Einleitung
Chondrosarkom

Ein Chondrosarkom (Synonyme: chondroblastisches Sarkom; Chondroidsarkom; Chondromyxoidsarkom; Enchondroma malignum; Knorpelsarkom; maligner chondroider Tumor; ICD-10 C41.9: Bösartige Neubildung des Knochens und des Gelenkknorpels sonstiger und nicht näher bezeichneter Lokalisationen) ist eine maligne (bösartige) Neoplasie (Neubildungen) des Knochens. Die Tumorzellen des Chondrosarkoms bilden eine chondroide Matrix (Knorpelmatrix), aber im Gegensatz zum Osteosarkom kein Osteoid (weiche, noch nicht mineralisierte Grundsubstanz (Matrix) des Knochengewebes/"unreifer Knochen").

Das Chondrosarkom ist ein primärer Knochentumor. Typisch für primäre Tumoren ist ihr jeweiliger Verlauf und dass sie sich einem bestimmten Altersbereich (siehe "Häufigkeitsgipfel") sowie einer charakteristischen Lokalisation (siehe unter "Symptome – Beschwerden") zuordnen lassen. Sie entstehen gehäuft an den Orten des intensivsten Längenwachstums (metaepiphysärer/gelenknaher Bereich). Das erklärt, warum Knochentumoren vermehrt in der Pubertät auftreten. Sie wachsen infiltrativ (eindringend/verdrängend) und überschreiten dabei anatomische Grenzschichten. Sekundäre Knochentumoren wachsen ebenfalls infiltrativ, aber in der Regel nicht grenzüberschreitend.

Chondrosarkome können wie folgt eingeteilt werden:

  • Primäres Chondrosarkom – Ursache unbekannt
  • Sekundäres Chondrosarkom – entwickelt sich durch maligne (bösartige) Transformation aus benignen (gutartigen) Knochentumoren

(Siehe auch "Klassifikation").

Tritt ein Chondrosarkom an verschiedenen Stellen im Körper gleichzeitig auf, spricht man von einer Chondrosarkomatose.

Geschlechterverhältnis: Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Häufigkeitsgipfel: Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 30. und 60. Lebensjahr (gehäuft im 6. Lebensjahrzehnt) auf.
Ein Chondrosarkom 3. Grades (siehe unter "Verlauf und Prognose") tritt vorwiegend < 30 Jahre auf.

Maligne Knochentumoren machen bei Erwachsenen 1 % aller Tumorerkrankungen aus.
Das Chondrosarkom ist mit 20 % nach dem Osteosarkom (40 %) der zweit häufigste maligne Tumor des Knochens.

Verlauf und Prognose:
Ein Chondrosarkom wächst langsam, daher treten Beschwerden in der Regel erst im späteren Verlauf auf. Im Vergleich zu anderen Knochentumoren verursacht das Chondrosarkom wenig Schmerzen.
Ein Chondrosarkom lässt sich in drei Differenzierungsgrade einteilen. Je undifferenzierter, desto maligner (bösartiger) ist das Chondrosarkom. Ein Tumor 1. Grades (low grade) wächst langsam und bildet so gut wie keine Metastasen. Ein Chondrosarkom 2. Grades ist schon deutlich maligner und geht bei Bildung von Metastasen mit schlechteren Überlebenschancen einher. Ein Chondrosarkom 3. Grades (high grade) wächst schnell und breitet sich rasch aus. Ca. 60 % der Chondrosarkome sind dem 1. Grad zuzuordnen, 35 % dem 2. und 5 % dem 3. Grad.

Ein Chondrosarkom metastasiert vor allem in die Lunge (hämatogen/über die Blutbahn).
Es ist chemo- und strahlenresistent. Folglich ist die operative Entfernung die Methode der Wahl. Die Prognose ist neben der Lage und dem histologischen Malignitätsgrad (Grad der Bösartigkeit auf Grundlage einer feingeweblichen Untersuchung) auch von der Radikalität des operativen Vorgehens abhängig.
Bei einem Chondrosarkom können auch noch nach 10 Jahren Rezidive (Wiederauftreten der Erkrankung) auftreten.

Die 5-Jahres-Überlebensrate bei einem Chondrosarkom 1. Grades (niedrig maligne und radikal operiert) liegt bei 90 %. Nach 10 Jahren leben noch zwischen der Hälfte bis zu zwei Drittel der Patienten. Die 10-Jahres-Überlebensrate bei einem Chondrosarkom 2. Grades liegt zwischen ca. 40 und 60 % und für Patienten mit einem Chondrosarkom 3. Grades bei 15 bis rund 35 %.
Dedifferenzierte und mesenchymale Chondrosarkome haben eine schlechte Prognose.
Die meisten Patienten versterben innerhalb der ersten zwei Jahre nach Diagnosestellung.

Leitlinien

  1. Onkopedia Leitlinie: Maligne Knochentumore des Erwachsenen. Leitlinie der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie (DGHO). Mai 2011

     
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