bezeichnet, die kein Hodgkin-Lymphom sind.  Diese sehr heterogenen Erkrankungen (s. u. Klassifikationen) können sich in ihrer Histologie (feingeweblichen Struktur) und ihrem Krankheitsverlauf stark unterscheiden.

Die NHL können nodal oder seltener extranodal ("außerhalb eines Lymphknotens": z. B. Organe, Haut etc.) auftreten.

Zu den extranodalen Lymphomen gehören die MALT-Lymphome ("mucosa associated lymphoid tissue") und primären kutanen Lymphome (Hautlymphome). Neben den primären kutanen Lymphome gibt es sekundäre kutane Lymphome, die infolge von primären nodalen NHL auftreten können.

Die NHL werden unterteilt in:

  • B-Zell-Lymphome (B-lymphatischen Zelle; etwa 80 Prozent aller NHL)
  • T-Zell-Lymphome (T-lymphatischen Zelle; 20 Prozent aller NHL)
  • NK-Zell-Lymphome (NK-Zelle; sehr selten)

Die kutanen B-Zell- und T-Zell-Lymphome (ICD-10: C84,-) gehören zum nicht-melanozytären Hautkrebs (Non-Melanoma Skin Cancer, NMSC).

Typische primäre kutane Lymphome sind:

  • Kutane T-Zell-Lymphome (ca. 70 % aller primären kutanen Lymphome)
    • Mycosis fungoides (MF) (ICD-10 Code: C84.0)
    • Sézary-Syndrom (ICD-10 Code: C84.1)
  • Kutane B-Zell-Lymphome (ca. 25 % aller primären kutanen Lymphome)
    • Primäres kutanes follikuläres Keimzentrumslymphom, engl. Primary cutaneous follicle center lymphoma, PCFCL; ist eine Variante des follikulären Lymphoms (Synonyme: Follikelzentrumslymphom oder follikuläres Keimzentrumslymphom, manchmal abgekürzt FCL oder FL, engl. follicular lymphoma oder follicle centre lymphoma) (ICD-10-Code: C82)
    • Marginalzonenlymphom (PCMCL) (ICD-10 Code: C83.0)

Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 1,5 : 1.
Das Geschlechterverhältnis ist ansonsten sehr unterschiedlich in Abhängigkeit von der Form des jeweiligen Non-Hodgkin-Lymphoms.

Häufigkeitsgipfel: Das Maximum des Auftretens des Non-Hodgkin-Lymphoms (NHL) liegt im höheren Lebensalter.
NHL können in jedem Lebensalter auftreten. Das mittlere Erkrankungsalter liegt knapp über dem 60. Lebensjahr.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 12 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr.
Die Inzidenz der zu den Non-Hodgkin-Lymphomen zählenden primären kutanen Lymphomen beträgt 1:100.000 Einwohner pro Jahr. 
Die Erkrankung nimmt in ihrer Häufigkeit zu.

Verlauf und Prognose: Der Verlauf und die Prognose des Non-Hodgkin-Lymphoms hängt stark ab vom genauen Typ der Erkrankung (s. u. Klassifikation).

Leitlinien

  1. S1-Leitlinie: Radioimmuntherapie des CD20-positiven follikulären B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms. (AWMF-Registernummer: 031 - 031), Dezember 2011 Langfassung
  2. S1-Leitlinie: Non-Hodgkin-Lymphome im Kindes- und Jugendalter. (AWMF-Registernummer: 025 - 013), Mai 2017 Langfassung
  3. S2k-Leitlinie: Kutane Lymphome. (AWMF-Registernummer: 032 - 027), August 2017 Langfassung

     
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