Chondrosarkom – Medikamentöse Therapie

Therapieziele

  • Heilung durch vollständige lokale Tumorkontrolle bei entsprechend behandelbarer Erkrankung.
  • Beim dedifferenzierten und mesenchymalen Chondrosarkom gegebenenfalls zusätzliche systemische Behandlung innerhalb eines kurativen Gesamtkonzepts.
  • Bei nicht kurativ behandelbarer Erkrankung: Verzögerung der Tumorprogression (Fortschreiten der Tumorerkrankung), Linderung von Schmerzen und Erhaltung von Funktion und Lebensqualität.
  • Stabilisierung frakturgefährdeter Knochenabschnitte durch geeignete lokale beziehungsweise operative Maßnahmen – siehe „Operative Therapie“.

Therapieempfehlungen

Der Stellenwert der medikamentösen Tumortherapie hängt wesentlich vom histologischen Subtyp ab. Die Behandlung soll in einem spezialisierten Sarkomzentrum interdisziplinär geplant werden. Referenzpathologische Sicherung und ausreichende Ausbreitungsdiagnostik gehen der Therapieentscheidung voraus. Beim mesenchymalen Chondrosarkom unterstützt der Nachweis einer HEY1::NCOA2-Fusion die Diagnosesicherung. Bei fortgeschrittener Erkrankung kann eine molekulare Untersuchung, insbesondere auf therapeutisch relevante IDH1-Veränderungen, die Auswahl von Studien beziehungsweise individuellen Behandlungsoptionen unterstützen [3, LL1, LL2].

Die Operation bleibt die zentrale kurative Maßnahme. Die häufig geringe Strahlenempfindlichkeit begründet keinen generellen Ausschluss einer Radiotherapie: Bei ausgewählten nicht resektablen Tumoren, unzureichenden Resektionsrändern oder Schädelbasistumoren kommen spezialisierte Bestrahlungsverfahren infrage. Medikamentöse Therapie ersetzt eine mögliche definitive lokale Behandlung nicht [LL1, LL2].

Konventionelles Chondrosarkom

  • Lokalisierte Erkrankung: Eine neoadjuvante oder adjuvante zytotoxische Chemotherapie ist nicht etabliert. Auch ein hoher Malignitätsgrad (Grad der Bösartigkeit) allein begründet keine regelhafte perioperative Chemotherapie [LL1, LL2].
  • Nicht resektable oder metastasierte Erkrankung (Erkrankung mit Tochtergeschwülsten): Klinische Studien haben einen hohen Stellenwert. Bei dokumentierter Progression können nach individueller Abwägung beispielsweise Pazopanib, Regorafenib oder bei geeigneter IDH1-Mutation Ivosidenib eingesetzt werden; für das Chondrosarkom handelt es sich um Anwendungen außerhalb der jeweiligen Zulassung. Die Evidenz ist begrenzt, ein gesicherter Vorteil im Gesamtüberleben besteht nicht. Die Behandlung dient überwiegend der Krankheitskontrolle [4-6, FI3-FI5].

Dedifferenziertes Chondrosarkom (Unterform mit einem zusätzlich stark entarteten, nicht knorpelbildenden Tumoranteil)

  • Lokalisierte, operable Erkrankung: Zusätzlich zur weiten Resektion kann eine neoadjuvante und/oder adjuvante Chemotherapie nach einem Osteosarkom-orientierten Konzept erwogen werden. Diese Behandlung ist Bestandteil eines potenziell kurativen Gesamtkonzepts und nicht grundsätzlich palliativ. Häufig verwendete Wirkstoffe sind Doxorubicin und Cisplatin; auch ifosfamidhaltige Protokolle kommen infrage. Auswahl und Intensität richten sich insbesondere nach Alter, Allgemeinzustand und Organfunktion [1, LL1, LL2].
  • Evidenzgrenze: Ein Überlebensvorteil der perioperativen Chemotherapie ist nicht durch randomisierte Studien gesichert. Eine systematische Auswertung von 11 retrospektiven Studien mit 556 Patienten zeigte keinen statistisch gesicherten Vorteil; daraus lässt sich wegen der begrenzten Datenqualität auch keine sichere Wirkungslosigkeit ableiten. Die Entscheidung erfolgt individuell im Sarkom-Tumorboard [1].
  • Fortgeschrittene Erkrankung: Anthrazyklinbasierte Chemotherapie oder eine Studie können erwogen werden. Ergebnisse zielgerichteter Therapien beim konventionellen Subtyp dürfen nicht ungeprüft übertragen werden. Eine Methotrexat-Hochdosistherapie ist beim häufig älteren Patientenkollektiv keine pauschale Standardempfehlung [1, LL2].

Mesenchymales Chondrosarkom (seltene Unterform mit überwiegend kleinen, wenig ausgereiften Tumorzellen)

  • Lokalisierte Erkrankung: Dieser eigenständige Subtyp ist im Vergleich zum konventionellen Chondrosarkom eher chemotherapiesensibel. Eine neoadjuvante und/oder adjuvante Polychemotherapie nach einem Ewing-Sarkom-orientierten Konzept, beispielsweise VDC/IE, sollte bei geeigneten Patienten im kurativen Gesamtkonzept erwogen werden. Die vollständige lokale Tumorkontrolle bleibt entscheidend [2, 3, LL1, LL2].
  • Evidenzgrenze: Die Empfehlungen beruhen überwiegend auf retrospektiven Daten. Eine 2026 publizierte Serie mit 35 Patienten bestätigt die Aktivität anthrazyklinbasierter Regime, belegt aber weder einen gesicherten Überlebensvorteil der perioperativen Behandlung noch die Überlegenheit eines bestimmten Protokolls [3].
  • Fortgeschrittene Erkrankung: Anthrazyklinbasierte Kombinationen können eingesetzt werden. Nach Vorbehandlung kommen Studien oder individuell ausgewählte weitere Therapien infrage. Für Trabectedin liegen begrenzte Daten zur Krankheitsstabilisierung vor; eine routinemäßige Hochdosis-Ifosfamidtherapie im Rezidiv lässt sich aus der aktuellen kleinen Serie nicht ableiten [3].

Beachte: Eine metastasierte Erkrankung ist nicht in jeder Konstellation ausschließlich palliativ zu behandeln. Bei ausgewählten oligometastatischen Verläufen (Krankheitsverläufen mit wenigen Tochtergeschwülsten) soll die Möglichkeit einer vollständigen lokalen Behandlung aller Tumorherde im Tumorboard geprüft werden [LL1, LL2].

Wirkstoffe (Hauptindikationen)

Die folgenden Wirkstoffe betreffen die medikamentöse Tumortherapie. Ihre Zuordnung in diesem Abschnitt bedeutet keine eigenständige Zulassung für sämtliche Chondrosarkomsubtypen. Die Dosierungen sind Beispiele aus definierten Protokollen für Erwachsene und dürfen nicht zu neuen Kombinationen zusammengesetzt werden. Verbindlich sind der vollständige Behandlungsplan, die Fachinformationen sowie Anpassungen an Organfunktion, Vorbehandlung und Toxizität. Dosen in mg/m² beziehen sich auf die Körperoberfläche.

Anthrazykline

Wirkstoff Besonderheiten
Doxorubicin VDC beim mesenchymalen, AP gegebenenfalls beim dedifferenzierten Subtyp. Kumulative Anthrazyklinexposition und Herzfunktion berücksichtigen; unterschiedliche Protokolle nicht vermischen [P1, P3, FI1].
  • Wirkweise: DNA-Interkalation, Hemmung der Topoisomerase II und Bildung freier Radikale.
  • Indikation: Bestandteil ausgewählter perioperativer oder fortgeschrittener Behandlungskonzepte beim dedifferenzierten beziehungsweise mesenchymalen Chondrosarkom.
  • Kontraindikationen: Unter anderem ausgeprägte persistierende Myelosuppression (anhaltende Unterdrückung der Blutbildung im Knochenmark), schwere Leberinsuffizienz (stark eingeschränkte Leberfunktion), schwere kardiale Erkrankungen und bereits erreichte maximale kumulative Anthrazyklindosis; präparatespezifische Vorgaben beachten [FI1].
  • Nebenwirkungen: Myelosuppression mit Infektionsrisiko, Mukositis (Schleimhautentzündung), Übelkeit, Alopezie (Haarausfall) und dosisabhängige Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels); schwere Gewebeschädigung bei Paravasation (Austritt des Arzneimittels aus dem Blutgefäß in das umgebende Gewebe) [FI1].

Alkylanzien – Oxazaphosphorine

Wirkstoff Besonderheiten
Cyclophosphamid Bestandteil des VDC-Blocks. Uroprotektion und Hydrierung entsprechend dem Protokoll [P1].
Ifosfamid Im IE-Block zusammen mit Etoposid. Mesna und ausreichende Hydrierung obligat; neurologische Symptome und Nierenfunktion überwachen [P2].
  • Wirkweise: Nach metabolischer Aktivierung Bildung von DNA-Quervernetzungen.
  • Indikation: Cyclophosphamid und Ifosfamid insbesondere in Ewing-Sarkom-orientierten Konzepten beim mesenchymalen Subtyp; Ifosfamid auch in ausgewählten Regimen beim dedifferenzierten Subtyp [LL1, P1, P2].
  • Kontraindikationen: Unter anderem schwere Knochenmarkfunktionsstörung, aktive schwere Infektionen und relevante Harnabflussstörungen; bei ausgeprägter Nieren- oder Leberfunktionsstörung gelten substanz- und protokollspezifische Einschränkungen [P1, P2].
  • Nebenwirkungen: Myelosuppression, Übelkeit, Alopezie, Gonadotoxizität (Schädigung der Eierstöcke oder Hoden) und hämorrhagische Zystitis (Blasenentzündung mit Blutung); bei Ifosfamid zusätzlich insbesondere Enzephalopathie (Funktionsstörung des Gehirns) und tubuläre Nierenschädigung. Mesna verhindert weder Neurotoxizität (Schädigung des Nervensystems) noch Nephrotoxizität (Nierenschädigung) [P1, P2].

Platinverbindungen

Wirkstoff Besonderheiten
Cisplatin Zusammen mit Doxorubicin im Osteosarkom-orientierten Konzept beim dedifferenzierten Subtyp. Prä- und Posthydrierung sowie Elektrolytkontrollen erforderlich [P3, FI2].
  • Wirkweise: Bildung von DNA-Addukten und DNA-Quervernetzungen.
  • Indikation: Ausgewählte Chemotherapiekonzepte beim dedifferenzierten Chondrosarkom; keine allgemeine Indikation beim konventionellen Subtyp [LL1, LL2].
  • Kontraindikationen: Insbesondere vorbestehende Nierenfunktionsstörung, relevante Hörschädigung, Dehydratation, Knochenmarkdepression und Überempfindlichkeit gegen Platinverbindungen entsprechend der Fachinformation [FI2].
  • Nebenwirkungen: Nephrotoxizität, Ototoxizität (Schädigung des Gehörs), periphere Neuropathie (Schädigung von Nerven außerhalb von Gehirn und Rückenmark), ausgeprägte Übelkeit und Erbrechen, Myelosuppression sowie Elektrolytverluste, insbesondere von Magnesium [FI2].

Vincaalkaloide

Wirkstoff Besonderheiten
Vincristin Ausschließlich intravenös; intrathekale Anwendung ist tödlich. Bei Leberfunktionsstörung und Neuropathie Anpassung nach Protokoll [P1].
  • Wirkweise: Hemmung der Mikrotubulusbildung und des mitotischen Spindelapparats.
  • Indikation: Bestandteil von VDC beim mesenchymalen Chondrosarkom [LL1, P1].
  • Kontraindikationen: Unter anderem demyelinisierende Form der Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (erbliche Erkrankung der peripheren Nerven); ausgeprägte Neuropathie oder Leberfunktionsstörung erfordern eine erneute Therapieprüfung beziehungsweise Dosisanpassung [P1].
  • Nebenwirkungen: Periphere und autonome Neuropathie, Obstipation (Verstopfung) bis zum paralytischen Ileus (Darmverschluss durch eine Darmlähmung), Muskelschwäche und Alopezie [P1].

Topoisomerase-II-Hemmer – Epipodophyllotoxine

Wirkstoff Besonderheiten
Etoposid Zusammen mit Ifosfamid im IE-Block. Infusionsgeschwindigkeit, Blutbild und Organfunktion beachten [P2].
  • Wirkweise: Hemmung der Topoisomerase II mit Induktion von DNA-Strangbrüchen.
  • Indikation: Bestandteil Ewing-Sarkom-orientierter Protokolle beim mesenchymalen Chondrosarkom [LL1, P2].
  • Kontraindikationen: Insbesondere Überempfindlichkeit; bei schwerer Myelosuppression oder unkontrollierter Infektion keine reguläre Fortführung. Nieren- und Leberfunktionsstörungen erfordern eine individuelle Dosisprüfung [P2].
  • Nebenwirkungen: Myelosuppression, Mukositis, Übelkeit, Alopezie, infusionsbedingte Hypotonie (niedriger Blutdruck) und Überempfindlichkeitsreaktionen; selten sekundäre Leukämien (als Folge einer früheren Behandlung auftretende Formen von Blutkrebs) [P2].

VDC/IE: VDC bezeichnet Vincristin, Doxorubicin und Cyclophosphamid, IE bezeichnet Ifosfamid und Etoposid. Die Blöcke werden nach einem festgelegten Gesamtprotokoll alternierend verabreicht. Intervallverkürzte Ewing-Protokolle setzen ausreichende Erholung und G-CSF-Unterstützung voraus; ihre Evidenz beim Ewing-Sarkom ist kein eigenständiger Wirksamkeitsnachweis beim mesenchymalen Chondrosarkom [3, P1, P2].

DNA-bindende antineoplastische Wirkstoffe – individuelle Folgetherapie

Wirkstoff Besonderheiten
Trabectedin Zentralvenöser Zugang und Dexamethason-Prämedikation. Beim ossären mesenchymalen Chondrosarkom Anwendung außerhalb der Zulassung; beim extraskelettalen mesenchymalen Weichteilsarkom kann die Weichteilsarkom-Indikation einschlägig sein. Zulassung und Vorbehandlung individuell prüfen [3, FI6].
  • Wirkweise: Bindung an die kleine Furche der DNA mit Beeinflussung von Transkription und DNA-Reparatur.
  • Indikation: Individuelle Option beim fortgeschrittenen mesenchymalen Subtyp nach Vorbehandlung. Die 2026 publizierten Daten umfassen lediglich vier mit Trabectedin behandelte Patienten und begründen keinen allgemeinen Standard [3].
  • Kontraindikationen: Aktive schwere oder unkontrollierte Infektion, Stillzeit und gleichzeitige Gelbfieberimpfung. Bei unzureichender Knochenmark-, Leber- oder Nierenfunktion sind die Behandlungskriterien der Fachinformation zu beachten [FI6].
  • Nebenwirkungen: Neutropenie (Mangel an bestimmten weißen Blutkörperchen der Infektabwehr), Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen), Transaminasenanstieg und Hepatotoxizität (Leberschädigung), Übelkeit und Fatigue (anhaltende Erschöpfung); selten Rhabdomyolyse (Zerfall von Muskelgewebe). Blutbild, Leberwerte und CK kontrollieren [FI6].

IDH1-Hemmer – biomarkerabhängige individuelle Therapie

Wirkstoff Besonderheiten
Ivosidenib Nur bei geeigneter IDH1-Mutation. Beim Chondrosarkom außerhalb der EU-Zulassung. EKG, QTc, Elektrolyte und Begleitmedikation kontrollieren [4, FI3].
  • Wirkweise: Hemmung der mutierten Isocitratdehydrogenase 1 mit Verminderung der Bildung von 2-Hydroxyglutarat.
  • Indikation: Individuell beim fortgeschrittenen konventionellen IDH1-mutierten Chondrosarkom, bevorzugt im Studienkontext. In der kleinen Langzeitauswertung mit 13 Patienten mit konventionellem Subtyp betrug das mediane progressionsfreie Überleben 7,4 Monate; ein Vergleichsarm fehlte [4].
  • Kontraindikationen: Unter anderem gleichzeitige starke CYP3A4-Induktoren oder Dabigatran sowie angeborenes Long-QT-Syndrom und bestimmte schwere Arrhythmiekonstellationen gemäß Fachinformation [FI3].
  • Nebenwirkungen: Insbesondere QTc-Verlängerung, gastrointestinale Beschwerden und Fatigue; substanzspezifische Wechselwirkungen beachten [FI3].

Multikinasehemmer mit antiangiogener Wirkung – individuelle Therapie

Wirkstoff Besonderheiten
Pazopanib Beim Chondrosarkom außerhalb der Zulassung. Die prospektive Phase-II-Studie untersuchte den konventionellen Subtyp; dedifferenzierte und mesenchymale Chondrosarkome waren ausgeschlossen [5, FI4].
Regorafenib Beim Chondrosarkom außerhalb der Zulassung. In der randomisierten, nicht vergleichend angelegten Phase-II-Studie wurde der vorab definierte primäre Wirksamkeitsendpunkt nicht erreicht [6, FI5].
  • Wirkweise: Hemmung mehrerer Kinasen, darunter an der Tumorangiogenese beteiligte Signalwege.
  • Indikation: Individuell bei fortgeschrittenem, progredientem Chondrosarkom nach Prüfung von Studien und lokalen Optionen. Für Regorafenib bestand trotz verfehltem primärem Endpunkt ein Signal für eine Krankheitsstabilisierung; daraus folgt kein gesicherter Überlebensvorteil [5, 6].
  • Kontraindikationen: Überempfindlichkeit gegen den jeweiligen Wirkstoff. Schwere Leberfunktionsstörung, unkontrollierte Hypertonie (nicht ausreichend eingestellter Bluthochdruck), relevante Blutungen, frische Operationen und Wundheilungsstörungen verlangen eine substanzspezifische Nutzen-Risiko-Prüfung beziehungsweise Therapieunterbrechung [FI4, FI5].
  • Nebenwirkungen: Hepatotoxizität, Hypertonie, Diarrhö (Durchfall), Fatigue und Hautreaktionen; bei Regorafenib insbesondere Hand-Fuß-Hautreaktion. Zusätzlich sind Blutungen, thromboembolische Ereignisse (Gefäßverschlüsse durch Blutgerinnsel) und Wundheilungsstörungen möglich; Blutdruck, Leberwerte und gegebenenfalls Proteinurie überwachen [FI4, FI5].

Weitere medikamentöse Ansätze – klinische Studien

  • Ozekibart (INBRX-109): Agonist des Todesrezeptors DR5. Für die randomisierte Phase-II-Studie ChonDRAgon wurde ein medianes progressionsfreies Überleben von 5,52 gegenüber 2,66 Monaten unter Placebo berichtet. Diese Angaben stammen aus einer Kongressmitteilung beziehungsweise ergänzenden Herstellerinformationen; ein gesicherter Gesamtüberlebensvorteil ist daraus nicht abzuleiten. Potenziell schwere, auch tödliche Hepatotoxizität ist zu berücksichtigen. Nach dem überprüften Entwicklungsstand vom Oktober 2026 handelt es sich weiterhin um eine nicht zugelassene Prüftherapie [8, 9].
  • Olutasidenib: Ein weiterer IDH1-Hemmer wurde 2026 in einer kleinen Phase-Ib/II-Studie untersucht. Es wurden Krankheitsstabilisierungen, aber keine objektiven kompletten oder partiellen Remissionen (vollständigen oder teilweisen Rückbildungen der Erkrankung) beobachtet. Kein etablierter Behandlungsstandard [7].
  • Immuncheckpointhemmer: Kein allgemeiner Standard für unselektierte Chondrosarkome. Ein Einsatz kommt insbesondere in Studien oder nach individueller molekularer und klinischer Bewertung infrage; eine PD-L1-Expression allein begründet keine allgemeine Therapieempfehlung [LL2].

Wirkstoffe (Nebenindikationen)

Analgetische und supportive Behandlung

Die Schmerztherapie richtet sich nach Schmerzintensität, Schmerzmechanismus, Organfunktion und Begleitmedikation. Nichtopioidanalgetika können bei geeigneter Nutzen-Risiko-Konstellation eingesetzt werden; bei mittelstarken bis starken Tumorschmerzen kommen Opioide infrage. Paracetamol ist keine obligate Erstwahl für jeden Patienten, und eine vorgeschaltete Tramadoltherapie ist nicht zwingend. Bei neuropathischen Schmerzen (durch Nervenschädigung verursachten Schmerzen) können geeignete Koanalgetika ergänzt werden – siehe „Tumorschmerzen/Pharmakotherapie“.

Antiemese, Uroprotektion mit Mesna, G-CSF-Unterstützung und weitere supportive Maßnahmen erfolgen entsprechend dem gewählten Protokoll. Antiresorptiva sind keine etablierte antineoplastische Standardtherapie des primären Chondrosarkoms; ein Einsatz erfordert eine eigenständige Indikation [LL3, P1, P2].

Beachte

  • Vor einer gonadotoxischen Therapie Fertilitätsberatung und gegebenenfalls fertilitätserhaltende Maßnahmen anbieten; Kontrazeption und Stillvorgaben richten sich nach den jeweiligen Fachinformationen [LL2, FI1-FI6].
  • Unter Chemotherapie sind Blutbild, Infektionszeichen und Organfunktion regelmäßig zu prüfen. Fieber bei Neutropenie erfordert eine unverzügliche ärztliche Abklärung und Behandlung [LL3].
  • Bei individuellen Anwendungen außerhalb der Zulassung müssen Evidenz, Behandlungsziel, Alternativen, Risiken und organisatorische Voraussetzungen vor Behandlungsbeginn geklärt werden.
  • Ansprechen, Symptome und Verträglichkeit werden regelmäßig gemeinsam bewertet. Eine unwirksame oder unverhältnismäßig belastende Behandlung soll nicht allein wegen fehlender Alternativen unbegrenzt fortgesetzt werden.

Abkürzungen

  • AP: Doxorubicin und Cisplatin.
  • AWMF: Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften.
  • CK: Kreatinkinase.
  • CYP3A4: Cytochrom-P450-Enzym 3A4.
  • DNA: Desoxyribonukleinsäure.
  • DR5: Todesrezeptor 5.
  • EKG: Elektrokardiogramm.
  • ERN: Europäisches Referenznetzwerk.
  • ESMO: European Society for Medical Oncology – Europäische Gesellschaft für Medizinische Onkologie.
  • EU: Europäische Union.
  • EURACAN: Europäisches Referenznetzwerk für seltene solide Tumoren bei Erwachsenen.
  • G-CSF: Granulozytenkolonie-stimulierender Faktor.
  • IDH1: Isocitratdehydrogenase 1.
  • IE: Ifosfamid und Etoposid.
  • i.v.: intravenös.
  • MAP: Methotrexat, Doxorubicin und Cisplatin.
  • NSW: New South Wales.
  • p.o.: peroral.
  • PD-L1: Programmed death-ligand 1.
  • QTc: frequenzkorrigiertes QT-Intervall im EKG.
  • VDC: Vincristin, Doxorubicin und Cyclophosphamid.
  • VDC/IE: alternierende Behandlung mit VDC- und IE-Blöcken.

Literatur

  1. Tsukamoto S et al.: A Systematic Review of Adjuvant Chemotherapy in Localized Dedifferentiated Chondrosarcoma. Curr Oncol. 2024;31:566-578. doi: 10.3390/curroncol31010040.
  2. Frezza AM, Cesari M, Baumhoer D et al.: Mesenchymal chondrosarcoma: prognostic factors and outcome in 113 patients. A European Musculoskeletal Oncology Society study. Eur J Cancer. 2015;51:374-381. doi: 10.1016/j.ejca.2014.11.007.
  3. Baldi GG, Frezza AM, Biagioni C et al.: Activity of chemotherapy in mesenchymal chondrosarcoma: a multicentre retrospective analysis within the Italian Sarcoma Group network. ESMO Open. 2026;11:106080. doi: 10.1016/j.esmoop.2026.106080.
  4. Tap WD, Cote GM, Burris H et al.: Phase I Study of the Mutant IDH1 Inhibitor Ivosidenib: Long-term Safety and Clinical Activity in Patients with Conventional Chondrosarcoma. Clin Cancer Res. 2025;31:2108-2114. doi: 10.1158/1078-0432.ccr-24-4128.
  5. Chow W, Frankel P, Ruel C et al.: Results of a prospective phase 2 study of pazopanib in patients with surgically unresectable or metastatic chondrosarcoma. Cancer. 2020;126:105-111. doi: 10.1002/cncr.32515.
  6. Duffaud F, Italiano A, Bompas E et al.: Efficacy and safety of regorafenib in patients with metastatic or locally advanced chondrosarcoma: Results of a non-comparative, randomised, double-blind, placebo controlled, multicentre phase II study. Eur J Cancer. 2021;150:108-118. doi: 10.1016/j.ejca.2021.03.039.
  7. Jones RL, Groisberg R, Blay JY et al.: Olutasidenib in recurrent/relapsed locally advanced or metastatic IDH1-mutated chondrosarcoma: phase 1b/2 trial. Nat Commun. 2026;17:2224. doi: 10.1038/s41467-026-68716-6.
  8. Jones RL et al.: The tetravalent death receptor 5 agonist ozekibart (INBRX-109) in chondrosarcoma: results from the randomized, registrational, phase 2 ChonDRAgon study. ESMO Rare Cancers. 2025. Kongressabstract. doi: 10.1016/j.esmorc.2025.100116.
  9. Inhibrx Biosciences: ChonDRAgon Trial Results und ergänzende Mitteilung zum Entwicklungsstand von Ozekibart vom 15. Juni 2026. Herstellerinformationen, keine Fachinformation. Studieninformationen; Mitteilung zum Zulassungsantrag. Zugriff: 17. Oktober 2026.

Leitlinien

  1. Strauss SJ, Frezza AM, Abecassis N et al.: Bone sarcomas: ESMO–EURACAN–GENTURIS–ERN PaedCan Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol. 2021;32:1520-1536. doi: 10.1016/j.annonc.2021.08.1995 [LL1]
  2. Gerrand C et al.: UK guidelines for the management of bone sarcomas. Br J Cancer. 2025;132:32-48. doi: 10.1038/s41416-024-02868-4; Langfassung [LL2]
  3. Leitlinienprogramm Onkologie: S3-Leitlinie Supportive Therapie bei onkologischen PatientInnen. (AWMF-Registernummer: 032-054OL), Version 2.1. Langfassung [LL3]

Behandlungsprotokolle

  1. Cancer Institute NSW, eviQ: Ewing sarcoma VDC (vincristine, doxorubicin, cyclophosphamide), part 1 of VDC/IE, Protokoll 1916. Behandlungsprotokoll [P1]
  2. Cancer Institute NSW, eviQ: Ewing sarcoma IE (ifosfamide and etoposide), part 2 of VDC/IE, Protokoll 3465. Behandlungsprotokoll [P2]
  3. Cancer Institute NSW, eviQ: Osteosarcoma MAP (methotrexate, doxorubicin, cisplatin), Protokoll 1901; einschließlich des in der Evidenzübersicht aufgeführten AP-Vergleichsprotokolls. Behandlungsprotokoll und Evidenzübersicht [P3]

Fachinformationen

  1. Adrimedac 2 mg/ml Infusionslösung, Doxorubicin. Stand: Mai 2024. Fachinformation [FI1]
  2. Cisplatin Teva 1 mg/ml Konzentrat zur Herstellung einer Infusionslösung. Stand: Februar 2025. Fachinformation [FI2]
  3. European Medicines Agency: Tibsovo, Ivosidenib. EU-Produktinformation, aktualisiert am 25. Februar 2026. Produktinformation und Fachinformation [FI3]
  4. European Medicines Agency: Votrient, Pazopanib. EU-Produktinformation, aktualisiert am 28. Oktober 2025. Produktinformation und Fachinformation [FI4]
  5. European Medicines Agency: Stivarga, Regorafenib. EU-Produktinformation, aktualisiert am 24. März 2026. Produktinformation und Fachinformation [FI5]
  6. European Medicines Agency: Yondelis, Trabectedin. EU-Produktinformation. Fachinformation [FI6]