Einleitung
Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

Das Myelodysplastische Syndrom (MDS) (Synonyme: Myelodysplasie; ICD-10 D 46.9: Myelodysplastisches Syndrom, nicht näher bezeichnet) stellt eine Gruppe von heterogenen (uneinheitlichen) Erkrankungen des Knochenmarks (Stammzellerkrankungen) dar. Das Syndrom geht einher mit einer Störung der Hämatopoese (Blutbildung), das heißt es kommt zu qualitativen und quantitativen Veränderungen der Hämatopoese sowie zu einer peripheren Zytopenie (verminderte Anzahl der Zellen im Blut). Es finden sich dysplastische (fehlgebildete) Knochenmarks- und Blutzellen mit einem erhöhten Anteil an Blasten (Vorstufen bzw. junge, noch nicht endgültig differenzierte Zellen).

Aus den Stammzellen des Knochenmarks gehen beim gesunden Menschen durch Differenzierung und Reifung Erythrozyten (rote Blutkörperchen), Leukozyten (weiße Blutkörperchen, die klassifiziert werden in Granulozyten, Monozyten, Lymphozyten) sowie Thrombozyten (Blutplättchen) hervor.

Nach der Ursache kann das myelodysplastische Syndrom in folgende Formen eingeteilt werden:

  • Primäres myelodysplastisches Syndrom (> 90 %)
    • ohne erkennbare Ursache
  • Sekundäres myelodysplastisches Syndrom (< 10 %)
    • Therapie-assoziiertes myelodysplastisches Syndrom
      • nach vorangegangener Zytostatikatherapie (Synonym: Chemotherapie) – Alkylanzien, Topoisomerase II-Inhibitoren, Cisplatin, Fludarabin, Azathioprin
      • nach Radiatio (Strahlentherapie)
      • nach kombinierter Radiochemotherapie (RCTX; v. a. Alkylanzien in Kombination mit einer Bestrahlungstherapie)
      • nach Radiojodtherapie
    • ausgelöst durch langjährige Exposition (10-20 Jahre) gegenüber toxischen (giftigen) Substanzen wie Benzole und auch bestimmte Lösungsmittel – betroffen sind besonders Tankstellenbedienstete, Lackierer und Maler sowie auch Bedienstete von Flughäfen (Kerosin)

Geschlechterverhältnis: Frauen sind etwas seltener betroffen als Männer.

Häufigkeitsgipfel: Das mediane Erkrankungsalter liegt bei 75 Jahren.

Das myelodysplastische Syndrom zählt zu den häufigsten malignen (bösartigen) Knochenmarkserkrankungen älterer Menschen (in Deutschland).

Die Inzidenz (Häufigkeit von Neuerkrankungen) beträgt ca. 4-5 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. In der Gruppe der über 80-Jährigen liegt die Inzidenz bei > 50 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr [1].

Verlauf und Prognose: Verlauf und Prognose sind abhängig von der Art und der Ausprägung des myelodysplastischen Syndroms. Im Verlauf der Erkrankung werden immer mehr unreife Blutzellen produziert. Daher ist ein Übergang in prognostisch ungünstigere Formen wie zum Beispiel in die akute myeloische Leukämie (AML) oder in die chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML) möglich.
Ca. 70 % der Erkrankten sterben an Blutungen, den Folgen einer AML oder durch Infekte. Daher ist es es besonders wichtig, dass die Betroffenen ihr Immunsystem durch eine gesunde Ernährung, sportliche Aktivität, ausreichende Ruhephasen bzw. Schlaf und mentales Training stärken. Dadurch und vor allem durch eine adäquate Therapie kann die Überlebenszeit verlängert werden. Eine Aussicht auf Heilung ist nur durch eine Stammzelltransplantation gegeben.

Die Prognose ist abhängig vom Ausmaß der Zytopenie und wird durch folgende Parameter verschlechtert:

  • medullärer (das Mark betreffender) Blastenanteil > 5 %
  • Vorliegen komplexer chromosomaler Aberrationen (Abweichungen)
  • erhöhte Laktatdehydrogenase (LDH)
  • höheres Alter
  • Komorbiditäten (Begleiterkrankungen)
  • reduzierten Allgemeinzustand des Patienten

Auch der Transfusionsbedarf fließt in die Abschätzung der Prognose mit ein.

Zur Einschätzung des Gesamtüberlebens und des Risikos einer Progression (Fortschreiten) in eine akute myeloische Leukämie (AML) finden zwei validierte Prognosesysteme Anwendung: das "International Prognostic Scoring System (IPPS)" und das "International Prognostic Scoring System-Revised (IPSS-R)". Siehe dazu unter "Myelodysplastisches Syndrom (MDS)/Folgeerkrankungen/Prognosefaktoren".

Literatur

  1. Williamson PJ, Kruger AR, Reynolds PJ, Hamblin TJ, Oscier DG: Establishing the incidence of myelodysplastic syndrome. Br J Haematol 1994; 87: 743-5

     
Die auf unserer Homepage für Sie bereitgestellten Gesundheits- und Medizininformationen ersetzen nicht die professionelle Beratung oder Behandlung durch einen approbierten Arzt.
DocMedicus Suche

 
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
   -
ArztOnline.jpg
 
DocMedicus                          
Gesundheitsportal

Unsere Partner DocMedicus Verlag