Einleitung
Ewing-Sarkom

Unter einem Ewing-Sarkom (ES) (Synonyme: klassisches Ewing-Sarkom (EWS); peripherer maligner primitiver neuroektodermaler Tumor (PPNET); Askin-Tumor der Brustwand; Knochen-Ewing-Sarkom; Weichteil-Ewing-Sarkom; Weichteil-Ewing-Tumor; ICD-10-GM C41.9: Knochen und des Gelenkknorpel, nicht näher bezeichnet) versteht man eine hochmaligne (hochaggressive/sehr bösartige) Neoplasie (Neubildung) des Knochens (Knochentumor). Auch in den Weichteilen wie Fett-, Muskel, Bindegewebe oder Gewebe der peripheren Nerven kann sich ein Ewing-Sarkom bilden. Entsteht es außerhalb und ohne Beteiligung des Knochens bezeichnet man es als extraskelettalen bzw. extraossären Ewing-Tumor (selten).

Das Ewing-Sarkom ist ein primärer Knochentumor. Typisch für primäre Tumoren ist ihr jeweiliger Verlauf und dass sie sich einem bestimmten Altersbereich (siehe "Häufigkeitsgipfel") sowie einer charakteristischen Lokalisation (siehe unter "Symptome – Beschwerden") zuordnen lassen. Sie entstehen gehäuft an den Orten des intensivsten Längenwachstums (metaepiphysärer/gelenknaher Bereich). Das erklärt, warum Knochentumoren vermehrt in der Pubertät auftreten. Sie wachsen infiltrativ (eindringend/verdrängend) und überschreiten dabei anatomische Grenzschichten. Das Ewing-Sarkom tritt häufig in der Markhöhle der langen Röhrenknochen auf.

Geschlechterverhältnis: Jungen/Männer zu Mädchen/Frauen beträgt 1,2-1,5 : 1.

Häufigkeitsgipfel: Das Ewing-Sarkom tritt vorwiegend zwischen dem 5. und 25. Lebensjahr auf – zu 85 % bei Kindern und Jugendlichen (mittleres Erkrankungsalter: 15 Jahre). Weichteilsarkome treten vor allem bei älteren Personen auf.

Maligne Knochentumoren machen bei Erwachsenen 1 % aller Tumorerkrankungen aus.
Das Ewing-Sarkom ist nach dem Osteosarkom (40 %) und dem Chondrosarkom (20 %) mit 8 % der dritt häufigste maligne Tumor des Knochens.

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) bei Kindern (< 15 Jahre) beträgt 3 Erkrankungen pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr und bei Heranwachsenden (15-25 Jahre) 2,4 pro 1.000.000 Einwohner pro Jahr (in Deutschland).

Verlauf und Prognose sind abhängig von der Lage, Größe, Ausdehnung und Stadium des Ewing-Sarkoms. Es gilt: "Je früher der Tumor entdeckt wird, desto besser sind die Heilungschancen". Das Ewing-Sarkom wächst rasch und zerstört den Knochen. In der Regel lässt dich dieses bereits auf der ersten Röntgenaufnahme erkennen. Das Ewing-Sarkom ist hochgradig maligne (hochaggressiv) und metastasiert frühzeitig. Betroffen sind hier vor allem die Lunge und das übrige Skelett, das Knochenmark und selten die regionären Lymphknoten. Folglich ist die Therapie des Ewing-Sarkoms die Resektion (operative Entfernung). In der Regel wird eine neoadjuvante Chemotherapie (NACT; Chemotherapie vor der Operation) durchgeführt, um den Tumor zu verkleinern und möglicherweise vorhandene Metastasen (Tochtergeschwülste) abzutöten.
Zum Zeitpunkt der Diagnosestellung haben bereits 20-25 % der Betroffenen Metastasen [1]. Anstelle der Operation kann je nach Situation auch eine Radiatio (Strahlentherapie) zum Einsatz kommen, ggf. auch in Kombination mit dem chirurgischen Eingriff. Im Anschluss an die Entfernung des Ewing-Sarkoms erfolgt erneut eine Chemotherapie (= adjuvante Chemotherapie). Das Ansprechen des Patienten auf die Chemotherapie spielt hinsichtlich der Prognose eine entscheidende Rolle.

Die 5-Jahres-Überlebensrate bei einem lokalisierten Ewing-Sarkom (≤ 200 ml Tumorvolumen) und gutem Ansprechen auf die neoadjuvante Chemotherapie liegt zwischen 70 und 75 %. Die Überlebensrate bei lokalisiertem Tumor (≥ 200 ml Tumorvolumen) oder schlechtem Ansprechen auf die Therapie oder bei Lungenmetastasen verringert sich auf ca. 50 %. Ist die Situation noch schlechter, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei 20-40 %.
Tritt ein Rezidiv (Wiederauftreten der Erkrankung) auf, beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate bei einem Intervall < 2 Jahre (von der Erstdiagnose bis zum Rezidiv) 7 % und bei einem Intervall > 2 Jahre 29-30 % [2]. Ein lokales Rezidiv geht mit einer besseren Prognose einher.

Literatur

  1. Balamuth NJ, Womer RB: Ewing's sarcoma. Lancet Oncol. 2010 Feb; 11 (2): 184-92. doi: 10.1016/S1470-2045(09)70286-4
  2. Stahl M, Ranft A, Paulussen M, Bölling T, Vieth V, Bielack S, Görtitz I, Braun-Munzinger G, Hardes J, Jürgens H, Dirksen U: Risk of recurrence and survival after relapse in patients with Ewing sarcoma. Pediatr Blood Cancer. 2011 Oct; 57 (4): 549-53. doi: 10.1002/pbc.23040. Epub 2011 Mar 25

Leitlinien

  1. Onkopedia Leitlinie: Maligne Knochentumore des Erwachsenen. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). Mai 2011
  2. Onkopedia Leitlinie: Ewing-Sarkom. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). November 2012
  3. S1-Leitlinie: Ewing-Sarkome des Kindes- und Jugendalters. (AWMF-Registernummer: 025-006), Juni 2014 Langfassung

     
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